西安市中心医院，创建于1952年，其前身为西北军政委员会卫生部直属医院，1954年更名为西安市中心医院。经过67年的建设与发展，西安市中心医院已成为一所设备先进，学科齐全，技术力量雄厚，集医疗、教学、科研、预防保健等为一体的大型综合性现代化医院。医院地处西安市繁华地段，编制床位1300张，拥有重症监护病床40余张和现代化层流手术室16间。医院年门（急）诊量约81万人次；年收治病人4.2万余人次。医院现有职工1967人，其中医、护、技人员1585人，具有高级职称专业技术人员348人，享受国务院特殊津贴和荣获省、市突出贡献称号专家16人，博士、硕士研究生345人。医院设置行政职能科室23个，临床、医技科室52个。我院现有陕西省临床重点专科3个，分别是神经内科、呼吸内科、影像科；陕西省医学优势专科1个，职业病科；陕西省临床重点培育专科1个，心内科；西安市医学重点学科4个，分别是神经内科、放射科、呼吸内科及职业病科；西安市医学优势专科7个，分别是消化内科、血液病科、超声医学科、心血管内科、内分泌科、烧伤整形科、神经外科。职业病科同时为“陕西省化学中毒救治基地”，超声诊断科同时为“陕西省产前超声筛查中心”、西安市超声医学质量控制中心，血液病科同时为“西安市血液病研究所”；西安市临床影像质控中心、西安市医院感染质控中心、西安市消化内镜质控中心、西安市临床检验质控中心、西安市超声医学质控中心、西安市癌症防治中心、西安市慢性呼吸系统疾病防治中心也设在我院。2018年，医院获批陕西省博士后创新基地和西安市博士后创新基地，可独立或联合工作站、流动站培养博士后研究人员，医学教育基地院士专家工作站正式落户我院。医院拥有多台技术先进，知名进口品牌医疗设备，其中有高端256层螺旋CT、3.0T磁共振、发射型计算机断层扫描系统(ECT）、C型臂X光机、高端彩色多普勒超声诊断仪、数字化平板乳腺机、数字减影血管造影机、新煊光E10四维超声等现代化的诊疗设备。医院能开展三级医院标准规定的所有临床技术项目。陕西省首例三腔起搏器的安装在该院完成，是我市最早开展心脏直视手术、肝移植、心脏搭桥手术、心脏介入手术、断指（趾）再植手术、造血干细胞移植、血液净化、高压氧治疗等技术的单位。急慢性呼吸衰竭、心脏衰竭、消化道急慢性疾病、肾脏衰竭等重大疑难疾病救治达省内先进水平。包括腹腔镜、电子胃镜、电子支气管镜、关节镜等在内的微创技术已成为各相关学科的特色技术，肿瘤诊治、超声及放射诊断等也居同行业先进水平。医院现为西安交通大学医学院附属西安市中心医院、空军军医大学教学医院、西安交大医学院教学医院、延安大学医学院教学医院和重庆医科大学教学医院。承担国家对外医疗支援任务，为陕西省定点涉外医院、卫生部国际紧急救援中心网络医院、省市卫生厅局指定急救医疗网络医院、陕西省危重孕产妇和新生儿救治与转诊中心等。医院始终坚持公立医院的公益性质，合理调整布局和结构，不断完善各项规章制度和工作流程，健全公益服务的各项机制，加强运行管理，力求提高服务效率和水平。医院先后荣获全国首批“三级甲等医院”、“物价信得过单位”、“全国卫生先进单位”、“全国职业卫生先进集体”、“陕西省精神文明单位”、“全国精神文明建设工作先进单位”、“全省卫生系统精神文明建设最佳单位”等多项殊荣。经过半个多世纪的建设发展，医院以深厚的历史文化底蕴和“尚德、精术、和谐、创新”的医院院训造就了一批又一批的医疗专家，取得了一个又一个的辉煌成果。目前，医院已发展成一所集医疗、教学、科研、急救、预防、保健为一体的综合性三级甲等医院，并凭借精湛的医术、温馨的服务，悠久的历史在陕西省乃至西北地区享有极高的盛誉，深受广大人民群众的信任和好评。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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