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信阳市中心医院早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]专家

简介:

信阳市中心医院始建于1920年,前身为“豫南大同医院”。1998年更名为信阳市中心医院。医院设有东、西两个院区,总建筑面积35万平方米,编制床位2500张。筚路蓝缕,栉风沐雨,经过几代人的拼搏奋进和执着追求,医院现已发展成为一所集医疗、急救、科研、教学、保健、康复于一体,专业设置齐全、设施设备先进、综合实力雄厚,覆盖皖西、鄂北、豫南等周边地区的三级综合医院。医院现有在岗职工3444人,其中专业技术人员3103人。有高级职称423人,医学博士、医学硕士研究生540人,其中享受政府津贴10人,省、市级学术技术带头人12人,信阳市拔尖人才23人。在市级及以上学术团体担任主任委员、副主任委员、秘书长135人。医院设有142个临床、医技科室,西院区77个,东院区65个,4个省级医学重点学科(肿瘤治疗学、泌尿外科学、重症医学、急诊医学);1个省级医学重点(培育)学科(神经病学)。14个临床科室为市级临床医学重点专科(泌尿外科、内分泌科、急诊科、心血管内科、重症医学科、儿科、神经内科、麻醉科、肿瘤医学科、肾病内科、口腔科、妇产科、耳鼻咽喉头颈外科、康复医学科),疼痛科为省级临床医学特色专科,4个临床科室为市级临床医学重点专科建设单位(呼吸与危重症医学科、介入放射科、消化内科、血液内科)。国家高级卒中中心、国家级胸痛中心、省级创伤中心等16个国家、省级专科医学中心通过认证,形成了多学科一体化的区域急危重症医疗救治服务体系。2021年医院获批建设癌症、神经疾病和泌尿外科三个河南省省级区域医疗中心,目前各项工作正按计划有序推进。医院设有国家级住院医师规范化培训基地、重症医学科培训基地、中华医学会临床药学分会临床药师培训中心、中华医学会疼痛学分会临床培训医院、中华医学会“华佗工程—腹膜透析置管手术规范化项目实践培训基地”、市级专科护士培训基地、国家药物临床实验机构。省级科研平台1个:河南省体外肺膜氧合(ECMO)工程技术研究中心。市级科研平台18个,其中,市级重点实验室10个、市级工程技术中心6个、市级临床医学研究中心2个。此外,有37个市级医疗质量控制中心挂靠我院。医院设施设备先进,拥有医科达直线加速器、卡尔蔡司全飞秒激光角膜屈光治疗机、飞利浦3.0T核磁共振全身扫描仪、联影3.0T核磁共振成像系统、西门子1.5T核磁共振、飞利浦256排螺旋CT、飞利浦16排CT、西门子64排螺旋CT、联影uCT64CT、方舱GE16CT、螺旋断层放射治疗系统(TOMO)、SPECT、飞利浦血管造影机、西门子血管造影机、口腔CT、体外肺膜氧合系统ECMO、心肺转流系统、实时四维彩色多普勒、数字化X射线摄影透视系统、乳腺X线摄影系统、C型臂X射线机、移动数字化X光机、电子胃镜、关节镜等1000余台(件)前沿医疗设备,随着医疗科技和人工智能技术的发展,又引进了PET-CT、第四代达芬奇手术机器人等当今医学领域先进的高科技设备。能够为临床提供科学、先进的诊断和治疗支持。近三年,开展170项新技术,填补了信阳市医疗技术空白,部分诊疗技术达到省级先进水平。手术63740台次,微创手术14606台次,四级手术13048台次,三四级手术占比80.43%。获得省、市级科研立项29项。在国家级省级期刊发表学术论文689篇,其中核心期刊166篇,SCI论文17篇,著作1部。信阳市中心医院互联网医院通过验收并正式上线,在市及县区、乡镇卫生院、社区卫生服务中心等全覆盖免费布点2532个,有效解决老百姓看病难看病贵的问题,让老百姓不出家门就能够享受三级医院的诊疗水平。同时,与国家、省级医院建立医疗联盟,组建了“信阳市中心医院医疗集团”,现有24家成员单位。坚持公益导向,切实发挥龙头医院的辐射带动作用,依托本院建设河南省紧急医学救援十三队,承担着豫南紧急医学救援医疗救治任务。同时,承担着对口支援、健康扶贫、突发公共卫生事件紧急救援、重要活动医疗保障、义诊及健康教育等公益性工作。百年历程,薪火相传,一代又一代信阳市中心医院人始终坚持“以人为本,科技兴院”的院训,秉承“仁爱、诚信、创新、奉献”的医院精神,持续改善服务态度、提高服务质量、美化服务环境、优化服务流程、落实惠民政策,先后荣获“全国模范职工之家”、“河南省文明单位”、“河南省卫生先进单位”、“河南省卫生系统先进集体”等荣誉称号。是一组以共济失调为主要临床表现的神经系统遗传变性病。病变部位主要在脊髓、小脑、脑干,故也称脊髓-小脑一脑干疾病,也称为脊髓小脑共济失调(spinocerehenar ataxia,SCAs)。,遗传:可有常染色体隐性遗传或显性遗传,偶尔有伴性遗传,多数患者有家族史。,全身,手术治疗,且无特效治疗,脊髓亚急性联合变性,患者可以适量的吃鸡蛋。鸡蛋中所含的蛋白质是天然食物中最优良的蛋白质之一,而蛋黄除富含卵磷脂外,还含有丰富的钙、磷、铁以及维生素A、D、B等。,脑脊液检查,CT,肌电图,脊柱MRI,。

薛建章 副主任医师

肺癌,消化道肿瘤,妇瘤,乳腺癌等。

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擅长:肺癌,消化道肿瘤,妇瘤,乳腺癌等。
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余强 主任医师

腹腔镜微创手术(腹股沟疝、胆囊结石、胃癌、结直肠癌等)

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擅长:腹腔镜微创手术(腹股沟疝、胆囊结石、胃癌、结直肠癌等)
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毛雨秋 副主任医师

待完善

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擅长:待完善
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柏峰 副主任医师

擅长肺癌、乳腺癌、胃癌、结直肠癌、食管癌、淋巴瘤、卵巢癌、宫颈癌等常见肿瘤的诊治;擅长罕见疑难肿瘤危症晚期肿瘤的诊治;擅长化疗、靶向治疗、免疫治疗、姑息支持治疗;擅长肿瘤穿刺活检、微波消融治疗、粒子植入治疗、肿瘤多学科综合治疗。

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接诊量 1
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擅长:擅长肺癌、乳腺癌、胃癌、结直肠癌、食管癌、淋巴瘤、卵巢癌、宫颈癌等常见肿瘤的诊治;擅长罕见疑难肿瘤危症晚期肿瘤的诊治;擅长化疗、靶向治疗、免疫治疗、姑息支持治疗;擅长肿瘤穿刺活检、微波消融治疗、粒子植入治疗、肿瘤多学科综合治疗。
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刘艳 主任医师

擅长妇科常见病多发病的诊治,对卵巢肿瘤,子宫肌瘤,异常子宫出血,子宫内膜异位症等疾病有较深的造诣,擅长妇科腹腔镜,宫腔镜等微创手术治疗

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接诊量 25
平均等待 5小时
擅长:擅长妇科常见病多发病的诊治,对卵巢肿瘤,子宫肌瘤,异常子宫出血,子宫内膜异位症等疾病有较深的造诣,擅长妇科腹腔镜,宫腔镜等微创手术治疗
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张先 副主任医师

1.乙肝、丙肝等各种病毒性肝病,肝硬化及其并发症 2.小儿传染病 3.不明原因发热性疾病 4.新冠 5.其他常见传染病(结核、艾滋病除外) 6.内科常见病

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擅长:1.乙肝、丙肝等各种病毒性肝病,肝硬化及其并发症 2.小儿传染病 3.不明原因发热性疾病 4.新冠 5.其他常见传染病(结核、艾滋病除外) 6.内科常见病
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胡云磊 主治医师

声带息肉,喉肿物,喉癌,会厌囊肿,慢性扁桃体炎,腺样体肥大,急性鼻窦炎,急性会厌炎,鼻出血,慢性鼻窦炎,过敏性鼻炎,慢性鼻炎,肥厚性鼻炎,鼻前庭囊肿,鼻腔肿物,鼻甲肥大,耳鸣,神经性耳聋,突发性耳聋,

好评 99%
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擅长:声带息肉,喉肿物,喉癌,会厌囊肿,慢性扁桃体炎,腺样体肥大,急性鼻窦炎,急性会厌炎,鼻出血,慢性鼻窦炎,过敏性鼻炎,慢性鼻炎,肥厚性鼻炎,鼻前庭囊肿,鼻腔肿物,鼻甲肥大,耳鸣,神经性耳聋,突发性耳聋,
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郭亮 主治医师

头晕头痛,脑血管病

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擅长:头晕头痛,脑血管病
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刘洋洋 主治医师

待补充

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擅长:待补充
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陈梦男 主治医师

中西医结合治疗常见皮肤病及用药指导,擅长:痤疮,过敏性皮炎,荨麻疹,湿疹等常见皮肤病

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擅长:中西医结合治疗常见皮肤病及用药指导,擅长:痤疮,过敏性皮炎,荨麻疹,湿疹等常见皮肤病
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患友问诊

老人出现手抖和拦车行为,可能是小脑萎缩或老年痴呆引起的,需要进行进一步的检查和鉴别诊断。
33
2024-11-24 16:07:23
这是一位七岁儿童的智力低下、发育迟缓、多动和注意力不集中情况的病例。该儿童还表现出语言交往障碍和手脚不协调的症状。
11
2024-11-24 16:07:23
我的孩子两岁半,患有威廉姆斯综合征和先天性心脏病,虽然心脏彩超结果良好,但神经发育不良,无法说话,走路不稳,正在寻求有效的治疗方法。
63
2024-11-24 16:07:23
患者孩子因CASK基因突变出现小头畸形,小脑发育不良和癫痫,已服用左乙拉西坦和丙戊酸钠控制癫痫,询问治疗可能性及是否需转院检查。患者女性5岁
31
2024-11-24 16:07:23
患者咨询关于遗传代谢和自闭症的相关问题,包括是否需要再次进行基因检测和在要第三个孩子时的风险评估。
10
2024-11-24 16:07:23
宝宝的足跟血和复查的血、尿检查结果显示辛酰肉碱水平偏高,家族中无遗传代谢病史,宝宝目前能追视、听声音,体重身高也在增长,想了解是否有问题。患者女性1个月28天
18
2024-11-24 16:07:23
我经常头晕、站立不稳,甚至有几次直接晕倒在床上,网上查到可能是夏伊-德雷格综合征。请问这是什么病?
30
2024-11-24 16:07:23
五周岁孩子语言发育迟缓、自闭症倾向,尿检显示壬二酸、庚二酸、辛二酸高,家长担忧是否为遗传代谢病,需要进一步检查和专业解答。
3
2024-11-24 16:07:23
怀孕的女性,羊水穿刺结果显示21三体综合征嵌合型,担心宝宝的智力问题和其他身体部位的影响。
70
2024-11-24 16:07:23
我家有家族遗传病,轻微的表现为腿脚不方便,严重的会导致下肢瘫痪。小孩检查后说是缺磷,但大人从未去检查过。最近我注意到小孩的腿部有些变形,内翻。请问这是什么情况?
70
2024-11-24 16:07:23

科普文章

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在临床中,婴儿如果有弱智方面的问题,可能对于家人或者是父母的呼唤反应不明显,或者是用玩具逗小朋友的时候,对于外界的刺激也并没有一个正面的回应,或者是看起来婴儿给人一种不灵活或者是不灵动的感觉,不能像一般小朋友一样,对于外界的刺激给出一个及时的反应。

如果婴儿出现了这方面的问题,就有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头部方面的检查,头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还可以配合做康复治疗,比如说头部针灸治疗,认知功能训练,言语功能训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。早发现,早处理,这样预后要更好一点,如果时间都已经比较久了,那治疗效果也比较差的。

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在现实生活中,如果成年人有弱智的话,可能对于周围的人或者是物缺乏有效的判断能力,或者是对于周围的事情缺乏应有的反应能力,甚至会出现对于周围的人或者是物出现的记忆力丧失或者缺失方面的问题。

如果出现了这方面的问题,那就考虑为有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头方便的检查。头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,详细的了解一下头部里面的情况,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还需要配合做头部针灸,推拿等传统治疗,认知功能训练,站立训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。弱智方面的临床症状改善,恢复起来还是比较慢的,坚持治疗临床症状还是能够得到改善,要及时处理才行。

#智力缺欠#智力(精神)发育迟缓#精神发育迟滞
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孩子起的比别人家孩子早,睡的比别人晚,吃的比别人好,为什么智力缺不如别人家孩子?6大错误饮食习惯,占1条,孩子智力高不了,2个聪明食谱,让宝宝聪明起来。

 

孩子具有良好的饮食习惯对其体力及智力发育都很关健。但是,很多孩子却有一些不良的饮食习惯,这些习惯不仅对身体的成长不利,还会影响智力的发育,以下这几种饮食习惯就会严重影响他们的大脑健康。

 

 

错误的饮食习惯

 

1、不吃粗纤维的蔬菜

 

很多孩子平时吃得很少或不吃粗纤维的蔬菜,这会使大便在肠道中的停留时间过长,因而人体就会吸收其中的有毒物质。当这些有毒物质的量超过肝脏的解毒能力时,多余的部分就会通过血液进入大脑,侵害中枢神经,造成中枢神经中毒,导致记忆力下降,注意力分散,思维迟钝,久而久之将会影响智力发育。

 

2、蛋白质和维生素不足

 

儿童大脑的正常发育离不开充足的蛋白质和维生素,如果经常吃甜食和糖果,不仅会引起肥胖、糖尿病等病症,还会影响食欲,进而减少蛋白质及多种营养物质的摄取、导致大脑需要的营养物质摄人不足,影响智力。

  

3、不吃早餐

 

美国学者曾通过实验证明:在其条件相同的情况下,吃高蛋白早餐的孩子,其学习成绩要优于吃素食早餐的孩子,而不吃早餐的孩子,学习成绩会更差。所以父母们一定要重视孩子的早餐,让孩子的早餐尽量营养丰富,以保证孩子一天的生活和学习正常进行。

 

4、挑食、偏食

 

挑食、偏食容易造成孩子的营养不良,影响智力发育。如果能正常饮食,每餐都保证各种营养的充足,可以使身体内不缺乏某种或某些营养素。现代脑营养学家的研究已经证实,婴儿先天性营养不良可以造成智力障碍,而且这种障碍是不可逆的,会影响孩子一生的健康。

 

5、经常吃零食

 

除了一日三餐外,有的孩子常常会吃些零零碎碎的东西,这种习惯非常不好。经常吃零食,会让肠胃得不到正常的休息。肠胃累坏了,人就会感到肚子发胀,打饱嗝,时间久了甚至会破坏肠胃的消化功能,引起胃病,造成营养不良。许多爱吃零食的孩子看上去总是面黄肌瘦,没有精神,这就是营养不良的症状,长期如此,不仅影响身体发育,还影响大脑和精神的健康。

  

6、常吃含添加剂的食品

 

研究表明,孩子如果经常吃含有色素、防腐剂、糖等食品添加剂的点心、面包、汉堡、清凉饮料等方便食品,而又缺少维持健康必需的维生素、矿物质的摄入,时间久了,就有可能导致儿童性格的改变,影响大脑神经活动,使其注意力难以集中,忍耐力差,爱发脾气,性格固执,这都是由于食品中的添加剂造成的轻微脑功能障碍。

 

 

因此,要让孩子健康、聪明地成长,就要尽量减少添加剂食品的摄人,多吃绿色蔬菜和五谷杂粮,并注意补充钾、镁、碘等营养矿物质。

 

提高智力的食谱


镇静安神汤

原料:浮小麦50克,大枣10枚,甘草30克。

 

做法:用水1000毫升将三剂煎成一碗,每天睡前饮用;;也可以单独用大枣30克加白糖煎水,临睡前饮用。

 

功效:镇静神经,养心除烦,对神经衰弱、心烦不眠有特效。

 

桂圆鸡蛋汤

 

原料:龙眼肉50克,鸡蛋2个。

 

做法:将洁净的龙眼肉置于陶瓷煲中,加入适量水,放于光波炉内用小火炖煮30分钟,取出后加入打碎的鸡蛋调匀,再放入光波炉内用高火加热1分钟即可。

 

功效:补心益气,滋阴降火,强身健脑,对倦怠乏力、面色萎黄、失眠健忘等病症有疗效。

 

温馨提示


有些食品对大脑的健康有破坏作用,如含铅食品(主要包括爆米花、皮蛋、罐装食品或饮料等)、合铝食品(主要有油条、粉丝、凉粉等)和过多的甜食等,这些食物都会引起大脑疲劳,因此平时最好少吃。

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