京东健康互联网医院
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德州市人民医院A型血友病专家

简介:

山东大学齐鲁医院德州医院前身为德州市人民医院,始建于1948年,经过七十余年的发展历程,成为德州市唯一的集医疗、教学、科研、预防、保健、急救、康复为一体的三级甲等综合医院。2022年1月15日,山东大学齐鲁医院管理团队和专家团队进驻医院,正式更名为山东大学齐鲁医院德州医院。现有主院区、开发区分院2个院区,占地面积115亩,建筑面积17.2万平方米,实际开放床位1725张。按照国内先进水平规划的东部新院区正在建设之中,该项目总建筑面积41.2万平方米,设计床位1840张,计划2023年交付启用,建成后将是省内单体规模最大的医疗综合体。2022年10月,医院以新院区为载体,积极申报并成功获批国家区域医疗中心建设项目,开启了医院超常规跨越式发展的新阶段。医院共有临床医技科室123个,职工总数2631人,其中博士、硕士研究生711人,占职工总数的27.02%,高级以上职称486人,占职工总数的18.47%。医院引进了国内首台GE大型DSA-CT平板一体机,山东省首条双轨道PE流水线,拥有640CT、PET-CT、3.0T及1.5T核磁共振、直线加速器、飞秒激光等医疗设备近6100台套。拥有内分泌科、呼吸内科、心血管内科3个省级临床重点专科、胸外科1个省医药卫生重点学科及中医科1个省级中医药临床重点专科;产科、口腔科等6个省级临床重点专科建设单位,还拥有妇科、眼科、骨科等38个市重点专科及精品特色专科。2022年以来,齐鲁医院派驻专家团队累计开展省内先进水平新技术、新项目90余项,颅内多发动脉瘤Lattice密网支架植入术、基底动脉尖宽颈动脉瘤WEB植入术等一系列先进手术,极大提升了医院手术能力,让德州患者在家门口享受到齐鲁医院水平的优质服务。医院现为滨州医学院附属医院、潍坊医学院附属医院、国家首批住院医师规范化培训基地、国家卫健委脑卒中筛查与防治基地、国家微创介入专科能力培训基地、国家心血管疾病临床医学研究中心德州中心,并设有德州市第一家医疗卫生机构博士后工作站。在全省较早建成胸痛中心、卒中中心等“五大中心”救治网络,区域心电中心、区域影像中心、区域消毒供应中心等区域诊断平台建设走在全省前列。先后被国家卫健委、山东省卫健委评为改善医疗服务示范医院、山东省优质服务单位。医院立足公益性,努力将齐鲁文化、齐鲁管理、齐鲁标准、齐鲁效率、齐鲁实践、齐鲁经验根植于德医的建设发展中,秉承“医道从德、术业求精、勤学笃行、惟志惟诚”的院训精神,积极推行“党建领院、医疗立院、学科强院、人才兴院、文化塑院”五大发展战略,扎实推进“六抓四提三整顿”活动,紧紧围绕“12345”工作思路,努力打造“患者满意、职工满意、群众满意、社会满意和国家满意”的五满意医院,为建设省内一流、国内知名的研究型医院,建设国家区域医疗中心,打造鲁西北、冀东南医学高地而不断努力奋斗。诊疗科目:预防保健科;全科医疗科;内科(呼吸内科专业、消化内科专业、神经内科专业、心血管内科专业、血液内科专业、肾病学专业、内分泌专业、免疫学专业、变态反应专业、老年病专业);外科(普通外科专业、神经外科专业、骨科专业、泌尿外科专业、胸外科专业、心脏大血管外科专业、烧伤科专业、整形外科专业);妇产科(妇科专业、产科专业、计划生育专业、优生学专业、生殖健康与不孕症专业(含丈夫精液人工授精技术));妇女保健科;儿科(新生儿专业、小儿传染病专业、小儿消化专业、小儿呼吸专业、小儿心脏病专业、小儿肾病专业、小儿血液病专业、小儿神经病学专业、小儿内分泌专业、小儿遗传病专业、小儿免疫专业);小儿外科(小儿普通外科专业、小儿骨科专业、小儿泌尿外科专业、小儿胸心外科专业、小儿神经外科专业);儿童保健科(儿童生长发育专业、儿童营养专业、儿童心理卫生专业(门诊));眼科;耳鼻咽喉科(耳科专业、鼻科专业、咽喉科专业);口腔科(牙体牙髓病专业、牙周病专业、口腔黏膜病专业、儿童口腔专业、口腔颌面外科专业、口腔修复专业、口腔正畸专业、口腔种植专业);皮肤科(皮肤病专业、性传播疾病专业);医疗美容科(美容外科、美容皮肤科、美容牙科);精神科(临床心理专业(门诊));传染科(肠道传染病专业、呼吸道传染病专业、肝炎专业);肿瘤科;急诊医学科;康复医学科;职业病科(职业中毒专业、物理因素损伤专业)(急诊);麻醉科;疼痛科(门诊);重症医学科;医学检验科(临床体液血液专业、临床微生物学专业、临床化学检验专业、临床免疫血清学专业、临床细胞分子遗传学专业);病理科;医学影像科(X线诊断科专业、CT诊断专业、磁共振成像诊断专业、核医学专业、超声诊断专业、心电诊断专业、脑电及脑血流图诊断专业、神经肌肉电图专业、介入放射学专业、放射治疗专业);中医科(内科专业、肿瘤科专业、骨伤科专业、肛肠科专业、老年病科专业、针灸科专业、推拿科专业、康复医学专业);中西医结合科;疼痛科。山东大学齐鲁医院德州医院前身为德州市人民医院,始建于1948年,经过七十余年的发展历程,成为德州市唯一的集医疗、教学、科研、预防、保健、急救、康复为一体的三级甲等综合医院。2022年1月15日,山东大学齐鲁医院管理团队和专家团队进驻医院,正式更名为山东大学齐鲁医院德州医院。现有主院区、开发区分院2个院区,占地面积115亩,建筑面积17.2万平方米,实际开放床位1725张。按照国内先进水平规划的东部新院区正在建设之中,该项目总建筑面积41.2万平方米,设计床位1840张,计划2023年交付启用,建成后将是省内单体规模最大的医疗综合体。2022年10月,医院以新院区为载体,积极申报并成功获批国家区域医疗中心建设项目,开启了医院超常规跨越式发展的新阶段。医院共有临床医技科室123个,职工总数2631人,其中博士、硕士研究生711人,占职工总数的27.02%,高级以上职称486人,占职工总数的18.47%。医院引进了国内首台GE大型DSA-CT平板一体机,山东省首条双轨道PE流水线,拥有640CT、PET-CT、3.0T及1.5T核磁共振、直线加速器、飞秒激光等医疗设备近6100台套。拥有内分泌科、呼吸内科、心血管内科3个省级临床重点专科、胸外科1个省医药卫生重点学科及中医科1个省级中医药临床重点专科;产科、口腔科等6个省级临床重点专科建设单位,还拥有妇科、眼科、骨科等38个市重点专科及精品特色专科。2022年以来,齐鲁医院派驻专家团队累计开展省内先进水平新技术、新项目90余项,颅内多发动脉瘤Lattice密网支架植入术、基底动脉尖宽颈动脉瘤WEB植入术等一系列先进手术,极大提升了医院手术能力,让德州患者在家门口享受到齐鲁医院水平的优质服务。医院现为滨州医学院附属医院、潍坊医学院附属医院、国家首批住院医师规范化培训基地、国家卫健委脑卒中筛查与防治基地、国家微创介入专科能力培训基地、国家心血管疾病临床医学研究中心德州中心,并设有德州市第一家医疗卫生机构博士后工作站。在全省较早建成胸痛中心、卒中中心等“五大中心”救治网络,区域心电中心、区域影像中心、区域消毒供应中心等区域诊断平台建设走在全省前列。先后被国家卫健委、山东省卫健委评为改善医疗服务示范医院、山东省优质服务单位。医院立足公益性,努力将齐鲁文化、齐鲁管理、齐鲁标准、齐鲁效率、齐鲁实践、齐鲁经验根植于德医的建设发展中,秉承“医道从德、术业求精、勤学笃行、惟志惟诚”的院训精神,积极推行“党建领院、医疗立院、学科强院、人才兴院、文化塑院”五大发展战略,扎实推进“六抓四提三整顿”活动,紧紧围绕“12345”工作思路,努力打造“患者满意、职工满意、群众满意、社会满意和国家满意”的五满意医院,为建设省内一流、国内知名的研究型医院,建设国家区域医疗中心,打造鲁西北、冀东南医学高地而不断努力奋斗。诊疗科目:预防保健科;全科医疗科;内科(呼吸内科专业、消化内科专业、神经内科专业、心血管内科专业、血液内科专业、肾病学专业、内分泌专业、免疫学专业、变态反应专业、老年病专业);外科(普通外科专业、神经外科专业、骨科专业、泌尿外科专业、胸外科专业、心脏大血管外科专业、烧伤科专业、整形外科专业);妇产科(妇科专业、产科专业、计划生育专业、优生学专业、生殖健康与不孕症专业(含丈夫精液人工授精技术));妇女保健科;儿科(新生儿专业、小儿传染病专业、小儿消化专业、小儿呼吸专业、小儿心脏病专业、小儿肾病专业、小儿血液病专业、小儿神经病学专业、小儿内分泌专业、小儿遗传病专业、小儿免疫专业);小儿外科(小儿普通外科专业、小儿骨科专业、小儿泌尿外科专业、小儿胸心外科专业、小儿神经外科专业);儿童保健科(儿童生长发育专业、儿童营养专业、儿童心理卫生专业(门诊));眼科;耳鼻咽喉科(耳科专业、鼻科专业、咽喉科专业);口腔科(牙体牙髓病专业、牙周病专业、口腔黏膜病专业、儿童口腔专业、口腔颌面外科专业、口腔修复专业、口腔正畸专业、口腔种植专业);皮肤科(皮肤病专业、性传播疾病专业);医疗美容科(美容外科、美容皮肤科、美容牙科);精神科(临床心理专业(门诊));传染科(肠道传染病专业、呼吸道传染病专业、肝炎专业);肿瘤科;急诊医学科;康复医学科;职业病科(职业中毒专业、物理因素损伤专业)(急诊);麻醉科;疼痛科(门诊);重症医学科;医学检验科(临床体液血液专业、临床微生物学专业、临床化学检验专业、临床免疫血清学专业、临床细胞分子遗传学专业);病理科;医学影像科(X线诊断科专业、CT诊断专业、磁共振成像诊断专业、核医学专业、超声诊断专业、心电诊断专业、脑电及脑血流图诊断专业、神经肌肉电图专业、介入放射学专业、放射治疗专业);中医科(内科专业、肿瘤科专业、骨伤科专业、肛肠科专业、老年病科专业、针灸科专业、推拿科专业、康复医学专业);中西医结合科;疼痛科。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

庞同涛 副主任医师

颈肩腰腿痛、骨关节炎、四肢骨折、骨质疏松、断指再植、运动损伤。

好评 99%
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擅长:颈肩腰腿痛、骨关节炎、四肢骨折、骨质疏松、断指再植、运动损伤。
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宋春华 副主任医师

儿童保健常见疾病的诊治,如多动症、抽动症、孤独症、语言发育障碍及营养性疾病等

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擅长:儿童保健常见疾病的诊治,如多动症、抽动症、孤独症、语言发育障碍及营养性疾病等
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王子江 主任医师

在肺炎、肺心病、哮喘、慢阻肺、肺栓塞、肺癌、胸膜疾病及肺间质病等方面有丰富的临床经验,尤其对呼吸危重症的救治、呼吸衰竭的机械通气治疗等具有较深造诣

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平均等待 -
擅长:在肺炎、肺心病、哮喘、慢阻肺、肺栓塞、肺癌、胸膜疾病及肺间质病等方面有丰富的临床经验,尤其对呼吸危重症的救治、呼吸衰竭的机械通气治疗等具有较深造诣
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宿少华 主任医师

癫痫病、脑血管病、巴金森氏病、重症肌无力、多发性硬化、脑炎、神经心理疾病、各种头痛、格林巴利综合征及神经系统疑难杂症方面

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擅长:癫痫病、脑血管病、巴金森氏病、重症肌无力、多发性硬化、脑炎、神经心理疾病、各种头痛、格林巴利综合征及神经系统疑难杂症方面
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魏莹 副主任医师

冠心病(心绞痛)、高血压、房颤、心衰、心肌病、高脂血症等心血管疾病的诊断与治疗。动脉粥样硬化性疾病、冠状动脉搭桥术后、冠状动脉支架术后、心脏瓣膜术后、起搏器术后等治疗与康复

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接诊量 85
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擅长:冠心病(心绞痛)、高血压、房颤、心衰、心肌病、高脂血症等心血管疾病的诊断与治疗。动脉粥样硬化性疾病、冠状动脉搭桥术后、冠状动脉支架术后、心脏瓣膜术后、起搏器术后等治疗与康复
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高树建 副主任医师

各种实体肿瘤的化疗,靶向治疗,免疫治疗,放疗。

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擅长:各种实体肿瘤的化疗,靶向治疗,免疫治疗,放疗。
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江丽 主任医师

儿科疑难杂症、重症肺炎、重症脑炎、、急性肾炎、肾病及各种新生儿疾病的诊治

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擅长:儿科疑难杂症、重症肺炎、重症脑炎、、急性肾炎、肾病及各种新生儿疾病的诊治
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毕旭明 主任医师

儿科 临床

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擅长:儿科 临床
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历延明 副主任医师

胆道疾病、肝脏疾病、胰腺疾病、肝胆胰腺肿瘤、脾脏疾病、胆囊炎、胆石症、肝硬化、肝癌、肝脓肿、胆道肿瘤、胆囊癌、胆管癌、胆囊息肉、胆囊良性肿瘤、肝血管瘤、胆道畸形、胆道蛔虫病、胆道损伤、肝包虫病、肝囊肿、Budd-Chiari综合征、肝静脉闭塞病、门静脉高压

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:胆道疾病、肝脏疾病、胰腺疾病、肝胆胰腺肿瘤、脾脏疾病、胆囊炎、胆石症、肝硬化、肝癌、肝脓肿、胆道肿瘤、胆囊癌、胆管癌、胆囊息肉、胆囊良性肿瘤、肝血管瘤、胆道畸形、胆道蛔虫病、胆道损伤、肝包虫病、肝囊肿、Budd-Chiari综合征、肝静脉闭塞病、门静脉高压
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朱富强 副主任医师

骨质疏松症诊断,保守治疗及手术治疗 颈椎病,胸椎管狭窄,腰椎间盘突出症的诊断,保守治疗及椎间孔镜微创手术及开放手术治疗 颈,胸,腰背部软组织疼痛的诊断治疗 擅长骨质疏松骨折,脊柱骨折的微创手术治疗

好评 99%
接诊量 109
平均等待 -
擅长:骨质疏松症诊断,保守治疗及手术治疗 颈椎病,胸椎管狭窄,腰椎间盘突出症的诊断,保守治疗及椎间孔镜微创手术及开放手术治疗 颈,胸,腰背部软组织疼痛的诊断治疗 擅长骨质疏松骨折,脊柱骨折的微创手术治疗
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患友问诊

我有血友病甲类,牙出血轻度,想知道有没有吃的药可以治疗?患者男性14岁
64
2024-11-24 11:09:46
血型鉴定结果为B型血,患者对结果表示疑问。患者女性17岁
58
2024-11-24 11:09:46
我想知道自己是否是A型血,并了解A型血的特点和需要注意的事项。
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2024-11-24 11:09:46
弟弟身上出现不明物,有点痒,疑虑是否为性病,血型A。患者男性28岁
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2024-11-24 11:09:46
宝宝出生后出现黄疸,妈妈是O型血,宝宝是A型血,黄疸指数反复波动,需要转院吗?患者女性11天
41
2024-11-24 11:09:46
我是一位血友病A患者,想了解氨甲环酸注射液的使用情况和购买途径。
23
2024-11-24 11:09:46
患者咨询关于b型血的健康问题,包括一般注意事项和近期出现的乏力症状。患者男性16岁
61
2024-11-24 11:09:46
头晕,疑似贫血,正在服用铁剂治疗,血型为A型。患者男性11岁
22
2024-11-24 11:09:46
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3
2024-11-24 11:09:46
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69
2024-11-24 11:09:46

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

双向情感障碍,也称为双相障碍,是一种严重的精神健康疾病,其特征是患者会经历极端的情绪波动,包括躁狂期和抑郁期。在躁狂期,患者可能会感到异常兴奋、精力过剩、易怒或冲动,而抑郁期则表现为持续的悲伤、绝望和对日常活动失去兴趣。这种情绪波动可能会严重影响患者的工作、学习和人际关系,需要通过药物、心理治疗和生活方式调整等综合治疗手段来管理。

#过敏反应
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卫生巾塌房,塌得太彻底了——这年头,“连卫生巾都不能信”成了网友最扎心的吐槽。曾几何时,卫生巾作为女性最贴身、最私密的生活用品,简直是“值得托付终身的安全感”。可如今,一场席卷网络的“卫生巾质量黑幕”风暴,瞬间将这份信任击得粉碎。更讽刺的是,卫生巾这种与女性健康息息相关的必需品,问题暴露后,最常见的借口竟然是“国家标准”。问题是,这所谓的“国家标准”根本跟不上市场的脚步。一个随便拿窗帘pH值都能挂合格的检测标准,如何保护女性最娇弱的肌肤?更不用提什么细菌含量、“透气性”这种更玄学的东西——你上报的检测结果或许漂亮得能进博物馆,可消费者用着为什么那么多过敏、瘙痒,甚至是感染?
到底有多丧良心,才会生产这种黑心卫生巾?

年龄只是数字,50岁也要保持年轻的状态,人生短暂,及时行乐,保持热爱

#癫痫#症状性癫痫[继发性癫痫]
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丙戊酸钠能否长期吃,这是一个涉及药物治疗方案选择、患者个体差异以及疾病管理策略的重要问题。丙戊酸钠作为一种广谱抗癫痫药物,在临床上被广泛应用于治疗各种类型的癫痫,包括全面性癫痫和部分性癫痫,同时也被用于双相情感障碍的治疗。其有效性和安全性在多年的临床实践中得到了广泛验证。

首先,从药物治疗的角度来看,丙戊酸钠能否长期吃取决于患者的具体病情和治疗需求。对于需要长期控制癫痫发作的患者来说,丙戊酸钠是一个有效的选择。它能够通过调节神经递质的释放和神经元的兴奋性,减少癫痫病灶的异常放电,从而有效控制癫痫发作。在医生的指导下,患者可以根据病情需要长期服用丙戊酸钠,以达到稳定病情、提高生活质量的目的。

然而,长期用药并不意味着没有风险。丙戊酸钠在使用过程中可能会产生一些副作用,如胃肠道不适、嗜睡、头晕、震颤等,少数患者还可能出现肝功能异常、血小板减少等严重不良反应。因此,在决定长期用药前,患者需要进行全面的身体检查,评估肝肾功能、血常规等指标,以确保用药安全。同时,在用药过程中,患者需要定期监测肝肾功能、血常规等,及时发现并处理潜在的不良反应。

此外,患者的个体差异也是影响丙戊酸钠长期使用的重要因素。不同患者对药物的反应和耐受性不同,有些患者可能无法耐受丙戊酸钠的副作用,需要调整治疗方案。因此,在长期用药过程中,患者需要与医生保持密切沟通,及时反馈用药效果和不良反应,以便医生根据患者的具体情况调整用药剂量或治疗方案。

最后,需要强调的是,任何药物的长期使用都需要在医生的指导下进行。丙戊酸钠也不例外。患者在使用丙戊酸钠时,应严格遵守医嘱,按时按量服药,避免自行停药或更改用药方案。同时,患者还需要注意保持良好的生活习惯和心态,积极配合治疗,以提高治疗效果和生活质量。

综上所述,丙戊酸钠能否长期吃取决于患者的具体病情、治疗需求以及个体差异。在医生的指导下,患者可以根据病情需要长期服用丙戊酸钠,但需要注意监测不良反应和个体差异,以确保用药安全和有效性。

#癫痫#顶叶癫痫#额叶癫痫
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抽搐,这一症状可能由多种疾病或病理状态所引起,是身体肌肉不自主、快速、重复地收缩或放松的表现。抽搐的严重程度和表现形式各异,从轻微的眼皮跳动到全身性的强直-阵挛发作,都可能成为患者及其家属担忧的焦点。那么抽搐的原因都有什么呢?

一、神经系统疾病是抽搐最常见的病因之一。癫痫是其中最典型的代表,它是一种由于大脑神经元异常放电导致的慢性疾病。癫痫发作时,患者可能会出现意识丧失、四肢抽搐、口吐白沫等症状,这些症状可能单次或反复发作,严重影响患者的生活质量。除此之外,脑膜炎、脑炎、脑肿瘤等脑部疾病,以及脊髓损伤或病变,也可能导致抽搐症状的出现。这些疾病通过影响神经系统的正常功能,干扰了大脑对肌肉运动的控制,从而引发抽搐。

二、代谢性疾病也是抽搐的一个重要病因。例如,低血糖、低钙血症、高钾血症等电解质失衡状态,都可能引起肌肉抽搐。这些疾病通过影响体内电解质的平衡,进而影响神经肌肉的兴奋性,导致抽搐症状的发生。此外,一些遗传性疾病,如遗传性肌阵挛、遗传性癫痫等,也可能导致抽搐症状的出现,这些疾病通常与基因突变有关,具有家族聚集性。

三、药物副作用也是不可忽视的抽搐病因之一。某些药物,如抗精神病药、抗抑郁药、抗癫痫药等,在服用过程中可能引发或加重抽搐症状。这通常与药物对神经系统的直接或间接影响有关,因此在用药过程中需要密切监测患者的反应,及时调整治疗方案。

四、还有一些其他因素也可能导致抽搐症状的出现,如高热、缺氧、中毒等。这些因素通过影响大脑的功能或神经肌肉的兴奋性,进而引发抽搐。

综上所述,抽搐可能由多种疾病或病理状态所引起,其病因复杂多样。在面对抽搐症状时,患者应尽快就医,接受专业的诊断和治疗。医生会根据患者的病史、症状、体征以及必要的检查结果,综合分析判断抽搐的病因,并制定个性化的治疗方案。

#遗尿#遗尿病#非器质性遗尿症
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孩子白天不自觉遗尿,这一现象对于许多家长来说,可能是一个令人困扰且亟待解决的问题。遗尿,即尿失禁,通常指的是无法控制排尿,导致尿液不自主地流出。在孩子身上,这种情况可能由多种因素引起,包括但不限于生理发育尚未完善、心理因素、泌尿系统感染或其他潜在的健康问题。

首先,从生理角度来看,孩子的泌尿系统随着年龄的增长而逐渐发育成熟。在幼儿期,由于膀胱容量较小且控制排尿的肌肉尚未发育完全,孩子可能会出现白天不自觉遗尿的情况。这通常是一种正常的生理现象,随着年龄的增长,大多数孩子会逐渐学会更好地控制排尿。然而,如果孩子在年龄较大时仍然频繁出现遗尿问题,那么可能需要进一步的医学评估。

心理因素也是导致孩子白天不自觉遗尿的一个重要原因。例如,焦虑、紧张或压力等情绪状态可能会干扰孩子对排尿的控制。这种情况下,遗尿往往成为孩子表达内心不安的一种方式。因此,家长需要密切关注孩子的情绪变化,并尝试创造一个轻松、愉快的家庭氛围,以减轻孩子的心理压力。

此外,泌尿系统感染也是导致孩子遗尿的常见原因之一。如果孩子出现尿频、尿急、尿痛等症状,同时伴随遗尿现象,那么很可能是泌尿系统感染所致。在这种情况下,家长应及时带孩子就医,接受专业的诊断和治疗。

除了生理和心理因素外,还有一些其他潜在的健康问题也可能导致孩子白天不自觉遗尿。例如,脊柱裂、脊髓损伤等神经系统疾病,以及糖尿病等内分泌疾病,都可能对孩子的排尿功能产生影响。因此,在面对孩子遗尿问题时,家长应保持警惕,及时寻求专业医生的帮助。

在处理孩子白天不自觉遗尿的问题时,家长需要耐心和细心。首先,要尽量避免指责或批评孩子,以免加重他们的心理负担。其次,要鼓励孩子养成良好的排尿习惯,如定时排尿、避免过度憋尿等。同时,家长还可以尝试一些非药物治疗方法,如膀胱训练、生物反馈疗法等,以帮助孩子更好地控制排尿。如果这些方法效果不佳,或者孩子遗尿问题持续加重,那么家长应及时带孩子就医,接受专业的诊断和治疗。

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