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广西省立医院先天性巨结肠全结肠型专家

简介:

桂平市人民医院创建于1937年,是一所集医疗、教学、科研、预防、康复、急救为一体的三级甲等综合医院和高等医学院校附属医院。医院是右江民族医学院附属桂平医院、右江民族医学院桂平临床医学院、广西高等医学院校临床教学基地A级教学医院、广西助理全科医生培训基地、国家级标准版胸痛中心、国家高级卒中中心、桂平市危重孕产妇救治中心、桂平市危重新生儿救治中心、桂平市创伤中心、桂平市癌症筛查和早诊早治中心,同时桂平市急救中心挂靠在医院。医院拥有1个博士工作站(桂平市博士工作站),1个科研平台(黎洪棉博士创新研究平台工作站)。医院由“两区”(总院、江北院区)组成,总占地面积约200亩,编制床位数1338张,门诊日接诊量可达3500人次。2号外科楼及江北院区二期工程现正在紧锣密鼓地建设中。现有在职职工2355人,正高职称47人、副高职称273人,研究生89人(包含在职研究生),博士研究生4人,硕导9人。2022年门诊约135.52万人次,急诊约15.83万人次,出院约7.74万人次,手术约2.17万台次。开设临床医技科室47个,职能部门24个。医院学科实力雄厚、专科优势突出,设备先进。自治区临床重点专科1个(血液内科),自治区重点学科7个(生殖医学科、肿瘤科、产科、康复医学科、神经内科、消化内科、老年医学科);贵港市临床重点专科3个(儿科、急诊科、重症医学科);贵港市重点学科3个(神经内科、普通外科、生殖医学科);贵港市重点建设学科2个(骨科、重症医学科)。配置有德国西门子3.0T超导磁共振、1.5T磁共振和64排128层双源能谱螺旋CT、32排CT、32排移动车载CT、德国西门子公司平板血管造影机(DSA机)、美国进口飞利浦彩超,图像引导容积调强直线加速器、全自动智能发药系统、全自动生化分析仪、全自动生化免疫流水线等一大批功能先进的设备。医院始终秉承“患者需求至上”的服务理念,坚持以人为本、关爱生命,为人民健康服务。以医疗技术和服务为抓手,通过加快信息化建设,加强医院精细化管理,创新医疗技术及诊疗模式,着力提升百姓就医获得感,获得社会广泛赞誉,获得全国人文创新医院、全国文明医院、全国爱婴医院、全国三八红旗集体、全国卫生系统先进集体、贵港市及桂平市新冠肺炎疫情防控工作先进集体、贵港五一劳动奖获奖单位等各种殊荣,是桂平市人才小高地。先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。,先天性因素,结肠,1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者 可暂采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。 2.结肠造瘘 保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿,均适用结肠造瘘术; 3.根治手术 主要手术方式包括: (1)Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。 (2)Soave手术直肠内膜整个拉出,将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。 (3)Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。,无,无,体格检查、X线片检查等。,。

吴锦英 主任医师

脑血管病、帕金森、睡眠障碍、眩晕、精神异常、焦虑抑郁等

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擅长:脑血管病、帕金森、睡眠障碍、眩晕、精神异常、焦虑抑郁等
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邓贵全 主治医师

擅长创伤骨科,足踝外科,四肢骨肿瘤及软组织肿瘤的诊断及手术治疗,特别对老年髋部骨折的微创治疗及糖尿病足的保肢治疗有较深入的研究。

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接诊量 170
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擅长:擅长创伤骨科,足踝外科,四肢骨肿瘤及软组织肿瘤的诊断及手术治疗,特别对老年髋部骨折的微创治疗及糖尿病足的保肢治疗有较深入的研究。
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李建宏 主治医师

小儿先天性畸形、小儿急腹症、小儿肿瘤以及小儿泌尿系统疾病等各种小儿外科疾病的诊断及治疗

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擅长:小儿先天性畸形、小儿急腹症、小儿肿瘤以及小儿泌尿系统疾病等各种小儿外科疾病的诊断及治疗
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李彬 主治医师

代谢内分泌疾病

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擅长:代谢内分泌疾病
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黄世亮 主治医师

神经内科、呼吸内科、心血管内科

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擅长:神经内科、呼吸内科、心血管内科
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吴金琼 主治医师

擅长系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、痛风、强直性脊柱炎、骨关节炎、骨质疏松、系统性硬化症(硬皮病),狼疮性肾炎,免疫相关性反复流产及其他肾脏病,内科多发病及常见病的诊治。

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接诊量 72
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擅长:擅长系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、痛风、强直性脊柱炎、骨关节炎、骨质疏松、系统性硬化症(硬皮病),狼疮性肾炎,免疫相关性反复流产及其他肾脏病,内科多发病及常见病的诊治。
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黄永友 住院医师

脑血管病,癫痫,面神经炎,吉兰巴雷综合征,头晕、头痛,帕金森病及运动障碍,痴呆及认知障碍,多发性硬化等

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平均等待 30分钟
擅长:脑血管病,癫痫,面神经炎,吉兰巴雷综合征,头晕、头痛,帕金森病及运动障碍,痴呆及认知障碍,多发性硬化等
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李俊龙 住院医师

擅长新儿黄疸,新生儿肺炎,早产儿,新生儿腹泻病,儿童生长发育落后,新生儿窒息,儿童肺炎,儿童腹泻病,化脓性脑膜炎,败血症等儿科常见疾病等诊治

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擅长:擅长新儿黄疸,新生儿肺炎,早产儿,新生儿腹泻病,儿童生长发育落后,新生儿窒息,儿童肺炎,儿童腹泻病,化脓性脑膜炎,败血症等儿科常见疾病等诊治
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卢冠解 副主任医师

擅长诊治各种急、慢性肾小球肾炎,肾病综合征,狼疮性肾炎,尿路感染,急、慢性肾功能衰竭,终末期肾病患者血管通路的建立及并发症的处理。对痛风、风湿免疫性疾病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等亦有丰富经验。

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擅长:擅长诊治各种急、慢性肾小球肾炎,肾病综合征,狼疮性肾炎,尿路感染,急、慢性肾功能衰竭,终末期肾病患者血管通路的建立及并发症的处理。对痛风、风湿免疫性疾病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等亦有丰富经验。
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杨华彪 主治医师

勃起功能障碍、阳痿、肾亏、补肾壮阳; 早泄、龟头敏感; 不孕不育、性功能障碍、无精子症、少精弱精症; 前列腺炎、前列腺增生; 男性炎症:包皮龟头炎、尿道炎、淋病、非淋菌性尿道炎、睾丸炎、附睾炎、精囊炎 其他男科疾病:尿频、尿急、尿不尽、尿痛、血精、遗精、精索静脉曲张、阴囊潮湿、阴茎短小、包皮过长、包皮手术、珍珠疹、膀胱过度活动综合征、性欲低下、性冷淡、手淫、脱发、失眠多梦、易疲劳

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擅长:勃起功能障碍、阳痿、肾亏、补肾壮阳; 早泄、龟头敏感; 不孕不育、性功能障碍、无精子症、少精弱精症; 前列腺炎、前列腺增生; 男性炎症:包皮龟头炎、尿道炎、淋病、非淋菌性尿道炎、睾丸炎、附睾炎、精囊炎 其他男科疾病:尿频、尿急、尿不尽、尿痛、血精、遗精、精索静脉曲张、阴囊潮湿、阴茎短小、包皮过长、包皮手术、珍珠疹、膀胱过度活动综合征、性欲低下、性冷淡、手淫、脱发、失眠多梦、易疲劳
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患友问诊

宝宝体重增长缓慢,基本吃母乳,感觉吃的不是很多,益生菌一直在吃,10天前大便正常,过敏源查过只对蛋白过敏,是否有先天性巨结肠的可能性?
18
2024-11-17 03:41:40
小孩先天性巨结肠手术后恢复良好,但在两岁多和四岁多时分别出现便秘和腹泻症状,去年曾经做过彩超检查,未发现复发。小孩目前没有其他不适感。
32
2024-11-17 03:41:40
宝宝肚子反复胀气,排便不畅,医生怀疑是巨结肠,需要进一步检查和治疗。患者女性1个月15天
50
2024-11-17 03:41:40
三岁宝宝先天性巨结肠手术后,大便不正常,经常漏大便,需要外科医生详细检查并开具合适的药物治疗方案。
67
2024-11-17 03:41:40
我家孩子做过先天性巨结肠手术,现在排便不太好,想了解如何改善,之前一直服用神曲消食口服液,效果还可以。请问需要开具药品处方吗?需要上传什么资料?
50
2024-11-17 03:41:40
宝宝三个月不排便可能是先天性巨结肠引起的,需要做肠造影检查以确定诊断。若确诊,可能需要手术治疗。
50
2024-11-17 03:41:40
孩子先天性巨结肠手术后,出现消化不良和排便困难,想知道如何改善这种情况?
36
2024-11-17 03:41:40
一名家长通过图文问诊向医生描述了婴儿总是口吐白色泡沫、肚子总是胀的症状,并提到宝宝已经做过多项检查但结果都正常。医生建议可能需要考虑先天性巨结肠、先天性肛门狭窄或蛋白质过敏等原因,并进一步排除其他可能的因素。
51
2024-11-17 03:41:40
宝宝肚子胀气严重,去年11月份做了下消化道照影,医生让回家灌肠并在3月8号复查,想知道是否为先天性巨结肠?患者女性4个月13天
38
2024-11-17 03:41:40
我家十个月大的宝宝出生后被诊断为先天性巨结肠,目前每天用生理盐水灌肠,宝宝不怎么胀,但不拉大便,不知道是否便秘,想了解下一步的治疗方案。
38
2024-11-17 03:41:40

科普文章

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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通过对先天性巨结肠病症的认识,可以帮助家长早期诊断、早期诊断、早期治疗,避免病情进一步恶化。先天巨结肠病有什么症状呢?

首先,该疾病的新生儿表现为不排胎便或胎便排出延迟。因为肠道的病变,导致胎儿的粪便不能穿过狭窄的区域,从而堆积在结肠内,引起腹胀,而大约百分之七十二的胎儿都要接受治疗(塞肛,洗肠等),才能排出粪便。

有些孩子在治疗后,能够保持几天或者一周的排便功能,但是这以后大部分孩子都会开始便秘,只有少部分孩子生下来后,胎便排出正常,1 周或者 1 个月后才开始出现。

另外,腹胀是该病的一个早期表现,大约有 87%。新生儿的腹胀可以是突发性的,也可以是渐进的,具体要看是否存在梗阻。在婴儿期,通便的方式作用不大,便秘症状加重,腹部膨隆,并常伴有肠鸣音升高。

除此之外,生病的宝宝还会有腹泻,腹泻和便秘交替发生,便秘比较严重的宝宝可以连续几天不排便,有的 1-2 周甚至更久。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)#先天性巨结肠常见型
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1、保守治疗

如果患者年龄较小,没有出现明显的排便困难、腹胀等症状,可以在医生的指导下通过保守治疗来缓解,如口服乳果糖口服液、多潘立酮片等药物促进排便,还可以通过扩肛来缓解。

2、药物治疗

如果患者出现明显的便秘和腹胀,可以遵医嘱通过开塞露、乳果糖口服液等药物来缓解,还可以遵医嘱服用枸橼酸莫沙必利片、乳酸菌素片等药物促进胃肠道蠕动。

3、手术治疗

如果患者的病情比较严重,出现排便困难、腹胀、呕吐等症状,应及时去医院进行手术治疗,如肠造瘘术、根治性手术等。

除此之外,还可以通过中医治疗来缓解,建议患者注意饮食清淡,多吃新鲜的蔬菜和水果,避免食用辛辣刺激性食物。注意多休息,避免过度劳累。如果患者出现不适症状,建议及时去医院就诊,并在医生的指导下进行针对性治疗。

#先天性巨结肠全结肠型
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又称为希尔施普龙病(Hirschsprung 病)、肠管无神经节细胞症,是小儿常见的先天性肠道畸形之一。

由于患儿直肠或结肠远端肠管缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,使近端结肠肥厚、扩张,即为先天性巨结肠。

患儿可因病变肠管长度不同而出现不同的临床表现,以便秘为主要症状。

新生儿期即可有胎便排出延迟、便秘、腹胀等表现,症状继续加重,可出现严重腹胀、肠梗阻、停止排便排气等,久之出现营养不良、生长发育迟缓等表现。未经积极治疗,可并发小肠结肠炎,病死率较高。

查体患儿可有腹部高度膨胀及宽大的肠型,直肠指检于直肠壶腹部不能触及粪便,需经过病变段肠管后方可触及粪便。患儿可借助行 X 线钡剂灌肠或局部组织活检等方法确诊。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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       先天性巨结肠是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,是由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,导致结肠肥厚、扩张。很多家长没听过巨结肠这个病,但它却是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,严重影响宝宝生长发育,甚至危及生命,其发病率约为 1/5000,男性发病率为女性4倍。

     先天性巨结肠在 新生儿表现为出生后胎粪排出延迟(24 ~ 48小时没有胎粪排出),腹胀明显,需要开塞露、或肛门指检才能排便,有些患儿伴随呕吐。在较大年龄儿童表现为便秘,腹胀。

      腹部膨隆,鼓得像皮球,严重时腹壁皮肤发亮,腹壁静脉怒张,可见肠型。辅助检查中 腹部 X线平片提示低位肠梗阻,可见扩张肠管内含有气体及液性粪便—“气液平面”;钡剂造影可见肠管远端狭窄,近端扩张,呈“椎体状“,24小时后复查平片可见钡剂残留在结肠内。

       先天性巨结肠因为粪便蓄积于肠腔内,容易引起细菌移位,严重影响患儿营养吸收,阻碍生长发育,甚至引起致命性小肠结肠炎。因此,出现以上情况之一,家长需警惕,尽早到医院进行就诊。一旦确诊为先天性巨结肠,经洗肠、扩肛后行根治性手术为目前主要治疗方法,其治疗效果良好,患儿可恢复自主排便,健康成长。

      随着腹腔镜技术的发展及普及,目前腹腔镜辅助性 下先天性巨结肠根治术已经成为主流手术方式,具有创伤小、恢复快、美观优势。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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先天性巨结肠,是常见的先天性畸形,由肠神经元缺如引起,多见于乙状结肠、直肠。受累肠管发生痉挛狭窄,无法像正常肠道一样蠕动,肠内容物没有办法正常排出,堆积在肠道内,导致病变近端的肠管严重扩张,逐渐形成巨结肠改变,所以称为先天性巨结肠。先天性巨结肠是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。

最常见症状为新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。此外,由于肠道梗阻,新生儿还会有呕吐、腹部膨隆及肠穿孔等表现。本病最常见的并发症,患者主要表现为高热、高度腹胀、呕吐、腹泻、血便等。早产儿可有症状延迟出现。

先天性巨结肠若不及时诊治,会影响患儿的生长发育和生活质量,严重时可危及生命。因此,此疾病需早期诊断、及时手术,术后也需要注意饮食及伤口管理。

手术治疗是先天性巨结肠最重要的治疗方式,医生将根据患儿具体病情选择合适的手术方式。

#便秘#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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1.新生儿胀肚子快速解决的办法,可以将孩子竖着抱起来拍背打嗝,同时顺时针用手按摩腹部,保持孩子不哭闹,通过排气缓解腹胀。这孩子安静是最主要的,如果孩子频繁的哭闹,吸入的空气会过多,腹胀会越来越严重。
 
2.如果孩子安静,也可以顺时针的按摩腹部,或者将孩子的双腿往腹部屈曲,类似排便的动作,诱使孩子排气缓解腹胀,如果缓解不明显,也可以用热毛巾或热水袋热敷腹部,促进肠蠕动排气。
 
3.如果孩子腹胀的严重,并同时伴有哭闹不安,不排便,可以到医院应用灌肠管儿肛管排气缓解腹痛。
 
4.孩子腹胀,重要的是需要查明原因。新生儿如果出现严重的腹胀要注意避免孩子剧烈的哭闹,要学会正确的喂奶姿势,喂奶后要拍背打嗝,避免吸入空气过多引起腹胀。总有腹胀,可以补充益生菌,调节肠道菌群,促进肠道蠕动。如果同时伴有腹泻,要注意牛奶蛋白过敏及乳糖不耐受。需要进一步检查过敏源,牛奶蛋白过敏要给予氨基酸配方奶粉。乳糖不耐受可以加用乳糖酶。
 
5.新生儿持续不缓解的腹胀需要注意先天性甲状腺功能减低,孩子除了顽固的腹胀,还可以表现便秘,嗜睡,淡漠,进一步查甲状腺功能鉴别。甲状腺功能减低严重影响智力及体格发育,要尽早诊断,尽早治疗。
 
6.腹胀,便秘,特别是4--5天不便,便时大便粗的婴儿,要注意先天性巨结肠,钡灌肠和肛门测压可诊断。
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