北京市东城区妇幼保健计划生育服务中心(北京市东四妇产医院),位于东城区交道口南大街136号,其前身是“北平第一助产学校附设产院”,是我国妇幼卫生事业的创始人、助产教育的开拓者、国际妇婴卫生专家、我国卫生部妇幼司首任司长杨崇瑞博士于1929年亲手创办。为改变旧中国妇幼卫生的落后状况,1927年留学归来的医学博士杨崇瑞先生在北平办起了第一个产婆讲习所,专门培训旧产婆。之后又创办了北平第一助产学校和附设产院(现东城区第一妇幼保健院暨北京市东四妇产医院),系统培养助产技术人员。她还亲任校长兼附设产院院长,并立校训:“牺牲精神,造福人群”。杨崇瑞博士把毕生精力全部奉献给了中国的妇幼卫生事业。她的精神激励着一代又一代产院人为妇幼保健事业奋斗。1992年,保健院荣获国家首批爱婴医院荣誉称号,1997年被评为二级甲等妇幼保健院。2006年至2013年保健院停诊进行危改扩建,危改扩建后的妇幼保健院建筑面积为9636平方米,设有病床98张,特需病房18间。保健院重点学科包括:妇女保健、儿童保健、产科、妇科、计划生育科。辅助科室设有:麻醉科、检验科、超声影像科、药剂科、病理科等。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。