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重庆市第二人民医院、重庆医科大学第五临床学院特发性再生障碍性贫血专家

简介:

重庆医科大学附属永川医院创建于1939年,2009年成建制划转重庆医科大学,是一所集医疗、急救、预防保健、康复、教学和科研为一体的国家三级甲等综合性医大附属医院。是国家卫生健康委员会认定的国际紧急救援中心网络医院、重庆市规划的区域性医疗中心、重庆市医疗急救中心永川分中心、重庆市新冠肺炎确诊患者集中救治定点医院、医保跨省异地就医联网即时结算定点医疗机构。是国家卫生健康委住院医师规范化培训基地、临床药师规范化培训基地、国家药物临床试验机构、中国胸痛中心、国家高级卒中中心、中国房颤中心、重庆市老年疾病临床医学研究中心、重庆市护士规范化培训基地、重庆市医师资格实践技能考试基地、重庆市首批住院医师规范化培训结业考核技能考核基地。2018年成功创建成为重庆市智慧医院,2020年成为互联网医院。医疗服务辐射永川及周边地区约1000万人口。医院建立于1939年(璧山县卫生院),1943年更名为四川省第三区督察专员公署中心卫生院,1946年更名为四川省国立璧山医院,1950年更名为璧山专区中心医院,1951年更名为川东江津专区人民医院,1981年更名为永川地区人民医院,1983年更名为重庆市第二人民医院,2009年成建制整体划转重庆医科大学,成为重庆医科大学附属永川医院(重庆市第二人民医院、重医第五临床学院)。2020年获批成为重庆医科大学全科医学院、护理学院永川分院。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

赵旺 副主任医师

痴呆,帕金森,眩晕等

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擅长:痴呆,帕金森,眩晕等
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杨曌 副主任医师

第三军医大学毕业,从事神经内科内科工作15年,擅长帕金森,痴呆,眩晕,脑血管病的诊治。

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擅长:第三军医大学毕业,从事神经内科内科工作15年,擅长帕金森,痴呆,眩晕,脑血管病的诊治。
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刘波 副主任医师

小儿普外,泌外,胸外,腹腔镜手术。

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擅长:小儿普外,泌外,胸外,腹腔镜手术。
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申贵 主治医师

呼吸系统常见疾病,感染性疾病,肺癌的诊断及治疗。气道疾病的介入治疗。

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擅长:呼吸系统常见疾病,感染性疾病,肺癌的诊断及治疗。气道疾病的介入治疗。
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宗毅 主治医师

中西医结合治疗男科,皮肤性病科,中医调理,泌尿生殖系统,脾胃病,颈腰腿疼痛,中医全科等。

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擅长:中西医结合治疗男科,皮肤性病科,中医调理,泌尿生殖系统,脾胃病,颈腰腿疼痛,中医全科等。
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李飞 主治医师

月经失调、盆腔炎、阴道炎等妇科常见疾病的诊治,及子宫肌瘤、子宫腺肌病、卵巢肿瘤等妇科肿瘤手术。尤其擅长经阴道微创手术(阴腔镜)。

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擅长:月经失调、盆腔炎、阴道炎等妇科常见疾病的诊治,及子宫肌瘤、子宫腺肌病、卵巢肿瘤等妇科肿瘤手术。尤其擅长经阴道微创手术(阴腔镜)。
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皮如丹 主治医师

擅长脾胃疾病,中风,头晕等疾病的内科诊治;对高血压,糖尿病等慢性病管理,颈椎病,腰椎间盘突出,肩周炎,面瘫等疾病的针灸推拿治疗。

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擅长:擅长脾胃疾病,中风,头晕等疾病的内科诊治;对高血压,糖尿病等慢性病管理,颈椎病,腰椎间盘突出,肩周炎,面瘫等疾病的针灸推拿治疗。
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邱友军 主治医师

擅长儿科呼吸系统、消化系统常见及多发疾病的诊治。熟悉小儿外科常见疾病的诊治与随访

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擅长:擅长儿科呼吸系统、消化系统常见及多发疾病的诊治。熟悉小儿外科常见疾病的诊治与随访
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杨玲 主治医师

情绪障碍,失眠,脑血管疾病,脊髓疾病,周围神经病,变性疾病及神经内科危重症治疗

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擅长:情绪障碍,失眠,脑血管疾病,脊髓疾病,周围神经病,变性疾病及神经内科危重症治疗
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高想杰 主治医师

头昏头痛,手脚麻木,脊髓病,脑梗死,帕金森病,痴呆,神经心理等

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擅长:头昏头痛,手脚麻木,脊髓病,脑梗死,帕金森病,痴呆,神经心理等
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患友问诊

35岁女性,再障性贫血患者,荨麻疹2个月,四肢瘙痒严重,不想用路雷他定。
52
2024-11-24 17:02:48
腹胀、大便干、头晕乏力,面色暗黄,脱发,牙龈萎缩,脾肾两虚。
48
2024-11-24 17:02:48
我想了解重症障碍性贫血的冲泡方法和日常生活中的注意事项。
29
2024-11-24 17:02:48
再障患者咨询关于补充蛋白质的问题,医生推荐饮用纯牛奶。
54
2024-11-24 17:02:48
精神疲劳、面色无华、眩晕气短,疑为缺铁性贫血,有颈椎病。
11
2024-11-24 17:02:48
血小板减少,想了解海曲泊帕乙醇胺片是否适用。
43
2024-11-24 17:02:48
32岁女性,面色无华,眩晕气短,疑似缺铁性贫血。
46
2024-11-24 17:02:48
重型再生障碍性贫血,咨询海曲泊帕乙醇胺片服用量和注意事项。
29
2024-11-24 17:02:48
患者咨询慢性原发免疫性血小板减少症和重型再生障碍性贫血的治疗建议和生活注意事项。
15
2024-11-24 17:02:48
女性患者,有地贫症状,最近感到乏力,咨询是否可服用益血生胶囊。
33
2024-11-24 17:02:48

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
19

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

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