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怀化市第三人民医院侏儒症专家

简介:

医院始建于1950年3月的怀化县人民政府卫生院,1956年更名为怀化县人民医院;1983年更名为怀化市人民医院;1994年通过评审成为二甲医院;1998年升格为怀化市第三人民医院、怀化卫校附属医院;2000年确定为怀化医专附属医院;2005年经省卫生厅同意设置为三级医院;2015年10月经省人民政府批准,更名为湖南医药学院第一附属医院;2017年11月晋升三级甲等医院。医院是一所集医疗、教学、科研、预防保健于一体的国家三级甲等综合医院,总占地面积214.59亩,总建筑面积9.69万㎡,编制病床1200张,设临床医技科室46个,临床教研室18个,在职职工1342人,卫生专业技术人员1203人,其中高级职称241人,硕博士学历169人,国务院特殊津贴获得者1人,湖南省优秀中青年专家1人。湖南省121人才2人,湖南省225人才2人。拥有心血管内科、呼吸内科、护理学3个省级临床重点学科。是国家住院医师规范化培训基地、国家Ⅰ期药物临床试验中心、中国创伤救治联盟高级创伤中心、国家肺癌防治联盟肺结节诊治分中心、中西医结合博士后科研流动站、博士后创新创业实践基地、湖南省慢阻肺同质化培训基地、湖南省个体化给药咨询怀化分中心、湖南省呼吸与危重病临床医疗示范基地、湖南省多发重症创伤救治临床医疗示范基地、湖南省心肌损伤治疗临床医疗示范基地、湖南省脊柱脊髓损伤与修复临床医疗技术师范基地、湖南省创伤中心、湖南省胸痛中心、湖南省卒中联盟、怀化市护理学会理事长单位、急性肺损伤预防与干预市级重点实验室、脊柱脊髓疾病怀化市重点实验室、怀化市疝修补临床医疗技术示范基地、怀化市新发急性呼吸道传染病重症护理临床医疗技术示范基地。拥有创伤中心、呼吸与危重医学科2个国家重点建设培育专科,拥有心血管内科、呼吸内科、护理学等19个省级临床重点专科、重点建设专科和23个市级临床重点专科,是12个市级专业质量控制中心挂靠单位,13个市级专业委员会主任委员及学组挂靠单位。医院紧紧围绕一体(区域性医疗、教学、科研一体)两翼(医疗、教学并驾齐驱)四平台(MDT综合防治平台、临床医疗技术示范基地、临床技能和“住培”基地、I期临床药物试验基地);推进一急(急危重症救治)一慢(慢病综合防控)五中心(创伤、胸痛、卒中、孕产妇、儿童和新生儿救治中心)建设,医院腔镜微创手术占比居全省排名第一,成功开展了湖南省首例断肢(指)再植和足趾移植手指再造手术,目前已完成再植、再造手术2000余例、成活率达90%以上。是湖南省继湘雅医院后第二家通过国家认证的医院VTE防治达标单位,是湖南省5个移动救援救治中心之一、湖南省3个空中救援中心之一。配置了专业的“移动重症监护与救护车”,配备移动车载CT,ECMO,车载电动手术平台、快速血气分析、心脏除颤起搏监护、便携式电凝刀、可视喉镜、电动心肺复苏机、呼吸机、旁边彩超等设备,拥有直升机转运平台并开展湖南省首家ECMO辅助下空中转运业务。拥有大湘西地区首台双向血管造影系统(DSA)Artis Q biplane。依托“幸福呼吸”项目,通过慢性阻塞性肺疾病筛查,形成了一套具有特色的县治、乡管、村访的标准化管理模式;作为湖南省健康扶贫慢性阻塞性肺病分级诊疗同质化培训的唯一基地,依托“慢阻肺早期筛查、防治及呼吸健康管理的物联网技术研究与推广”这一国家重大专项实施,2019年获“幸福呼吸”中国慢阻肺分级诊疗项目突出贡献奖。医院作为湖南省重症新冠肺炎定点救治医院,负责湘西片区新冠肺炎的救治工作,成功治愈了湖南省第1例危重型、5例重型及2例普通型新冠肺炎患者,作为湖南省第二批医疗队领队单位驰援湖北黄冈,定点支援湘西州及张家界市,ECMO驰援娄底市,完成省内唯一VA-ECM0转VV-ECM0手术及VV-ECM0转VVAECM0等高难度操作等等均顺利完成任务,医院获评湖南省抗击新冠肺炎疫情先进集体、湖南省先进基层党组织,荣获全国抗击新冠肺炎疫情先进个人1人,其他各级各类先进个人291人。医院先后被授予全国卫生系统先进集体、全国百姓放心示范医院、全国模范职工之家、全国绿化模范单位等称号。医院秉持“博爱、诚信、严谨、创新”的院训,努力提升技术水平,改善服务态度,努力打造大湘西区域性医疗中心。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

陈颖哲 主治医师

擅长糖尿病,甲状腺疾病,肾上腺疾病,骨代谢疾病诊治

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患友问诊

孩子长得比较矮,想知道γ-氨基丁酸是否能帮助他长高?患者男性9岁
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2024-11-06 20:57:41
孩子身高体重不达标,疑似侏儒症,寻求医生建议。患者女性1岁3个月
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2024-11-06 20:57:41
身高142cm,担心生长激素不足,咨询健康指导。
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2024-11-06 20:57:41
孩子身高落后,智力发育正常,手指短粗,询问矮小症的诊断及治疗。患者男性4岁
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2024-11-06 20:57:41
妻子弟弟患有侏儒症,想了解是否需要做遗传病检测及备孕注意事项。患者男性30岁
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2024-11-06 20:57:41
我想了解侏儒症对生育能力的影响,并询问是否有特定的用药注意事项。
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2024-11-06 20:57:41
孩子患有软骨发育不全,想了解罗盖全三的用药情况。患者女性1岁4个月
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2024-11-06 20:57:41
末次月经8月6号,26号同房,27号吃避孕药,测出阳性,有妊娠反应,侏儒症患者,咨询怀孕及避孕问题。
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2024-11-06 20:57:41
15岁女孩先天性个子矮,已看过医生但未明确病因,是否可以治疗?患者女性15岁
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2024-11-06 20:57:41
31周胎儿骨骼发育异常,疑似侏儒症,询问治疗和遗传风险。患者女性24岁
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2024-11-06 20:57:41

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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