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怀化市第三人民医院先天性颅面发育不全专家

简介:

医院始建于1950年3月的怀化县人民政府卫生院,1956年更名为怀化县人民医院;1983年更名为怀化市人民医院;1994年通过评审成为二甲医院;1998年升格为怀化市第三人民医院、怀化卫校附属医院;2000年确定为怀化医专附属医院;2005年经省卫生厅同意设置为三级医院;2015年10月经省人民政府批准,更名为湖南医药学院第一附属医院;2017年11月晋升三级甲等医院。医院是一所集医疗、教学、科研、预防保健于一体的国家三级甲等综合医院,总占地面积214.59亩,总建筑面积9.69万㎡,编制病床1200张,设临床医技科室46个,临床教研室18个,在职职工1342人,卫生专业技术人员1203人,其中高级职称241人,硕博士学历169人,国务院特殊津贴获得者1人,湖南省优秀中青年专家1人。湖南省121人才2人,湖南省225人才2人。拥有心血管内科、呼吸内科、护理学3个省级临床重点学科。是国家住院医师规范化培训基地、国家Ⅰ期药物临床试验中心、中国创伤救治联盟高级创伤中心、国家肺癌防治联盟肺结节诊治分中心、中西医结合博士后科研流动站、博士后创新创业实践基地、湖南省慢阻肺同质化培训基地、湖南省个体化给药咨询怀化分中心、湖南省呼吸与危重病临床医疗示范基地、湖南省多发重症创伤救治临床医疗示范基地、湖南省心肌损伤治疗临床医疗示范基地、湖南省脊柱脊髓损伤与修复临床医疗技术师范基地、湖南省创伤中心、湖南省胸痛中心、湖南省卒中联盟、怀化市护理学会理事长单位、急性肺损伤预防与干预市级重点实验室、脊柱脊髓疾病怀化市重点实验室、怀化市疝修补临床医疗技术示范基地、怀化市新发急性呼吸道传染病重症护理临床医疗技术示范基地。拥有创伤中心、呼吸与危重医学科2个国家重点建设培育专科,拥有心血管内科、呼吸内科、护理学等19个省级临床重点专科、重点建设专科和23个市级临床重点专科,是12个市级专业质量控制中心挂靠单位,13个市级专业委员会主任委员及学组挂靠单位。医院紧紧围绕一体(区域性医疗、教学、科研一体)两翼(医疗、教学并驾齐驱)四平台(MDT综合防治平台、临床医疗技术示范基地、临床技能和“住培”基地、I期临床药物试验基地);推进一急(急危重症救治)一慢(慢病综合防控)五中心(创伤、胸痛、卒中、孕产妇、儿童和新生儿救治中心)建设,医院腔镜微创手术占比居全省排名第一,成功开展了湖南省首例断肢(指)再植和足趾移植手指再造手术,目前已完成再植、再造手术2000余例、成活率达90%以上。是湖南省继湘雅医院后第二家通过国家认证的医院VTE防治达标单位,是湖南省5个移动救援救治中心之一、湖南省3个空中救援中心之一。配置了专业的“移动重症监护与救护车”,配备移动车载CT,ECMO,车载电动手术平台、快速血气分析、心脏除颤起搏监护、便携式电凝刀、可视喉镜、电动心肺复苏机、呼吸机、旁边彩超等设备,拥有直升机转运平台并开展湖南省首家ECMO辅助下空中转运业务。拥有大湘西地区首台双向血管造影系统(DSA)Artis Q biplane。依托“幸福呼吸”项目,通过慢性阻塞性肺疾病筛查,形成了一套具有特色的县治、乡管、村访的标准化管理模式;作为湖南省健康扶贫慢性阻塞性肺病分级诊疗同质化培训的唯一基地,依托“慢阻肺早期筛查、防治及呼吸健康管理的物联网技术研究与推广”这一国家重大专项实施,2019年获“幸福呼吸”中国慢阻肺分级诊疗项目突出贡献奖。医院作为湖南省重症新冠肺炎定点救治医院,负责湘西片区新冠肺炎的救治工作,成功治愈了湖南省第1例危重型、5例重型及2例普通型新冠肺炎患者,作为湖南省第二批医疗队领队单位驰援湖北黄冈,定点支援湘西州及张家界市,ECMO驰援娄底市,完成省内唯一VA-ECM0转VV-ECM0手术及VV-ECM0转VVAECM0等高难度操作等等均顺利完成任务,医院获评湖南省抗击新冠肺炎疫情先进集体、湖南省先进基层党组织,荣获全国抗击新冠肺炎疫情先进个人1人,其他各级各类先进个人291人。医院先后被授予全国卫生系统先进集体、全国百姓放心示范医院、全国模范职工之家、全国绿化模范单位等称号。医院秉持“博爱、诚信、严谨、创新”的院训,努力提升技术水平,改善服务态度,努力打造大湘西区域性医疗中心。颅面发育不全症主要是由于基因方面的问题,而造成颅面骨的骨缝过早闭合产生,正常婴儿颅面骨的骨缝是在5-6个月开始闭合,而他是过于早闭合,头部,手术疗法、药物疗法、物理疗法、运动疗法、其他疗法等进行治疗,其他畸形,一般无特殊禁忌,平时适当注意清淡饮食,避免辛辣及刺激性食物即可,可适当增加营养,多食用奶、软骨、排骨等钙含量丰富的食物,多食用新鲜蔬菜、水果,确保能够摄入足够的微量元素。,X光,CT检查,MRI检查,穿刺检查,。

王海龙 副主任医师

妇科肿瘤、妇科内分泌、盆底功能障碍性疾病、妇科感染

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擅长:妇科肿瘤、妇科内分泌、盆底功能障碍性疾病、妇科感染
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丁云鹏 副主任医师

擅长儿童常见疾病、生长发育及急危重症的治疗,如呼吸道感染、支气管肺炎、支气管哮喘、小儿腹泻、营养不良等疾病的诊治

好评 99%
接诊量 2674
平均等待 15分钟
擅长:擅长儿童常见疾病、生长发育及急危重症的治疗,如呼吸道感染、支气管肺炎、支气管哮喘、小儿腹泻、营养不良等疾病的诊治
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蔡韬 主任医师

男性勃起功能障碍、早泄、性唤起障碍、高潮障碍、性生活指导、包茎、包皮过长、泌尿系疾患

好评 100%
接诊量 23
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擅长:男性勃起功能障碍、早泄、性唤起障碍、高潮障碍、性生活指导、包茎、包皮过长、泌尿系疾患
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李玉玲 副主任医师

擅长儿童常见疾病、生长发育及急危重症的治疗,如呼吸道感染、支气管肺炎、支气管哮喘、小儿腹泻、营养不良等疾病的诊治

好评 100%
接诊量 166
平均等待 -
擅长:擅长儿童常见疾病、生长发育及急危重症的治疗,如呼吸道感染、支气管肺炎、支气管哮喘、小儿腹泻、营养不良等疾病的诊治
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鄢军 副主任医师

从事儿科临床工作10余年,擅长儿童呼吸系统,神经系统疾病及儿童矮小症性早熟等疾病诊治

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擅长:从事儿科临床工作10余年,擅长儿童呼吸系统,神经系统疾病及儿童矮小症性早熟等疾病诊治
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许燕山 主任医师

擅长呼吸系统、心血管疾病,新生儿疾病,儿童疑难杂症及危急重症救治。

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擅长:擅长呼吸系统、心血管疾病,新生儿疾病,儿童疑难杂症及危急重症救治。
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谌霞 副主任医师

擅长急、慢性肾功能不全、肾病综合征、慢性肾炎、狼疮肾炎、类风湿关节炎、痛风、等肾内风湿免疫疾病的诊疗;对血液净化技术,血管通路建立及维护有丰富的临床经验。

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接诊量 8
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擅长:擅长急、慢性肾功能不全、肾病综合征、慢性肾炎、狼疮肾炎、类风湿关节炎、痛风、等肾内风湿免疫疾病的诊疗;对血液净化技术,血管通路建立及维护有丰富的临床经验。
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聂杨 副主任医师

心血管疾病(冠心病,心肌病,心力衰竭等),高血压病,高脂血症

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擅长:心血管疾病(冠心病,心肌病,心力衰竭等),高血压病,高脂血症
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陈芳 副主任医师

待完善

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擅长:待完善
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王钢 副主任医师

耳鼻喉科相关疾病 如 慢性鼻窦炎 中耳炎 扁桃体炎等

好评 99%
接诊量 216
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擅长:耳鼻喉科相关疾病 如 慢性鼻窦炎 中耳炎 扁桃体炎等
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患友问诊

三个月大的宝宝头部形态异常,头部有凹陷和不对称现象,担心是否为狭颅症或缺钙引起的方颅。
33
2024-11-17 03:56:45
右眼发育不全,眼球大小正常,视力未受影响,但眼球下方有斑纹状小点,担心后期会有影响。患者男性13岁
2
2024-11-17 03:56:45
右侧颅面发育不全,家族中无类似情况,母亲怀孕时劳累,想了解遗传可能性及进行基因检测。患者女性30岁
15
2024-11-17 03:56:45
儿童眼耳廓发育不全,腹痛呕吐,已服用益生菌和健胃消食片。
7
2024-11-17 03:56:45
孩子视力筛查基本正常,但发育不太完善,需进一步检查。患者女性7岁
60
2024-11-17 03:56:45
宝宝长了倒睫毛,如何改善?患者男性9个月26天
69
2024-11-17 03:56:45
颅内体积偏小,无其他明显症状,体检发现。患者男性32岁
64
2024-11-17 03:56:45
孩子头顶有缝隙,囟门已闭合,但外观有坑状,无其他症状。患者男性2岁1个月
6
2024-11-17 03:56:45
新生儿核磁共振显示颅内未完全发育,担心影响神经系统发育和右侧肢体不协调,寻求治疗和生活建议。患者男性18天
40
2024-11-17 03:56:45
患者因脑部核磁共振结果显示颅内体积异常而咨询医生,担心是否患有脑萎缩。医生表示目前情况可能与个人发育有关,并询问患者是否有不适症状。患者女性25岁
13
2024-11-17 03:56:45

科普文章

#先天性颅面发育不全
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1.新生儿头老是后仰。家长要注意正确的抱孩子的姿势,新生儿本身不能抬头,脖颈较软,因此将孩子竖着抱起时,一定要用手托住颈部,将孩子头靠在肩膀上。脱住颈部的手不能放下,否则孩子出现头后仰的情况。新生儿已具备一定的听觉能力,因此如果孩子听着特别的声音,也可能会发生转头,但由于颈部发育还不完善,因此,总会头后仰,家长要特别注意保护颈部。
 
2.如果用手托住孩子颈部,仍然感觉头后仰,并且特别硬,同时如果合并四肢的张力都较高的话,要注意除外脑瘫的可能,需要进一步到医院去检查。特别是要注意孩子生产的时候是否正常,如果孩子早产,或者生后有窒息乏氧的病史,存在缺血缺氧性脑病,一旦出现头后仰的情况,一定要到医院进行肌张力的检查,头颅磁共振的检查以除外脑性瘫痪。
 
2.无论肌张力过强还是肌张力差,都可以导致孩子头后仰,需要专科的医生去进行评估,脑瘫的诊断除了肌张力异常以外,还要结合头颅磁共振的检查,以及孩子的宫内发育史等,有些可能在早期不能明确诊断,需要动态的观察孩子的运动发育及智力发育情况。如果家族有一些遗传代谢性的疾病,孩子出现头后仰的情况,仍然要引起高度的重视,需要早期的做基因以及代谢物质的检查。
 
  这种情况是极少见的,但是一定要争取早诊断,早治疗,以尽量减少孩子后遗症。
#长头#头围增大#先天性颅面发育不全
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我们临床通过彩超测量胎儿的数据可以间接反应胎儿的大小,包括双顶径,头围,这是反应头的大小; 股骨长,这是反应宝宝的身高; 腹围,这是反应宝宝的胖瘦,综合这些指标,可以得出胎儿的大致估算体重,来判断胎儿的生长发育情况。其中,临床比较常见的一种现象就是胎儿的头偏小,这是怎么回事呢?包括以下几种情况:

(1)正常现象: 胎儿在生长发育过程中大部分不会完全按照教科书生长,偏大或者偏小几天都是正常现象。一般我们认为,胎儿偏大或者偏小 2 个标准差内都是正常现象,所以如果胎儿头偏小的不多,属于正常现象,定期复查就可以。

(2)遗传因素: 胎儿的头的大小一定程度上取决于遗传因素。我们在临床中经常见到这样的现象:胎儿的其他指标都在正常范围,唯独头偏小,再一看胎儿父母的头,发现也是偏小,这就是遗传因素,这种情况一般也不需要特别处理,也属于正常现象。

(3)胎儿生长受限: 这是异常的现象,指胎儿头的大小明显小于两个标准差,多伴有其他指标也偏小,出现胎儿生长受限时一定要警惕,积极查找引起生长受限的原因,比如母体营养不良,各种合并症,胎儿因素等,找到原因后积极治疗,并且密切监测胎儿的指标,包括大小,羊水,胎盘,脐动脉血流等。如果胎儿越长越小,或者出现脐血流指标异常,应该及时终止妊娠。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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