京东健康互联网医院
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铜川市人民医院侏儒症专家

简介:

医院情况:医院始建于1949年,是一所集医疗、科研、教学、急救为一体的三级甲等综合性医院,承担着全市紧急救治、援外、对口支援等公共卫生服务工作。是西北大学附属铜川医院,延安大学、西安医学院、陕西中医药大学等多所高等院校的教学医院;是国家级胸痛中心、卒中中心。医院先后荣获“全国卫生系统先进集体”“全国百姓放心示范医院”“全国模范职工之家”“全国厂务公开民主管理工作先进单位”“全国综合医院中医药工作示范单位”“全国节约型公共机构示范单位”“国家医疗健康信息互联互通标准化成熟度四级甲等”“西北首家绿色三星级医院”“全省卫生系统创先争优先进基层党组织”“陕西省优质护理先进集体”“陕西省改善医院环境提升医疗服务示范单位”“陕西省健康医院示范单位”“陕西省现代医院管理制度试点单位”“陕西省新冠肺炎工作先进集体”“省级文明单位标兵” “铜川市五一劳动奖状”“铜川市创建全国文明城市工作先进集体”等荣誉称号。医院面积:医院由南、北两个院区组成,南院区位于铜川市新区鸿基路西段,北院区位于王益区健康路,共开放床位1223张(南院区776张,北院区447张),占地面积110亩(南院区78亩,北院区32亩),总建筑面积130032.58平方米(南院区103435.99平方米,北院区26596.59平方米)。南院区分阶段建设,其中一期项目占地12006平方米,建筑面积9132平方米;二期项目占地40020平方米,建筑面积94303.99平方米。人员情况:全院在岗职工2100余人,其中在编职工863人,人事代理职工893人,其他临聘人员400余人(劳务派遣293人、返聘22人、外聘37人);全院专业技术人员1886人,其中正高级职称44人,副高级职称129人,中级职称371人,初级职称1099人;医护人员比例基本合理,其中:医生672人(临床464人,医技208人),护士939人;职工学历层次持续提高,其中博士、硕士研究生学历81人,本科学历1297人,大专学历565人。人才培养:坚持“请进来”“送出去”的管理模式,制定了《医院人才引进与管理工作暂行办法》,坚持全职引进与柔性引进并举,吸纳各类精英人才,长期聘请唐都医院呼吸专业金发光教授团队、西安交大一附院消化专业薛辉教授团队、妇产专业邹余粮教授团队、交大二附院心血管专业韩振华教授团队、西安第四医院戴瑜平教授、西安国际医学中心医院团队,持续带教、提升人才梯队建设;鼓励高级职称、业务骨干外出进修学习,根据个人专长,进行错位培养;积极推行“住院总”制度,大力培养业务技能全面的骨干人才。科室设置:全院共设置77个科室,其中临床科室27个、医技科室13个、门诊科室3个、党群科室5个、职能科室29个,配备中层干部(含副职)215人,其中:临床科主任72人、护士长63人、医技科主任18人、职能科主任62人。医学装备:配备有飞利浦3.0T磁共振成像系统、GE64排高端能谱螺旋CT、佳能高端螺旋CT、西门子全身型超声等大型、万元以上医疗设备2800余台件,全院医疗设备总价值6.5亿元。学科建设:医院拥有市级重点专科14个(分别是:北院区肾脏内分泌科、心血管内科、儿科、检验科、呼吸与危重症医学科、泌尿外科、骨外科、消化内科、普外科、重症医学科、妇产科,南院区超声医学科、传染科、耳鼻喉科),省级重点培育专科1个(心血管内科),目前正在积极申报第三批省级重点专科(消化、麻醉、康复医学、妇产、重症医学、临床护理专业)。业务开展:1-10月总诊疗人次为529282人次(不含健康体检),较上年同期增加72195人次,增长15.79%;门急诊量为520047人次,较上年同期增加67675人次,增长14.96%。1-10月手术人次为9031,较上年同期增加925人次,增长11.41%,四级手术占比15.53%,三四级手术占比57.34%。1-10月出院人数为33430人次,较上年同期增加2543人次,增长8.23%;病床使用率为78.27%,较上年同期上升7.95个百分点;平均住院日为8.21天,较上年同期缩短0.18天;门诊次均费用288.97元(南院区298.69元、北院区274.4元),住院次均费用7790.18元(南院区7998.13元、北院区7444.28元);药占比28.21%(南院区27.95%、北院区28.66%);耗占比11.77%(南院区11.11%、北院区12.91%);每百元医疗收入消耗的卫材30.6元(南院区30.14元、北院区31.39元)。智慧建设:2019年9月19日,我院二期项目落成开诊,占地60亩,绿化面积16580平方米。设置床位1000张,总建筑面积9万余平方米,建设资金12亿元左右(正在审计)。融入智慧、绿色、人文、健康医院的设计理念,引入高标准的智能化控制系统、先进的物流系统、全方位的净水系统,美化、绿化、靓化工程超前设计;依托信息化与“互联网+”先进技术,建设互联网智慧医院;上线医生、护士PDA移动工作站,实现住院医生和护士“移动办公”;开通了身份证、医保卡、就诊卡、微信、支付宝等挂号、缴费、查询自助服务;目前,全院上线了AI人工智能审片、重症、耗材追溯、等70个信息系统;自主开发了三级公立医院绩效考核上报审核系统、病案借阅接收等10余信息系统;顺利通过国家医院信息互联互通标准化成熟度现场测评,被评定为四级甲等,极大的提升了患者就医体验。疫情防控:作为全市新冠肺炎救治定点机构,医院积极加强防控救治能力建设,规范建成“三区两通道”的发热门诊,截至目前,累计接诊发热患者15010人次(南院区8988人次,北院区6022人次),日平均接诊发热患者50余人次;目前核酸单样本日检测量最高可达12000个,已经全面落实了住院患者及陪人免费核酸检测工作,并且对住院患者及陪人在入院48小时内100%完成第二次免费检测。对职工分层落实了核酸周检测制度;疫情防控、救治相关物资储备确保1个月用量。全院干部职工砥砺拼搏、慎终如始,严格执行各项疫情防控措施,用实际行动筑牢全市人民的健康防线。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

刘新琼 主任医师

内分泌代谢性疾病,如糖尿病及急慢性并发症,甲状腺疾病,痛风,高尿酸血症,高脂血症,骨质疏松症,电解质紊乱,内分泌性高血压,垂体,肾上腺,性腺疾病的诊治

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擅长:内分泌代谢性疾病,如糖尿病及急慢性并发症,甲状腺疾病,痛风,高尿酸血症,高脂血症,骨质疏松症,电解质紊乱,内分泌性高血压,垂体,肾上腺,性腺疾病的诊治
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梁彦 副主任医师

待补充

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蔡茂 住院医师

糖尿病及其急慢性并发症(包含糖尿病足)、甲状腺疾病及其并发症、甲状腺结节、妊娠合并甲亢及甲减、代谢综合征、痛风、肥胖症、骨质疏松症、内分泌性高血压等疾病的诊治。

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擅长:糖尿病及其急慢性并发症(包含糖尿病足)、甲状腺疾病及其并发症、甲状腺结节、妊娠合并甲亢及甲减、代谢综合征、痛风、肥胖症、骨质疏松症、内分泌性高血压等疾病的诊治。
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雷婷 住院医师

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患友问诊

17岁,疑骨勾线未闭合,咨询能否通过锻炼增加身高,以及生长激素治疗侏儒症的相关问题。患者男性17岁
21
2024-11-24 09:00:50
女儿被诊断为阿姆斯特丹侏儒症,基因检测有突变,咨询治疗方案。患者女性4岁
56
2024-11-24 09:00:50
16岁侏儒症患者,咨询长高用药及补钙问题。
28
2024-11-24 09:00:50
孩子腿发育变慢,怀疑侏儒症,询问胎儿期检测及日常护理建议。患者女性34岁
58
2024-11-24 09:00:50
孩子两岁,身高88厘米,有侏儒症疑虑。患者女性3岁
64
2024-11-24 09:00:50
侏儒症,13岁,想通过补钙来长高。
23
2024-11-24 09:00:50
30周B超发现胎儿可能存在畸形,患者担心遗传性侏儒症。患者女性22岁
35
2024-11-24 09:00:50
患者患有侏儒症,阴茎小,询问是否会影响生育和性功能。
12
2024-11-24 09:00:50
妻子弟弟患有侏儒症,想了解是否需要做遗传病检测及备孕注意事项。患者男性30岁
20
2024-11-24 09:00:50
侏儒症治疗咨询,患者询问侏儒症的治疗方法及日常生活注意事项。
20
2024-11-24 09:00:50

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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