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济宁市第一人民医院济北医院皮肌炎性周围神经病专家

简介:

中山市东升医院是一所集医疗、急救、康复、预防保健、科研为一体的综合性公立医院,系南方医科大学中西医结合医院技术协作医院。2013年与原中山市坦背医院合并,有效整合了同一镇区两家公立医院的人力资源和医疗设备资源,服务功能更齐全,服务能力和水平进一步提升。医院现开放病床308张,有专业技术人员451人,其中高级职称31人,中级职称151人。设有急诊科、内科、外科、骨科、手足外科、妇产科、儿科、新生儿科、五官科、口腔科、皮肤科、麻醉科、康复理疗科、中医科、放射科、超声科、检验科、精神科门诊、健康体检科等学科。拥有西门子螺旋CT、日本岛津DR、C臂X光机、电子胃镜、肠镜、四维彩超、心脏彩超、罗氏全自动生化分析仪、德国狼牌腹腔镜、气压弹道碎石系统等一批先进的医疗设备。坦背院区以发展妇科、产科、儿科业务为重点,打造特色妇幼品牌。我院急诊科作为市“120”急救网络的一员,承担着本镇及周边地区的急诊、急救出诊等医疗安全保障任务。配置了2辆救护车,拥有心电监护仪、除颤仪、呼吸机等先进急救设备,能迅速进行呼吸心跳骤停、各种危象、心力衰竭、心肌梗死、严重心律失常、急性发热、呼吸困难、急性消化道出血、糖尿病昏迷、抽搐、脑血管意外、高血压脑病、中毒、创伤、感染、自杀、溺水、电击伤等各种疾病和外伤的救治,抢救成功率达90%以上。妇产科是我院的的优势科室,住院部设在坦背院区。现有医护人员85人,其中高级职称5人,中级职称30人。妇科拥有腹腔镜、宫腔镜、阴道镜、LEEP刀等微创手术和诊断设备,近年来积极开展微创手术,此类手术具有疗效好、创伤小、出血少、恢复快等特点,深受妇科患者欢迎;产科拥有74张床位,具有危重产科病人抢救的技术和设备,年住院分娩量4600人次以上,住院分娩量在我市十几所二甲医院中最大。我院麻醉科现有医生12人,其中中高级职称8人,配备先进设备。开展气管插管全麻,腰硬联合麻醉,硬膜外麻醉,蛛网膜下腔阻滞,颈丛,臂丛,术后镇痛,无痛分娩,无痛引产,无痛胃肠镜等麻醉技术。无痛分娩技术让到我院分娩的产妇告别剧痛,在舒适中迎接新生命的诞生。手足外科是我院特色专科,利用显微外科技术开展断指(肢)再植,采用各种皮瓣、肌瓣、骨瓣和复合组织移植治疗四肢先天性畸形、皮肤缺损、疤痕、骨折不愈合,并能进行拇指再造等技术,解决了肢体损毁病人的痛苦。优质的服务和良好的疗效赢得广大患者的认可和支持。我院外一科从最初的收治四肢骨折等创伤为主,到现在的脊柱外科、关节外科等覆盖了更广泛的骨科诊治范围。在四肢骨折内固定、脊柱骨折、脊柱滑脱内固定、腰椎间盘突出症髓核摘除、髋关节置换等方面积累了丰富的经验,成功治疗了众多患者,在本地区享有良好声誉。外二科融普外、泌尿外科、颅脑外科、胸外科等为一体,各类专业技术人员齐备,技术力量雄厚,近年来积极开展腹腔镜下各种微创手术,并在引进输尿管镜和经皮肾镜等先进设备的基础上,实施泌尿系结石微创治疗,在通过腔内技术治疗泌尿系结石方面有独到之处,手术效果良好。内科是以治疗心脑血管病、呼吸、肝病、肾病、内分泌等疾病为重点的综合科室。擅长诊治急性心肌梗塞、心力衰竭、心律失常、脑卒中、支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、肝病、糖尿病等,对内科常见病、多发病及各种疑难杂症形成了一套行之有效的治疗方案。儿科是我院重点临床科室之一,科室管理规范,全体医务人员勤勉敬业。能诊治小儿各种常见病及多发病,具备解决小儿疑难病症及危重病人的抢救能力。其中,新生儿科主要治疗新生儿黄疸、新生儿肺炎、早产儿、低出生体重儿、新生儿窒息、新生儿缺氧缺血性脑病等。我院皮肤科设有住院处,除开展各种皮肤病、性传播疾病的诊治外,近年来,还引进了“PPH”技术(吻合器痔上粘膜环切肛垫悬吊术)为痔疮患者施行手术,该手术具有痛苦小、创伤小、住院时间短、恢复快等优点,得到越来越多患者的认可。医院将继续坚持公立惠民、诚信医疗宗旨,把患者利益放在第一位,严格控制医疗服务价格,让患者少花钱看好病,让广大群众真正得到实惠。皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病,通常包括皮肤和肌肉两方面病变,也可仅累及皮肤或肌肉,一般将仅有肌肉受累的类型称为多发性肌炎。,病因尚不清楚,皮肤,本病患者多以药物治疗为主,糖皮质激素、免疫抑制剂是本病的常见药物。免疫球蛋白、抗疟药、生物制剂等可能也有一定治疗效果。药物治疗无效者必要时可行血浆置换治疗,伴有钙质沉着症者也可手术去除钙质。,系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、神经源性肌病,1、少食油腻、辛辣刺激性食物。 2、戒烟禁酒,避免影响机体恢复。,患者突然出现不明原因的皮损,伴有肌肉无力、疼痛时,需及时就医。医生常会对患者进行体格检查初步明确病情,并行血清肌酶和自身抗体检查帮助确诊本病,最后通过肌电图、心电图检查对患者病情严重程度进行判断。必要时可行病理检查明确患者皮损病变类型。,。

马鲁 主治医师

肿瘤内科;癌痛;安宁疗护

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张豪 主治医师

待补充

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冯昌国 主治医师

肿瘤内科

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擅长:肿瘤内科
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白楠 主治医师

擅长口腔牙体、牙周、儿童口腔疾病的诊断与治疗,牙体缺损修复的诊断与治疗

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擅长:擅长口腔牙体、牙周、儿童口腔疾病的诊断与治疗,牙体缺损修复的诊断与治疗
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患友问诊

科普文章

#皮肌炎#皮肌炎性周围神经病
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1、医生会通过询问病史、症状特征,以及相关的检查结果来进行诊断。本病的诊断依据主要有:

  • (1)典型皮损。
  • (2)对称性四肢近端肌群和颈部肌无力。
  • (3)血清肌酶升高。
  • (4)肌电图为肌源性损害。
  • (5)肌肉活检符合肌炎病理改变。

2、确诊为皮肌炎需具有上述 3~4 项标准加上典型皮损,确诊为多发性肌炎需 4 项标准无皮损。

3、实验室检查:

  • (1)血清肌酶:
  • a: 95% 以上患者急性期有肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶(LDH)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高,其中 CK 和 ALD 特异性较高,LDH 升高持续时间较长;肌酶升高可早于皮肌炎,有效治疗后逐渐下降。
  • (2)肌红蛋白:
  • a:血清肌红蛋白在皮肌炎患者中可迅速升高,可早于 CK 出现,有助于皮肌炎的早期诊断。明显升高者可损伤肾功能,需定期监测。
  • (3)自身抗体检查阳性:
  • a:约 90%的皮肌炎患者血清中可检测到自身抗体,包括抗核抗体、抗合成酶抗体(抗 Jo-1 抗体、抗 PL-7 抗体、抗 PL-12 抗体、抗 EJ 抗体、抗 KS 抗体)、抗 Mi-2 抗体,抗 SRP 抗体等。每一种抗合成酶抗体相关的临床表现不同。
  • (4)肿瘤血清学检查:
  • a:可以排查相关肿瘤。

(5)其他

  • a:血沉加快、贫血、白细胞增多、C 反应蛋白阳性等。

4、影像学检查:

  • (1)磁共振成像(MRI):
  • a:可以评估大范围的肌肉病变情况。
  • (2)胸部 X 线:
  • a:可以检查是否患有间质性肺炎、胸部肿瘤等。
  • (3)其他:
a:怀疑有肿瘤者,可能需要做 B 超、CT 及内镜(鼻咽镜、胃镜及肠镜)检查。

5、病理检查:

  • (1)皮肤或肌肉活检:
  • a:医生会取一小块病变的皮肤或肌肉进行病理检查,有助于皮肌炎的诊断。肌肉活检同时可以发现肌肉是否有损伤或感染。肌肉侵犯是不均匀的,一次活检未证实,不能排除皮肌炎,需要多点取材。

6、特殊检查:

  • (1)肌电图:
  • a:通过将电极片贴附在皮肤或将电极插入疼痛和压痛明显的受累肌肉中,通过仪器的显示进行判断。表现为肌源性损害而非神经源性损害。
  • (2)心电图:
  • a:可以检查心脏是否受累。患者可表现为心律失常。

7、鉴别诊断:

  • (1)系统性红斑狼疮:
  • a:面颊部有蝶形红斑,对光敏感,肌肉症状较轻或无,实验室检查 ANA(抗核抗体)、抗 ds-DNA 抗体、抗 Sm 抗体阳性而血清肌酶正常。
  • (2)系统性硬皮病:
  • a:四肢末端、面部、上胸、上背等部位发生非炎症性硬化水肿,常伴有雷诺现象。在病变早期出现的运动受限因为皮肤及肌肉纤维化,并非肌实质变性。
  • (3)神经源性肌病:
  • a:如重症肌无力、进行性肌营养不良症。 重症肌无力 多表现为全身弥漫性肌无力,活动后症状更加明显,可出现眼睑下垂。肌活检无多发性肌炎的特征性改变。
  • (4)进行性肌营养不良症:
a:是一种遗传病,有家族发病史,肌无力主要表现在下肢,常有假性肌肥大,病情进展慢。
#皮肌炎#皮肌炎性周围神经病
206

 

1、皮肤损害:

 

 

(1)眼睑紫红色斑 双上眼睑为中心的水肿 性紫红色斑片,可影响前额、头皮、面颊、胸前V形区,具有很高的诊断特异性。

 

 

(2)Gottron丘疹:为指关节、掌指关节伸侧(即手背的一边)的扁平紫红色丘疹,多对称分布,表面附着糠状鳞屑。皮损消退后可遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退。

 

 

(3)皮肤异色症:面部、颈部、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等。个别患者在皮肤异色症的基础上皮损呈鲜红色、火红或棕红色,称为“恶性红斑”,高度提示伴有恶性肿瘤。

 

 

(4)甲周毛细血管扩张:甲周红斑。

 

 

(5)技工手:表现为手部出现非瘙痒性、角化过度性皮损,可伴有鳞屑、皲裂和色素沉着,外观类似手工劳动者结了茧的手。皮损沿拇指内侧和手指的外侧对称分布,食指和中指较明显,偶尔可扩展至手掌。

 

 

(6)其他:部分患者可有网状青斑、雷诺现象、坏死性血管炎、脱发、光敏感等。无明显自觉症状,也可有瘙痒甚至剧烈瘙痒,特别是背部和四肢外侧有红斑鳞屑者。部分儿童患者在皮肤、皮下组织、关节周围及病变肌肉处可发生钙质沉着症。

 

 

2、肌肉损害:

 

 

(1)常表现为对称性的肌无力、疼痛和压痛。

 

 

(2)最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群,出现相应的症状如举手、下蹲、上楼、抬头、吞咽困难和声音嘶哑。

 

 

(3)急性期受累肌肉可出现肿胀,严重者可卧床不起,自主运动完全丧失。

 

 

(4)病情严重时还可累及心肌,出现心悸、心律不齐甚至心力衰竭

 

 

3、伴随症状:

 

 

(1)可伴不规律发热、消瘦、贫血、肝脾淋巴结肿大等。

 

(2)少数患者可出现关节肿胀、疼痛。

 

(3)部分儿童患者可出现广泛血管炎 累及消化道致胃肠道穿孔或出血。

#皮肌炎#皮肌炎性周围神经病
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一、概述:

 

1、多发性肌炎(polymyositis)是一组由多种病因引起的广泛的骨骼肌炎性病变。

 

2、临床特点为急性、亚急性或慢性起病,对称性四肢近端和颈肌及咽肌无力,肌肉压痛,血清肌酸激酶增高和病理提示骨骼肌纤维坏变及淋巴细胞浸润,同时可伴有血沉增快及肌电图呈肌源性损害,用糖皮质激素治疗效果好等特点。

 

3、发病与细胞和体液免疫异常有关。

 

 

4、治疗首选激素治疗,开始宜足量。激素治疗不满意时可加用免疫抑制剂,病情严重、反复不愈者,可静脉注射免疫球蛋白。治疗期间定期复查血象、肝肾功能等。

 

 
 
5、多发性肌炎可造成呼吸、消化道、循环、泌尿等系统损害,严重者可导致心力衰竭或呼吸衰竭,甚至危及生命。
#皮肌炎#皮肌炎性周围神经病#幼年型皮肌炎
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这两种疾病都属于结缔组织病。

皮肌炎的特征:

  • 对称性的近端肌无力
  • 肌肉疼痛
  • 血清的肌酶升高
  • 肌电图为肌原性的损害
  • 肌活检可以检测到肌炎的病理改变
  • 特征性的皮肤损害

皮肤损害主要包括:

  • 双上眼睑,或者眶周的暗紫红色的水肿性斑片
  • 手指、肢端的伸侧,可以见到暗紫红色的丘疹,少许的脱屑
  • 肩胛部的异色病样的改变

硬皮病的特征:

硬皮病临床上可以分为局限性和系统性硬皮病,比如有硬斑病,带状硬皮病,肢端硬皮病,弥漫性硬皮病和 crest 综合征,那么这些硬皮病的共同的特征就是可以出现皮肤的硬化、萎缩,在早期可以有水肿的现象,其他表现有雷诺现象、关节痛、不规则发热,还有肺的纤维化等。

#皮肌炎#皮肌炎性周围神经病#幼年型皮肌炎
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辅助检查
实验室检查
 
1. 皮肌炎实验室改变往往血常规正常,肌酸激酶升高,转氨酶,乳酸脱氢酶升高,有血沉增快,γ球蛋白增高,补体下降等。
 
2. 自身抗体:抗核抗体(ANA)阳性最为常见。肌炎特异性自身抗体(MSAs)对肌炎特异性好,诊断敏感性不足,包括抗Mi-2抗体,抗SAE抗体,抗MDA5抗体,抗TIF1-γ抗体,抗NXP2抗体。并非所有皮肌炎患者均能检测到自身抗体。
 

3. 皮肤活检:病理多显示为表皮角化过度、基底细胞液化变性,真皮浅层水肿、真皮深层尤其毛细血管周围和皮肤附属器周围有轻度淋巴细胞浸润(界面性皮炎)。

影像学检查

合并肺间质病变者肺部HRCT表现见前述。

其他检查

肺功能检查是客观评价呼吸系统受累的重要方法,与胸部CT结合用以估计疾病的严重性和治疗反应。典型表现为限制性通气障碍,包括肺总量、功能残气量、残气量、1秒用力呼气量以及用力肺活量均减少,FEV1/FVC比值正常或升高,一氧化碳弥散下降,残气量下降。

#皮肌炎性周围神经病#狼疮性周围神经病#恶性肿瘤性周围神经病 (M80000/3)
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周围神经病可分为多种不同的类型,有些周围神经病具有一定的自愈倾向。比如常见的面瘫,即面神经炎,现在认为是自限性疾病,但是这种疾病现在得了以后也不主张在家静养,或等着疾病慢慢恢复。
在临床上,这部分病人可以出现后遗症,错过治疗的最佳时间再治疗,则无法完全康复,因此还需要积极进行治疗。多数周围神经病变是由于感染或者中毒,或者营养代谢障碍等引起的神经损伤。通过积极治疗可以被治愈,但是其自己并不能引起自愈;有些外伤引起的周围神经病变,积极治疗甚至手术有助于神经损伤的恢复。如果不是积极治疗,这时也会留下严重的后遗症;有些疾病是因为肿瘤引起的,这种神经不仅不可自愈,而且还可以越来越严重,因此需要早期判断是否能进行手术或者药物干预,看是否能有所减轻。所以周围神经病变以后还需要进一步检查和诊断,积极观察病情的情况,早期治疗有助于疾病的恢复。

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