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博爱县人民医院成骨不全[脆骨病]专家

简介:

博爱县人民医院始建于1949年,是一所集医疗、预防、科研、保健、康复、教学为一体的综合医院。总占地面积约37000㎡,建筑面积近48000㎡。2010年新建综合病房楼占地面积2130平方米,建筑面积23545平方米,总投资4220万元,2012年10月正式投入使用。医院现有职工951人,中高级职称医务人员180余名,本科生150余名。开设病床600张。博爱县伤残鉴定中心、法医鉴定中心、高血压防治中心、糖尿病治疗中心均设在该院。同时该院是医保定点单位,中国人寿、泰康等保险公司在博爱的唯一定点医院。辉煌的荣誉国家卫生部颁发的“二级甲等”综合医院和“爱婴医院”、省卫生厅授予的“文明医院”、“省级卫生先进单位”和整体护理协作网单位,以及市县授予的“花园式单位”、焦作市“文明单位”及“AAA级平安单位”等各种荣誉称号。神经内科是该院重点专科,心内科是该县心血管疾病的诊疗中心。心、脑血管疾病和肿瘤的介入诊断治疗达省级水平;小切口食管癌肺癌根治术、断指再植术、皮瓣移植术达国内先进水平;电视腹腔镜胆囊切除术、子宫肌瘤、卵巢囊肿切除术、内窥镜下椎间盘突出髓核摘除术、电凝法治疗下肢静脉曲张术等手术,切口小,痛苦轻,花费少,已达到了省级水平;各种常见肿瘤的综合治疗,经尿道前列腺汽化切除术、脑肿瘤切除术、脑室引流术、颅脑外伤的急救手术、髋关节置换术、口腔颌面部复杂肿瘤的切除术、白内障人工晶体植入术、经皮椎体成形术等达市级先进水平,部分达到省级水平。院内设病区23个,辅助医技科室35个,专业设置有:内科(心血管、呼吸、消化、神经、内分泌、血液、肿瘤、肾病、结缔组织病等)、外科(胸外、脑外、肝胆外、泌尿外、显微外、骨创伤、关节脊柱、烧伤、肛肠、肿瘤、普通外科等)、妇产科、儿科、麻醉科、眼科、耳鼻喉科、口腔科、中医科、皮肤科、传染科等二十多个临床专科。新增康复医学科,以神经康复和骨科康复为主,配备有完善的康复锻炼功能大厅。下步筹备将神经内科、呼吸内科申请为市级重点专科。先进的医疗设备核磁共振、36排螺旋CT、三维彩超、腹腔镜、800毫安X光机、大C臂数字减影系统、前列腺汽化电切镜、电子胃镜、电子耳鼻喉镜、肠镜膀胱镜、椎间盘镜、关节镜、全自动生化分析仪、碎石机、人工肾、血液透析仪、高压氧舱、无创呼吸机等万元以上设备100余台,总价值2000余万元。手术室为层流洁净手术室,投资400余万元,采用国际标准,具国内先进水平。手术室共6间,其中百级1间,万级2间,10万级3间。手术室的空气经净化、消毒后呈正压,且温度、湿度可设置,为病人手术创造了一个净化、安全、舒适的环境。条件改善了,但手术费标准不变,不增加群众一点负担。新手术室是医院发展史上的又一里程碑,为医院医疗技术的发展奠定了坚实的基础。2007年4月介入治疗室正式投入使用,可开展神经介入、心血管介入和外周介入,同时与北京天坛医院、阜外医院、河南人民医院、郑大一附院,河南省胸科医院等常年建立合作关系,让县域群众足不出户享受高级专家医疗救治,填补了博爱县医疗领域的一项空白。规范管理文明服务率先实行了病人住院费用一日清单制,对医疗费、药价、检查费等明码标价。聘请院外监督员,接受群众监督,召开“工休座谈会”,广泛征求患者意见。所有病房安装了中心供氧、中心吸引及中心传呼设施,在全部病区开展了系统化整体护理,充分体现了以人为本的服务理念,是省卫生厅授予的整体护理协作网单位。是一种遗传性疾病,其特点是患者常常在轻的外伤或没有明显原因的情况下发生骨折,骨骼系统的疾病,骨,手术疗法、药物疗法、物理疗法、运动疗法、其他疗法等进行治疗,其他畸形,一般无特殊禁忌,平时适当注意清淡饮食,避免辛辣及刺激性食物即可,可适当增加营养,多食用奶、软骨、排骨等钙含量丰富的食物,多食用新鲜蔬菜、水果,确保能够摄入足够的微量元素。,X光,CT检查,MRI检查,穿刺检查,。

柴娜娜 副主任医师

擅长儿童发热,支气管炎、肺炎、反复呼吸道感染、慢性咳嗽、长期腹泻、矮身材等诊治。

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擅长:擅长儿童发热,支气管炎、肺炎、反复呼吸道感染、慢性咳嗽、长期腹泻、矮身材等诊治。
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赵国红 主治医师

膝关节半月板/软骨/交叉韧带损伤,肩关节/髋关节软骨、韧带等损伤,颈肩腰腿痛

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余新枝 主任医师

擅长抑郁症、强迫症、焦虑症、睡眠障碍等精神心理疾病的诊疗工作,尤其是对强迫症的药物心理治疗方面,有独特的治疗方法。

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患友问诊

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科普文章

#白化病#肌萎缩侧索硬化症#亨廷顿舞蹈病#成骨不全[脆骨病]
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你听说过「瓷娃娃、月亮的孩子、熊猫宝宝、蝴蝶宝宝」吗?

 

这些看似美丽的名字背后,其实隐藏着巨大的伤痛——它们分别对应着成骨不全症、白化病、戈谢病等不为人知的罕见病。

 

试想一下,当你打个喷嚏就骨折;害怕阳光,只能在夜晚活动;拖着小小的身体,却要「负重前行」……将会怎样面对人生?

 

至今,我们对于这些罕见病的认知,都还只是冰山一角……

 

 

罕见病并不是什么「洪水猛兽」,只有大众的认知和重视程度有所改变,爱就不会再「罕见」!

#先天性成骨不全
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 对于成骨不全预防保健,一是避免发生骨折,二是增加骨的强度、骨的密度。

 

成骨不全是一种先天性疾病,没有特殊治疗方法。最主要的治疗方法就是是预防骨折,严格的保护患儿,一直到骨折趋于减少为止,但又要防止长期卧床的并发症。长期卧床虽然可以暂时避免患儿骨折,但是长远来看,会导致患儿四肢肌肉的长期萎废不用,失去对活动的欲望,产生自卑感及自我不认同感,使患儿产生心理生理的极大负面能量。

 

 

那么成骨不全可以预防么?不长期卧床如何去预防患儿骨折。答案是成骨不全症是可以预防的,要预防骨折的发生,就需要采取一些保护的措施,避免骨折受到一定的伤害,加强一些身体的力量和耐力的训练,鼓励进行安全主动的运动。而且对于成骨不全症这种先天性遗传疾病,一定要早发现、早治疗。

 

家长需增强对成骨不全患儿的保护意识,避免发生骨折;同时也要有安全适当活动的意识,如发生骨折,也建议患儿在有保护的前提下进行活动,以增加患儿的骨量,不建议患儿长期卧床活动。目前,髓内钢钉,甚至再复杂一些可延长的髓内固定,都可以取得一个比较好的治疗效果,可以预防骨折,改善负重力线,增加骨路强度,改善功能。有利于患儿早期活动,帮助患儿恢复日常生活。传统的钢板固定方法一般对成骨不全患儿无较大的治疗作用,且比较容易失败。

 

 

同时水疗对成骨不全症患者来说是一项基本的康复手段。充分利用水的自然特性与水中运动的生理生化基础知识,对患者进行治疗、训练,以达到促进肌肉发育和锻炼,平衡能力的培养目的。通过这个治疗,患者在水中不仅不容易造成骨折,而且可以增加孩子的活动的欲望,增加他的肌肉的强度,也间接的增加了骨的强度,这是一个比较好的康复的方法。同时不是只有未成年患者才有必要做水疗进行康复,对成年瓷娃娃来说,要想让全身的肌肉保持良好的状态,就必须坚持去泳池进行水疗。

 

如果成骨不全症进入青年时期,骨折次数减少,也是需要运动的,但是在运动过程中应注意动作轻缓,避免摔倒,接触坚硬的物体防止出现骨折的情况。运动上可以选择打太极拳、骑车等运动方法,避免进行对抗类运动,防止骨折的发生。

 

因而重视成骨不全患儿的预防保健是重中之重的一个环节,可以极大减少患儿及家属因疾病带来的痛苦。

成骨不全症,又名瓷娃娃,最大的特点就是骨脆性增加,轻微损伤即可引起骨折,常表现为自发性骨折,有些骨折会逐渐自己恢复,但多数为畸形愈合。有些骨折会造成创伤出血。这些不仅会影响骨的强度还会导致日后更容易在这个薄弱环节,出现反复多发骨折。还会给患儿带来极大的痛苦,同时不仅仅是骨的损伤,它还会伴随着软组织挫伤。

 

除了药物手术等常规治疗外,饮食对患者的康复也起到很大的作用。

 

患者饮食首先要注意以平衡膳食为基础,多样化选择食物,保证日常营养摄入丰富且均衡,摄入的能量及各种营养素能够满足机体需要,同时方可适当增加摄入富含钙及矿物质、维生素D、优质蛋白质等食物。

 

 

成骨不全患儿首先就要补充丰富的钙质。因为富含钙质的食物对于骨折的愈合和骨的强度有很好的作用。像牛奶、小鱼虾、木耳、海带、坚果、芝麻等。

 

其次就是优质的蛋白。因为多发骨折必然伴随软组织挫伤,而优质蛋白对于修复软组织损伤也很有好处。像禽类蛋、奶及其制品、瘦肉以及鱼肉等动物性食物。

 

 

最后就是要适当多吃一些富含维生素抗炎的食物。因为骨折创伤会造成炎症物质积聚,所以富含维生素的食物对增加抵抗力,包括促进钙的吸收都有好处,多吃这些食物对成骨不全症有很好的辅助作用。比如绿色的水果和新鲜的蔬菜。同时,因成骨不全患者易骨折,多需要卧床静养,可以适当多吃些富含纤维素的蔬菜和水果,可以适量吃些蜂蜜,多喝水,以防大便干燥。同时还应当注意到晒太阳的重要性,他可以补充维生素D,帮助钙质吸收。

 

此外, 需要注意的是,成骨不全患者大多为了避免骨折会长期卧床,与此同时若患者又比较重视食补,就会比较容易导致能量、脂肪、糖、钠等长时间的摄入过量,从而引起体重快速增加,这种情况不仅降低机体免疫力,还会引起骨的负担加重更容易造成骨折,形成恶性循环。所以配合饮食的同时,患儿还需要在安全适量的前提下进行运动,从而增强骨质,提高患儿对运动的积极性。

健康的一半是心理健康,而成骨不全症患者的心理健康似乎在成骨不全患者的一生中起了更重大的作用,也许老天是不公的,让他们没有拥有健康的身体,这就使得心理健康对这些先天不足的孩子起了更大的作用。

 

一方面我们需要要针对瓷爸爸瓷妈妈进行心理疏导,因为对于每个家庭来说,养育一个成骨不全的孩子都是相当有压力的。孩子严重的病情会给家庭带来经济上和心理上的巨大压力,严重的能导致母亲的产后抑郁症,也会导致父亲的极大压力。

 

 

此时,如果他们可以与其他成骨不全儿童的家长获得联系,就能够获得一些情感上的支持,并且还可以交流养育瓷宝宝的经验。此外, 成骨不全儿童的家庭需要面向各种医学专家的转诊介绍,这样可以帮助他们更好的照顾好瓷宝宝。

 

另一方面,如果瓷父母有了良好的护理知识和健康心理,就可以帮助瓷宝宝度过婴儿时期,等瓷宝宝渐渐长大,到了青少年时期,对于成骨不全儿童的全面健康而言,心理健康似乎又占了更大的比重。向他们传达关于自尊、性和融入同伴关系的信息是非常重要的。

 

成骨不全儿童的心理问题和其他患有慢性疾病的儿童是类似的。它们包括:抑郁,害怕夭折,害怕陌生人,在人群当中的焦虑感。 成骨不全儿童学校需要了解孩子病情的信息,包含以下几点:成骨不全不会导致智力缺陷。学校的体育设施要调整以适应成骨不全儿童的特点。体育课程或许需要根据成骨不全儿童的特点作出调整。让老师和学校领导了解到虽然孩子患了慢性疾病,但他们和其他学生一样需要智力发展和社交活动 这对他们的心理健康是很重要的。

 

 

过渡到成人护理像其他年龄较大的儿童以及青少年一样,成骨不全的孩子也需要与其年龄相符的有关性和分娩的知识。和一般的同龄人一样,关于如何选择健康生活的信息对成骨不全的年轻人非常重要——如不要吸烟,酗酒,要保持健康的体重等等。

 

所以,心理健康贯穿成骨不全孩子的整个人生,我们除了要保护他们容易受伤的骨头,还要去保护他们的心灵,因为他们也和我们一样内心有所热爱,有所追求,他们也会绽放属于他们的人生 

 

#先天性成骨不全
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成骨不全可以生孩子吗?如果成骨不全患者症状不是很严重,可以生长发育至成年,具有生育能力的话,是可以生孩子的,虽然来说这类患者一般症状较轻 且到了成年后骨折次数会相对减少。但是成骨不全的患者想要生孩子生育的风险还是要高于健康人群的。而且成骨不全症具有遗传性,有可能会造成下一代患有该病,因而在备孕前及孕期一定要到相关医院做好身体检查,将身体调整至最佳状态 降低生育风险。

 

在怀孕期间要做好相应的产检,及基因检测及时发现胎儿是否有成骨不全的可能性。

 

 

首先,成骨不全症属于遗传病,属于常染色体显性遗传的比较多见,所以父母要做好下一代也有成骨不全的心理准备。

 

其次,是一些严重的成骨不全症,很容易造成死胎,或者在孩子很小的时候出现严重的骨折。这对患儿及其家属都是莫大的折磨。

 

第三,是成骨不全症的患者,生小孩需要全面地反复地定期地做好检查,主要是依靠四维彩超,因为四维彩超是妇科医生的第三只眼,如果再配合羊水和绒毛的基因分析,就可以确诊是否胎儿有无成骨不全症。

 

 

同时,如果胎儿健康,还需要进行一些补钙等相应的治疗,在医生指导下进行比较全面的照顾和检查,才能安全地生小孩。如果胎儿患有成骨不全,一般是不建议继续怀孕的,但是不是绝对的。

 

此外,如果从优生优育的角度出发,如果父母或者是前面的兄弟姐妹已经患有成骨不全症的,母亲在怀孕的以前,还应该做好全家基因检测,如果检测出有致病的基因,妈妈在怀孕期间对胎儿也做相应的基因检测,如果也查到这种相同的致病基因,那么这个孩子就是可以在产前就可以诊断出他是有成骨不全症的。如果没有相应的这种致病基因,那生个健康的宝宝的机会就会非常大。

 

现在社会上有这么一种舆论,妈妈坚持生下患儿,是自私还是爱,也许在我看来,身为患儿已经及为痛苦了,却还没法看这个世界一眼也是一种痛苦,但换个角度而言,这个小天使不必来人间遭受这一场远比健康人要痛苦的多的修行,何尝不是一种对孩子的爱呢。孕检会用科学的方式帮助父母筛选孩子,可以减少很多悲剧的发生。综上,做好孕检,成骨不全妈妈也有可能生下健康宝宝。

 

面对初生的婴儿,初为人母人父的他们也许做了十全的准备,可是孩子出生后依然手忙脚乱,然而,更然人手足无措的是,初生患有成骨不全的婴儿,父母往往不知道如何照料瓷宝贝,因为就连简单的喂食,换尿布,穿衣服等都会给他们心爱的孩子带来伤害,使得本就蹑手蹑脚的他们更加无助茫然。

 

因而父母需要学习相关技巧,让父母可以相信自己能照顾好脆弱的孩子。照顾脆弱的孩子,首先需要谨记所有动作都要缓慢、轻柔、有条不紊。其次,千万不要推、拉、扭转、弯曲、施加压力或是试图拉直婴儿的手臂和腿。不要把手放在腋下或环绕着肋骨抱起OI婴儿,以免导致肋骨骨折。最后,要抱起婴儿或给婴儿翻身时,家长要一只手托着头和身体,同时另一只手托着臀部。手指分开,增加支撑面积,保证受力均匀。一种安全有效的方法是,一只手从臀部下方伸到背后,给予头部一些支撑;另一只手放在胸部和腹部,两只手将婴儿 “夹” 在中间。

 

 

喂养可以增进母亲与孩子之间的关系,除患有最严重型成骨不全的婴儿之外,其他所有婴儿应该都能接受母乳喂养。患有最严重型成骨不全的婴儿,可能会存在呼吸困难,因此阻碍了吸吮能力,呼吸急促容易导致误吸。如果婴儿不能接受哺乳,妈妈可以把母乳挤到瓶中,用奶瓶喂养母乳。喂乳时,抱起和放下婴儿的注意事项与进行其他活动时一样。妈妈喂乳时要格外注意,不要让婴儿的手臂压在背下,或者腿抵着妈妈的身体,以免从不当的角度压到婴儿。

 

拍嗝时,动作要非常轻柔,以降低骨折,尤其是肋骨骨折的概率。建议:轻轻拍打,可能的话在手上戴上衬垫。抱起婴儿拍嗝时,护理人员弯腰抱起婴儿起身的过程中,要让婴儿仰卧着。抱起婴儿后,支撑着他/她的后背,将其放在肩上,来回走动时,护理人员的肩碰触婴儿时要非常轻柔。来回走动时轻轻揉一揉婴儿的后背也十分有益。

 

 

换尿布时,不要拉着脚踝把婴儿提起来(这可能会导致骨折)。手从婴儿的臀部下滑进去,轻轻地将婴儿侧卧,然后取下或更换尿布。为婴儿更换衣物或寝具时,应注意保护好婴儿的手臂、手腕和手指。给婴儿穿衣服时,要把衣服套在婴儿四肢上,不要拉着婴儿的手臂或腿穿过衣袖或裤腿。拉扯、扭转或被衣服缠住都有可能导致骨折。此外,需要注意的是,婴儿要使用普通婴儿床垫,不要使用水床和软床。同时需要定时给婴儿调整姿势。保持任何一个姿势太长时间都有可能导致婴儿异常柔软的头骨被压平。

 

对患有成骨不全婴儿来说,接收关爱,得到家长和其他护理者的拥抱与抚摸对患儿健康是很重要的。他们需要更多无时无刻的关爱,他们的父母也需要学习更多婴儿的护理知识。

#先天性成骨不全
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1.成骨不全在目前没有特殊的治疗,对激素及多种药物的疗效未确定。发生骨折时,在治疗上建议骨折时固定的时间应尽量缩短,以免发生广泛骨萎缩,复位时应慎重,尽量减少骨骼畸形。存在多发骨折时建议可用髓内针做内固定。
 
    2.成骨不全分为先天性成骨不全以及迟发性成骨不全两类。
 
      先天性成骨不全属于严重型,在出生时就有多发骨折,产程中或者子宫内的轻微外伤就可引起骨折,一般肢体较短,有畸形和摩擦音。先天性成骨不全的孩子可出生时死胎,成活者多在婴儿期死亡 如果能存活到青春期,多数都长期卧床。
 
   迟发型成骨不全,不如先天性严重,一般出生时正常,轻型发生骨折时间较晚,或者只有巩膜发蓝,而不发生骨折,迟发型患儿的主诉为走路晚,一般都在骨折后才就医。迟发性的成骨不全,青春期后由于性激素的作用,骨折多逐渐减少。在成人由于自我的保护意识增强,骨折的发生率也很低。
 
成骨不全的孩子常体型特殊,骨折后肢体弯曲,可以伴有驼背、脊柱侧弯和后凸,前额增宽,额骨前凸明显,颞骨向两侧突出,枕骨后突,使头颅增大,左右径增宽,前后径变窄,以致面颅不成比例,成三角形。
 
3.四肢长骨的x线检查可有特殊表现,可见多处病理性骨折和大量骨痂形成以及骨骼畸形,皮质薄,松质骨密度减低,骨小梁稀疏或消失。
#癫痫#混合型癫痫#癫痫大发作状态
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癫痫病能治好吗?这是一个困扰着许多患者及其家属的关键问题。癫痫作为一种由脑部神经元异常放电引发的慢性疾病,其治疗过程复杂且多变,但并不意味着无法治愈或控制。实际上,随着现代医学的不断进步,越来越多的癫痫患者能够通过科学合理的治疗方法,实现病情的显著改善,甚至达到长期无发作的状态。

首先,我们需要明确的是,癫痫的治疗并非一蹴而就,而是一个持续、系统的过程。治疗的效果很大程度上取决于癫痫的类型、病因、发作频率以及患者的个体差异。因此,在探讨“癫痫病能治好吗”这一问题时,不能简单地给出肯定或否定的答案,而应结合具体情况进行分析。

药物治疗是目前癫痫治疗中最常用的方法之一。通过选择合适的抗癫痫药物,可以有效控制癫痫发作,减少发作频率,甚至在某些情况下实现完全无发作。然而,药物治疗需要患者长期、规律地服药,并密切关注药物的副作用。此外,部分患者可能对某些药物不敏感或出现耐药性,这就需要医生根据患者的具体情况调整治疗方案,可能需要尝试不同的药物组合或增加剂量。

除了药物治疗外,手术治疗也是一些特定类型癫痫患者的有效选择。例如,对于由脑部结构异常(如脑肿瘤、脑血管畸形等)引起的癫痫,手术切除病灶往往能取得显著的治疗效果。此外,一些新型的神经调控技术,如迷走神经刺激术(VNS)、脑深部电刺激术(DBS)等,也为那些药物治疗效果不佳的患者提供了新的治疗途径。

除了上述治疗方法外,癫痫患者的生活方式调整也至关重要。保持良好的作息习惯、避免过度劳累和精神紧张、减少咖啡因和酒精的摄入等,都有助于减少癫痫发作的风险。此外,患者还应积极参与社交活动,保持积极的心态,这对提高生活质量、促进康复同样具有重要意义。

综上所述,“癫痫病能治好吗”这一问题并没有绝对的答案。但可以肯定的是,通过科学合理的治疗方法和生活方式的调整,大多数癫痫患者都能够实现病情的显著改善和控制。因此,对于癫痫患者而言,重要的是保持信心、积极配合医生的治疗建议,并努力调整自己的生活方式,以期达到最佳的治疗效果。

#癫痫#癫痫持续状态#难治性癫痫
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治疗老年癫痫有哪些好方法?老年癫痫是一种复杂的神经系统疾病,其治疗方法因个体差异而异。以下是一些常见的治疗方法,以及对其有效性的简要评估。

一、药物治疗

药物治疗是老年癫痫的常选治疗方法。大约 70%的老年癫痫患者可以通过药物控制症状。抗癫痫药物(AEDs)是常用的治疗药物,它们可以通过降低大脑中癫痫放电的频率来控制癫痫发作。根据一项综述,对于老年癫痫患者,丙戊酸、卡马西平和左乙拉西坦等药物在单药治疗时对部分性发作和全面性发作均具有较好的效果。然而,药物治疗并非对所有患者都有效,长期治疗过程中还可能产生不良反应,因此需要个体化定制治疗方案。

二、手术治疗

对于药物治疗无效或不能耐受药物治疗的老年癫痫患者,手术治疗可能是一种有有效的选择。对于部分性发作和可定位的全面性发作,切除性手术可达到较好的效果。在一项对 121 例老年癫痫患者的回顾性分析中,手术康复率为 24%,明显高于药物治疗(10%)。手术治疗的风险包括术后并发症和康复期较长,因此适用于药物无法控制且严重影响生活质量的患者。

三、生酮饮食

生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食方案,可诱导产生酮体并抑制癫痫放电。生酮饮食可用于治疗儿童难治性癫痫,但在老年患者中的治疗效果尚不明确。在一项对 20 例老年癫痫患者的回顾性分析中,生酮饮食治疗无效,而不良反应发生率较高。因此,对于老年癫痫患者,生酮饮食并不是常见的备选治疗方法。

治疗老年癫痫有哪些好方法?总之,老年癫痫的治疗需综合考虑个体差异、病因、发作类型和严重程度等因素,制定合适的治疗方案。药物治疗是较为常见的治疗方法,手术治疗适用于药物无法控制的患者。生酮饮食的治疗效果尚需进一步研究证实。在选择治疗方法时,应充分评估各种治疗方法的利弊,并与患者及其家属沟通,以达到更佳的康复效果。

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