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洛阳职业技术学院第一附属医院继发性再生障碍性贫血专家

简介:

洛阳市第三人民医院始建于1915年,是一所集医疗、教学、科研、预防、急救、康复为一体的综合性三级医院。其前身是洛阳铁路中心医院;2005年,整建制移交洛阳市政府管理,更名为洛阳市第三人民医院。2019年经市委编办批准,加挂“洛阳职业技术学院第一附属医院”。医院位于洛阳市瀍涧大道560号,占地面积4万平方米,建筑面积4.02万平方米,现有在职职工1004名,卫生技术人员912人,占员工总数的90.83%,其中,中高级专业技术人员422名,高级职称152人,硕士100余人,博士7名。医院编制床位510张,实际开放床位670张。开设23个临床病区,是国家药物临床试验机构、全科医师规范化培训基地;是洛阳职业技术学院附属医院,河南科技大学的教学及实习医院;也是国家中华健康快车白内障治疗中心、全国首批糖尿病视网膜病变筛查防治中心、全国百万妇女乳腺病普查定点医院。眼科(洛阳眼科医院)是洛阳市重点专科,洛阳市青少年眼健康指导中心,曾为铁道部重点专科,曾荣获“影响河南特色品牌科室”。1998年经批准在洛阳市首家成立洛阳眼科医院,是拥有单独门诊、住院部、手术室的眼科医院。2010年、2012年、2021年和2023年眼科作为基地医院参与国家卫健委中华“健康快车”洛阳行白内障手术复明工作,为全市近5000名低收入白内障患者免费实施了手术。2014年糖尿病视网膜病变筛查中心成立,共为10000余名自然人群进行免费眼底筛查。一系列的公益爱心活动得到了全市群众的赞誉。心血管内科2004年被洛阳市命名为重点专科。1988年在洛阳市率先开展心脏起搏器植入术,2007年又在洛阳市首家开展了“螺旋电极右室流出道间隔部起搏术”。每年完成冠状动脉造影术、心脏介入手术近千例,具有独有的诊疗特色。神经内科是洛阳市重点专科,组建于1982年,是集病房、门诊、神经电生理、癫痫专科门诊、高压氧为一体的综合科室。开展脑出血微创手术治疗及微创侧脑室脑脊液外引流;脑卒中后偏瘫病人正规的现代康复治疗;星状神经节阻滞及康复训练治疗脑卒中后吞咽困难;全脑血管造影、脑血管支架植入及脑动脉瘤、脑动静脉畸形栓塞;同时对神经内科其它疑难杂症如各种不明原因的运动、感觉异常,各种头痛、头晕及癫痫有较高的诊治水平。康复医学科是洛阳市重点专科,是“影响河南特色品牌科室”,是洛阳市残疾人联合会定点康复医院,洛阳市儿童福利院脑瘫康复治疗中心,郑州大学吞咽障碍研究所临床科研基地。2018年科室带头成立洛阳市康复专科联盟,大力发展康复事业,先后受到省民政厅、市民政局和残联部门的高度评价。老年医学科是洛阳市重点培育专科,组建于1994年,临床诊治水平、收治病人数及门诊量等均居洛阳市市级医院前列,长期收治老年多病共存患者。先后被河南省卫生健委认定为助理全科医师规培基地,复旦大学附属华山医院认定为老年全周期康复技术体系与信息化管理研究”研究推广单位。2018年在全市成立首家“护士到家”平台,为居家老人提供便捷、高效的优质诊疗服务。肿瘤内科是洛阳市特色专科,具有较为完善的高科技肿瘤靶向治疗设备技术,积极开展肿瘤微创综合治疗,与河南省肿瘤医院合作,成立了河南省肿瘤医院洛阳协作医院,极大促进了医院肿瘤科建设水平的提高。胸心血管外科、骨科、神经外科、妇产科等科室在洛阳也颇具特色。学科以“外科微创化,内科介入化”推动医院技术创新,为患者提供全方位、个性化医学服务。医院拥有64排CT、1.5T核磁共振、血管造影X光机、彩色数字型超声诊断仪、全自动生化分析仪、SMART准分子激光机及全套先进的屈光手术诊断设备、德国蔡司全飞秒屈光手术系统、直线加速器、腹腔镜、宫腔镜、结肠镜、十二指肠镜、胃镜、支气管镜、数字化X射线摄影系统等大型医疗设备,这些医疗设备的使用为临床诊断治疗的准确高效提供了强有力的保证。一直以来,医院坚守“教学相长、护佑健康”的院训,弘扬和践行“敬佑生命、救死扶伤、甘于奉献、大爱无疆”的崇高职业精神,着力塑造医术精湛、医德高尚、医风严谨的行业风范,努力创建区域医疗中心和特色明显的大学附属三级甲等综合医院,为人民群众的健康保驾护航!再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

王丽萍 副主任医师

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擅长:
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李雅昆 主任医师

擅长反复咳嗽、发热、胸疼、咽痒、慢性阻塞性肺疾病、哮喘、肺间质纤维化、肺癌、咯血、胸腔积液等呼吸内科常见病及多发病的诊断及治疗

好评 100%
接诊量 390
平均等待 15分钟
擅长:擅长反复咳嗽、发热、胸疼、咽痒、慢性阻塞性肺疾病、哮喘、肺间质纤维化、肺癌、咯血、胸腔积液等呼吸内科常见病及多发病的诊断及治疗
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李辉 副主任医师

早泄、阳痿、不孕不育、前列腺炎、尿路感染、勃起功能障碍、肾亏、补肾壮阳;性欲低下;早泄、龟头敏感;不孕不育、性功能障碍、无精子症、少精弱精症;前列腺炎、前列腺增生;包皮龟头炎、尿道炎、淋病、非淋菌性尿道炎、睾丸炎、附睾炎、精囊炎、尿频、尿急、尿不尽、尿痛、血精、遗精、精索静脉曲张、阴囊潮湿、阴茎短小、包皮过长、包皮手术、珍珠疹、膀胱过度活动综合征、性欲低下、性冷淡、手淫、脱发、失眠多梦、易疲劳等男性疾病。

好评 99%
接诊量 5.5万
平均等待 -
擅长:早泄、阳痿、不孕不育、前列腺炎、尿路感染、勃起功能障碍、肾亏、补肾壮阳;性欲低下;早泄、龟头敏感;不孕不育、性功能障碍、无精子症、少精弱精症;前列腺炎、前列腺增生;包皮龟头炎、尿道炎、淋病、非淋菌性尿道炎、睾丸炎、附睾炎、精囊炎、尿频、尿急、尿不尽、尿痛、血精、遗精、精索静脉曲张、阴囊潮湿、阴茎短小、包皮过长、包皮手术、珍珠疹、膀胱过度活动综合征、性欲低下、性冷淡、手淫、脱发、失眠多梦、易疲劳等男性疾病。
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韩润敏 主治医师

1.急性脑梗死的溶栓及血管内介入治疗,后续基础治疗及康复治疗; 2.高血压脑出血的保守及手术治疗,高血压脑出血的手术治疗主要分为微创穿刺引流及开颅手术治疗; 3.各型颅脑外伤,合并多发伤患者的诊疗,尤其擅长昏迷重症患者的管理 4.常见颅内肿瘤的诊断及开颅手术治疗,可通过头颅CT及磁共振检查预确认肿瘤性质,提出合理诊疗意见; 5.三叉神经痛,面肌痉挛的手术治疗,癫痫的规律内科治疗及手术治疗; 6.颅内血管畸形的诊疗,包括颅内动脉瘤,颅内动静脉畸形,颅内烟雾病等疾病的保守及手术治疗。 7.脑血管狭窄的保守治疗及手术治疗方式的选择。

好评 -
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擅长:1.急性脑梗死的溶栓及血管内介入治疗,后续基础治疗及康复治疗; 2.高血压脑出血的保守及手术治疗,高血压脑出血的手术治疗主要分为微创穿刺引流及开颅手术治疗; 3.各型颅脑外伤,合并多发伤患者的诊疗,尤其擅长昏迷重症患者的管理 4.常见颅内肿瘤的诊断及开颅手术治疗,可通过头颅CT及磁共振检查预确认肿瘤性质,提出合理诊疗意见; 5.三叉神经痛,面肌痉挛的手术治疗,癫痫的规律内科治疗及手术治疗; 6.颅内血管畸形的诊疗,包括颅内动脉瘤,颅内动静脉畸形,颅内烟雾病等疾病的保守及手术治疗。 7.脑血管狭窄的保守治疗及手术治疗方式的选择。
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靳丽珍 主任医师

中医内科,心脑血管疾病,糖尿病,妇科杂病的诊断及治疗。

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擅长:中医内科,心脑血管疾病,糖尿病,妇科杂病的诊断及治疗。
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吴春节 主治医师

甲状腺及乳腺肿物、腹股沟疝、肛瘘、痔疮、胆囊结石、阑尾炎、胃肠道肿瘤等普外科常见病和多发病的诊治(含手术治疗);另擅长于腋臭微创手术治疗。

好评 100%
接诊量 5
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擅长:甲状腺及乳腺肿物、腹股沟疝、肛瘘、痔疮、胆囊结石、阑尾炎、胃肠道肿瘤等普外科常见病和多发病的诊治(含手术治疗);另擅长于腋臭微创手术治疗。
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李明秋 主治医师

待补充

好评 100%
接诊量 130
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擅长:待补充
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王英 主治医师

擅长呼吸系统,老年病科常见病、多发病的诊疗以及心理咨询,具有国家二级心理咨询师资质。

好评 99%
接诊量 3666
平均等待 30分钟
擅长:擅长呼吸系统,老年病科常见病、多发病的诊疗以及心理咨询,具有国家二级心理咨询师资质。
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刘晓静 主治医师

中西医结合治疗小儿呼吸感染:小儿惊厥、新生儿惊厥、小儿发烧、小儿高热惊厥、小儿流行性感冒、小儿急性喉炎、小儿慢性支气管炎、小儿急性支气管炎、小儿哮喘、小儿过敏性鼻炎、先天性喉喘鸣,消化:小儿便秘、小儿上火、小儿慢性胃炎、小儿呕吐、新生儿呕吐、婴幼儿腹泻、儿童腹痛、小儿腹胀、小儿积食、小儿厌食症、小儿营养不良、小儿疳积、脾胃虚弱、健脾和胃、温肾健脾等常见病。

好评 100%
接诊量 2987
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擅长:中西医结合治疗小儿呼吸感染:小儿惊厥、新生儿惊厥、小儿发烧、小儿高热惊厥、小儿流行性感冒、小儿急性喉炎、小儿慢性支气管炎、小儿急性支气管炎、小儿哮喘、小儿过敏性鼻炎、先天性喉喘鸣,消化:小儿便秘、小儿上火、小儿慢性胃炎、小儿呕吐、新生儿呕吐、婴幼儿腹泻、儿童腹痛、小儿腹胀、小儿积食、小儿厌食症、小儿营养不良、小儿疳积、脾胃虚弱、健脾和胃、温肾健脾等常见病。
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杨鹏杰 住院医师

擅长内科常见病多发病的诊治,尤其擅长心电图诊断,高血压、冠心病、心律失常、心力衰竭、糖尿病的治疗

好评 100%
接诊量 2
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擅长:擅长内科常见病多发病的诊治,尤其擅长心电图诊断,高血压、冠心病、心律失常、心力衰竭、糖尿病的治疗
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患友问诊

失血后浑身无力,白天嗜睡,运动后疲劳不退,求医问诊。患者男性41岁
65
2024-11-18 17:36:30
患者父亲45岁,女性,患有慢性再生障碍性贫血,想咨询海曲泊帕乙醇胺片的用药问题。
14
2024-11-18 17:36:30
我想了解再生障碍性贫血的治疗方法,并且希望知道如何判断自己是哪种类型的再生障碍性贫血?患者女性20岁
65
2024-11-18 17:36:30
60岁女性,出现面色无华、眩晕气短、体倦乏力、腰膝酸软等症状,疑似脾肾两虚。
26
2024-11-18 17:36:30
经常出现出血症状,检查出嗜血综合症,想知道是原发还是继发,以及如何治疗。患者女性2岁4个月
16
2024-11-18 17:36:30
我最近感到虚弱、头晕,皮肤出现瘀斑,医生说可能是重型再生障碍性贫血或白血病,需要输血治疗。请问这两种病的区别和治疗方法?患者男性77岁
6
2024-11-18 17:36:30
面色无华,眩晕气短,体倦乏力,腰膝酸软,舌苔厚白
8
2024-11-18 17:36:30
我总是感到疲劳,头晕,腰膝酸软,可能是贫血吗?
64
2024-11-18 17:36:30
我有慢性再生障碍性贫血,经常感到胸闷气短和头晕,想知道是否可以使用吸氧机来改善这些症状?
3
2024-11-18 17:36:30
我被诊断出重型再生障碍性贫血,医生开了海曲泊帕乙醇胺片,但我对用法和注意事项不太清楚。
22
2024-11-18 17:36:30

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
19

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
12

再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
52

血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

情志内伤
 
情志内伤主要指七情过激。在一般情况下,喜、怒、忧、思、悲、恐、傢七种情志活动是人体对客观外界事物的不同反映,属生理现象,不足为病。但当突然、强烈或持久的情志刺激,超过了生理活动所能调节的范围,则可引起人体内阴阳、脏腑、气血、经络的功能失调而致病。正如《素问•阴阳应象大论》所说:“人有五脏化五气,以生喜怒悲忧恐。”可见情志活动必须以五脏精气作为物质基础,而外在的各种刺激只有作用于有关的内脏,才能表现出情志变化。对男科疾病而言,情志因素大都导致功能病变,少数可致器质性病变。
 
(一)突受惊恐
平时遭受惊恐,或性交时意外受吓,或初婚时性交痛而畏惧,久久不能自解,以致出现阳痿、遗精、射精不能等。如《灵枢•本神》说:“恐惧而不解则伤精,精伤则骨酸萎厥,精时自下。”《临证指南医案》谓:阳痿“亦有因恐惧而得者。盖恐则伤肾,恐则气下也。”
 
(二)所愿不遂
失恋失意,思虑过度;或情志抑郁或夫妻不睦,精神紧张;或性欲不一致,同房不协调,忍精不泄,可见性欲淡漠、阳痿、早泄、悬痈、疳疮等。如清•俞震说:“少年新婚,欲交媾,女子阻之,乃逆其意,遂阴痿不举。”(《古今医案按•卷八•阳痿》)吴谦说:“疳疮多由欲火未遂瘦淋难。”(《医宗金鉴外科•卷九•下部•疳疮》)清•许克昌说:“悬痈多有忍精提气而成。
所谓欲泄不泄,化为脓血是也。”(《外科证治全书 卷三•悬痈》)
 
(三)悲哀太甚
遇有严重痛心之事,悲哀欲绝,可出现性功能障碍和其他病变。如《素问•痉论》曰:
“悲哀太甚,则胞络绝,胞络绝则阳气内动,发则心下崩,数瘦血也。”
 
(四)恼怒太过
口角斗殴,怒发冲冠;或郁怒于中,未得发泄,以致阴纵、阴缩、淋证等。如《血证论》说:
“前阴属肝,肝火怒动,茎中不利,甚则劑痛,或兼血淋。”(卷大•淋浊)
情志之误有“因郁致病”和“因病致郁”两种情况。以不育症为例,可因各种情志因素导致不育(因郁致病);反之,长期不育,又可出现各种情志变化(因病致郁)。因此,正确认识和处理此类致病因素,尤宜引起医者和病者的重视。
 
性生活是人类正常生活的一部分,但若不加节制,则易引起房劳伤。房劳伤,又易导致其他一系列病变,其病根在于耗精伤气。因此,房劳过度,在中医男科的病因学中有着特殊的意义。
 
(一)房劳过度导致早衰、损寿
已婚者房事不节,纵欲无度,每夜必欲或一夜数欲;或年过四十,依然纵情恣欲,嗜而无厌,精耗气伤,而致早衰。《素问•上古天真论》说:“以酒为浆,以妄为常,醉以人房,以欲竭其精,以耗散其真,不知持满,不时御神,务快其心,逆于生乐,起居无节,故半百而衰也。”又青年人受黄色荒诞小说、书刊、电影、电视等精神污染,沉溺于色情之中,频频手淫和遗精,也可导致房劳伤。古云:”荒淫无伦,精神耗散,意淫于外,欲火内扇,虽不交合,但精已暗泄,自促其寿命。”上述“半百而哀”、“自促其寿命”,即指房劳伤的后果是早衰和损寿。
 
(二)房劳过度引起虚劳、消渴、痨瘵
虚劳原因甚多,房劳伤是其主要者。《金匮要略》虚劳门“五劳虚极”,房劳伤即是其中之一。葛可久《十药神书》云:“盖因人之壮年,气血充聚,精液完足之际,不能守养,唯务酒色,岂分饥饱,日夜耽嗜,无有休息,以致耗散精液,则呕血吐痰,骨蒸烦热,肾虚,精竭形羸,颊红面白,口干咽燥,小便白浊,遗精盗汗,饮食艰难,气力全无。”房劳又易伤肾之精,导致阴虚火旺,诱发消渴,故元•朱震享指出:“真水不竭,安有所谓渴哉?”(《丹溪心法•卷三•消渴四十六》)痨瘵每由纵欲而虚损,“瘵虫乘机袭人”之所致。故明•徐春甫有“凡人平素保养元气,爱惜精血,瘵不可得而传。唯夫纵欲多淫,若不自觉,精血内耗,邪气外乘。”(《古今医统大全•卷四十六•痨瘵》)即可患“痨瘵”之说。
 
(三)其他
此外,尚有大病后过早交合,招致旧病复发的“房劳复”如《金匮要略》所言之伤寒后房劳复,《血证论》所言的失血之人,不忌房劳,而致的血证后房劳复者即是。又产后房劳而致的产后房劳复者亦有之。
纵隔是位于双侧胸腔之间,胸骨之后,脊柱侧面,上为颈部入口,下达膈肌的一个区域。这个区域内包含了心脏、大血管、气管、食管、胸腺等重要结构。当这个区域出现肿物时,会让患者和家属面临一个关键问题:需要做手术吗?
 
一、纵隔肿物的类型
 
纵隔肿物种类繁多,可以简单分为良性肿物和恶性肿物。良性肿物常见的有胸腺瘤、神经源性肿瘤、支气管囊肿、食管囊肿等。胸腺瘤多位于前纵隔,部分患者可能没有任何症状,只是在体检时偶然发现。神经源性肿瘤常起源于后纵隔的神经组织,可压迫周围结构。囊肿类肿物则是由于先天发育异常形成,里面可能含有液体等成分。
 
恶性纵隔肿物包括恶性胸腺瘤、淋巴瘤、纵隔型肺癌等。淋巴瘤可以侵犯纵隔内的淋巴结,导致肿物形成,患者可能伴有发热、盗汗、体重减轻等全身症状。纵隔型肺癌则可能与原发肺部肿瘤侵犯纵隔有关,病情往往较为复杂。
 
二、是否手术的考虑因素
 
(一)肿物的性质
 
如果是良性肿物,且没有引起明显的症状,比如体积较小的囊肿,可能并不需要立即手术。医生通常会选择定期观察,通过影像学检查(如胸部 CT)来监测肿物的大小、形态变化。但如果良性肿物有增大趋势,压迫周围重要器官,如压迫气管导致呼吸困难、压迫食管影响吞咽,或者引起胸痛等不适,就需要考虑手术切除。
 
对于恶性肿物,手术往往是重要的治疗手段之一。不过,在手术前需要综合评估。如果是早期恶性纵隔肿瘤,没有远处转移,患者身体状况能够耐受手术,手术切除肿瘤可以提高患者的生存率和生活质量。但如果是晚期恶性肿瘤,已经广泛转移,手术可能无法完全切除肿瘤,此时可能需要先进行化疗、放疗等综合治疗,待肿瘤缩小、病情稳定后再评估手术的可能性。
 
(二)患者的身体状况
 
患者的年龄、心肺功能、是否有其他基础疾病等对是否手术有重要影响。老年患者或者心肺功能较差的患者,手术风险相对较高。比如,一位患有严重慢性阻塞性肺疾病的患者,如果要进行纵隔肿物切除手术,术后可能会出现呼吸衰竭等严重并发症。在这种情况下,医生需要谨慎权衡手术的利弊。如果患者有冠心病、心力衰竭等心脏疾病,手术中麻醉和操作对心脏的影响也需要充分考虑。
 
三、手术的风险与收益
 
(一)手术的风险
 
纵隔肿物手术是一种较为复杂的外科手术。手术过程中可能会损伤周围的血管、神经、气管、食管等重要结构。如果损伤大血管,可能会导致大量出血,甚至危及生命。损伤神经可能引起相应部位的感觉或运动功能障碍,比如损伤喉返神经可能导致声音嘶哑。另外,术后还可能出现感染、切口愈合不良等问题。对于一些切除范围较大的手术,患者术后呼吸功能和循环功能的恢复也需要密切关注。
 
(二)手术的收益
 
对于有手术指征的患者,成功的手术可以切除肿物,缓解肿物对周围组织器官的压迫。如果是恶性肿瘤,手术结合放化疗等综合治疗,可以提高治愈率和患者的生存时间。例如,早期胸腺瘤患者经过手术切除后,多数患者可以获得较好的预后,生活质量得到明显改善。即使是部分良性肿物,手术切除后也可以消除患者的心理负担,避免肿物恶变或进一步发展带来的潜在风险。
 
四、其他治疗选择
 
除了手术,对于纵隔肿物还有其他治疗方法。对于淋巴瘤等对放化疗敏感的恶性肿瘤,放化疗可以作为主要的治疗手段。在放化疗过程中,可以使肿瘤缩小、控制肿瘤的进展。对于一些无法耐受手术或者手术切除困难的患者,也可以采用介入治疗的方法,比如对于一些富血供的纵隔肿物,可以通过血管栓塞来减少肿物的血供,缓解症状。
 
总之,纵隔肿物是否需要做手术需要综合考虑肿物的性质、患者的身体状况等多方面因素。患者和家属应该与医生充分沟通,了解手术的风险和收益以及其他可能的治疗选择,从而做出最适合患者的决策。在面对纵隔肿物时,不要盲目地选择手术,也不要因害怕手术风险而拒绝必要的治疗,科学合理的治疗方案才是改善病情的关键。
在胸部影像学检查日益普及的今天,肺结节的检出率越来越高,这让许多患者陷入了恐慌。然而,并非所有的肺结节都需要手术,了解什么样的肺结节需要手术对于患者和家属来说至关重要。
 
肺结节的分类与特点
 
肺结节是指肺内直径小于或等于 3cm 的类圆形或不规则形病灶,影像学表现为密度增高的阴影,可单发或多发。根据密度不同,肺结节可分为实性结节、部分实性结节和磨玻璃结节。
 
实性结节是指结节内部全部是软组织密度的结节,其恶性概率相对较低,但一旦确诊为恶性,往往生长速度较快,侵袭性可能较强。磨玻璃结节就像在肺组织上蒙上了一层“磨砂玻璃”,密度较低,边界可能不太清晰。磨玻璃结节又分为纯磨玻璃结节和部分实性磨玻璃结节,纯磨玻璃结节有一部分是炎性或良性病变,但也有一定比例可能是恶性,特别是持续存在的纯磨玻璃结节。部分实性磨玻璃结节的恶性可能性相对更高,其中实性成分所占比例越大,恶性程度可能越高。
 
考虑手术的大小因素
 
一般来说,结节越大,恶性的可能性越大,需要手术干预的可能性也越高。对于直径大于 8mm 的肺结节,如果通过影像学判断有恶性的可能,往往需要更积极的处理。尤其是部分实性结节,即使直径在 6 - 8mm,若有明显的恶性影像学特征,也可能需要手术。而对于小于 5mm 的微小结节,多为良性,通常不需要立即手术,可以采取定期随访观察的策略。
 
影像学特征与手术决策
 
形态
 
如果肺结节的边缘不规则,有分叶、毛刺、胸膜牵拉征、血管集束征等,这些往往提示恶性的可能。例如,分叶征就像是结节表面有多个凸起,类似树叶的边缘,这是因为肿瘤各部分生长速度不均匀导致的。毛刺征表现为结节边缘有像刺一样的突起,是肿瘤细胞向周围组织浸润的一种表现。当出现这些特征时,需要高度警惕,进一步评估手术的必要性。
 
密度变化
 
磨玻璃结节中出现实性成分增加,或者原本的实性结节密度不均匀,出现坏死、空洞等情况,都可能提示结节的性质发生了变化,需要考虑手术切除并进行病理检查。
 
生长速度
 
如果在随访过程中,肺结节生长迅速,例如在短时间内(如 3 - 6 个月)体积增大一倍以上,或者原本稳定的结节出现新的实性成分等变化,这往往提示结节有较高的恶性倾向,需要手术治疗。但也有一些炎性结节在短期内也可能有体积变化,需要综合其他因素判断。
 
患者的相关危险因素
 
吸烟史
 
长期吸烟是肺癌的重要危险因素。有重度吸烟史(每天吸烟超过 20 支,吸烟年限超过 20 年)的患者,发现肺结节时,其结节为恶性的可能性相对较高。对于这类患者的肺结节,即使影像学特征不太典型,如果结节大小接近手术指征,也需要更密切的观察或更积极的手术决策。
 
家族史
 
有肺癌家族史的患者,其肺结节恶变的风险也会增加。如果家族中有直系亲属患有肺癌,尤其是多位亲属患病,发现肺结节时要更加谨慎。若结节存在可疑特征,即使较小,也可能需要考虑手术切除或更频繁的随访。
 
职业暴露史
 
长期接触石棉、氡、砷、铬、镍等致癌物质的人群,肺结节恶变的风险高于普通人群。对于这部分人群中的肺结节患者,手术决策也要适当放宽。
 
多学科综合评估的重要性
 
当发现肺结节后,不能仅凭单一因素就决定是否手术。需要呼吸内科、胸外科、放射科等多学科团队共同讨论。放射科医生通过对影像学资料的详细解读,提供结节的大小、形态、密度等信息。呼吸内科医生评估患者的基础肺功能和全身状况,判断患者是否能够耐受手术。胸外科医生则根据结节的特征和患者的整体情况,权衡手术的风险和收益。通过多学科会诊,可以为患者制定出最合理的治疗方案,避免不必要的手术或延误病情。
 
总之,肺结节是否需要手术需要综合考虑结节的大小、影像学特征、患者的危险因素以及多学科团队的评估结果。患者在得知自己有肺结节后,不要过度惊慌,应积极配合医生进行进一步的检查和诊断,以确定最佳的治疗策略。
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