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市人民医院早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]专家

简介:

义乌市中心医院(原 市人民医院)创建于1941年2月。现系卫生部和国家教委定点的全国高等医学院校教学医院,国家级 爱婴医院,国际 紧急救助中心网络医院,台胞定点医院。先后荣获省文明医院, 浙江省卫生先进单位、浙江省绿色医院、浙江省首批公众诚信单位, 金华市诚信医院等 荣誉称号。2003年12月28日,总投资3.4亿元, 占地面积16万余平方米,建筑面积11.7万余平方米,设定床位962张的新院投入使用。2006年底,开放床位826张,在编正式职工983人,其中博士、硕士生23名,高级职称医护人员120人, 中级职称320人。全院开设内、外、妇、儿、骨、肿瘤、五官、感染科、 重症监护(ICU)等23个病区、46个临床 医技科室。义乌市 急救中心(120)、糖尿病中心、 急诊医学技术指导中心、 临床检验、放射、病理、麻醉、感染、护理等12个质控中心均设在我院。医院现代化设备齐全,拥有 核磁共振、 螺旋CT、 数字减影血管造影机( DSA)、 全自动生化分析仪、800mAX光机、 彩色多普勒超声诊断仪、 电子胃肠镜、 胸腔镜、腹腔镜、宫腔镜、电汽化镜、 人工心肺机、 人工肾机、多功能中央监护系统等一大批高、精、尖先进设备,为常见病、多发病及疑难杂症的诊疗、 科技创新打下了坚实的基础。医院以危重病医学、心胸外科、泌尿外科、骨科、 心血管内科、 消化内科、神经内科、 神经外科、呼吸内科等重点建设学科为龙头,其他内、外、妇、儿各专科综合发展,接受基层医院转诊,承担全市疑难病症的会诊治疗。近年来医院大力实施“科教兴院”战略,以 高科技为发展目标,积极引进新术、新项目,成功实施了同种异体肝移植术、肾移植术, 体外循环下心脏高难度手术,胸腔镜、腹腔镜、 宫腔镜手术, 人工关节置换术、断肢(指)再植术、手再造术,高难度脑肿瘤切除术、 颅脑外伤急诊 开颅抢救手术,永久性 心脏起搏器安装术、 冠状动脉造影术,微创 介入治疗等一大批高难技术。义乌市中心医院是国际紧急救助中心网络医院,交通事故急救网络主要成员单位,担负着全市急 危重病人、交通事故伤员、重特大 突发事件等的救治任务。近年来医院投巨资加强 急诊科、重症监护病房(ICU)建设,配置世界先进的美国惠普 监护仪、中央监护仪、各种进口中、高档呼吸机、 除颤监护仪、日本产床旁摄片、控温毯等仪器设备。医院实行院前救护科、急诊科、手术室、ICU、 血液净化科 一体化管理,争取“抢救黄金一小时”,在危急重症抢救方面积累了丰富的 经验,提高了抢救成功率。ICU年均完成各种危急重症监护、抢救500余例;急诊科年均抢救危急重症病人6000余例,抢救成功率在97%以上。义乌市中心医院是卫生部和国家教委定点的全国高等医学院校教学医院、浙江省高等医学院校教学医院。医院在完成繁重的日常医疗、急救、预防保健和上级行政部门指定的卫生下乡、救灾、征兵、体检等各项指令性任务的同时,大力开展科研、教学工作。目前医院正在开展的项目有“ 国家自然科学基金”资助项目、浙江省科技厅立项项目、 浙江省卫生厅立项、金华市和义乌市立项项目50余项。每年接受 浙江大学医学院、 温州医学院、 浙江医学高等专科学校、 杭州师范大学临床医学院、江西 宜春学院医学院、 金华职业技术学院医学院等医学院校实习生来院实习。医院始终坚持以“病人为中心,质量为核心”的办院宗旨,遵循“唯病人至高无上”的工作理念,以“诚信诊疗、诚信用药、诚信收费、诚信服务、廉洁行医”为准则,与时俱进,开拓创新, 求真务实,为实现市委、市府提出的建设“一流的技术、一流的设备、一流的环境、一流的服务”的现代化医院而努力奋斗!是一组以共济失调为主要临床表现的神经系统遗传变性病。病变部位主要在脊髓、小脑、脑干,故也称脊髓-小脑一脑干疾病,也称为脊髓小脑共济失调(spinocerehenar ataxia,SCAs)。,遗传:可有常染色体隐性遗传或显性遗传,偶尔有伴性遗传,多数患者有家族史。,全身,手术治疗,且无特效治疗,脊髓亚急性联合变性,患者可以适量的吃鸡蛋。鸡蛋中所含的蛋白质是天然食物中最优良的蛋白质之一,而蛋黄除富含卵磷脂外,还含有丰富的钙、磷、铁以及维生素A、D、B等。,脑脊液检查,CT,肌电图,脊柱MRI,。

宗英红 副主任医师

擅长小儿哮喘,小儿腹泻,新生儿黄疸,湿疹,肺炎,过敏性紫癜,传染性单核细胞增多症,川崎病,营养不良等。

好评 99%
接诊量 4008
平均等待 30分钟
擅长:擅长小儿哮喘,小儿腹泻,新生儿黄疸,湿疹,肺炎,过敏性紫癜,传染性单核细胞增多症,川崎病,营养不良等。
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李新平 主任医师

头痛头晕

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擅长:头痛头晕
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楼莲青 主任医师

丙型、乙型病毒性肝炎,肝炎肝硬化的抗病毒治疗;肺结核及各种肺外结核的诊断与治疗;发热性疾病的诊治

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擅长:丙型、乙型病毒性肝炎,肝炎肝硬化的抗病毒治疗;肺结核及各种肺外结核的诊断与治疗;发热性疾病的诊治
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朱晓丹 副主任医师

呼吸道感染、慢阻肺、支气管哮喘、肺脓肿、支气管扩张、胸腔积液、胸膜疾病、肺栓塞、肺癌、间质性肺炎及睡眠呼吸暂停等疾病的诊治,尤其在呼吸科危重症抢救方面有深入的研究和丰富的临床经验。熟练掌握支气管镜、超声支气管镜及镜下介入治疗等技术。

好评 -
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擅长:呼吸道感染、慢阻肺、支气管哮喘、肺脓肿、支气管扩张、胸腔积液、胸膜疾病、肺栓塞、肺癌、间质性肺炎及睡眠呼吸暂停等疾病的诊治,尤其在呼吸科危重症抢救方面有深入的研究和丰富的临床经验。熟练掌握支气管镜、超声支气管镜及镜下介入治疗等技术。
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方桂伦 主任医师

从事内科临床、教学和科研工作30余年,擅长脑血管病、癲痫,头痛、眩晕、帕金森病、周围神经病和睡眠障碍等神经内科疾病的诊疗。

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擅长:从事内科临床、教学和科研工作30余年,擅长脑血管病、癲痫,头痛、眩晕、帕金森病、周围神经病和睡眠障碍等神经内科疾病的诊疗。
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毛苏萍 副主任医师

擅长慢性阻塞性肺疾病,支气管哮喘,睡眠呼吸暂停综合征,肺癌等的诊断和治疗,熟练掌握支气管镜诊治技术、有创无创呼吸机治疗等。

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擅长:擅长慢性阻塞性肺疾病,支气管哮喘,睡眠呼吸暂停综合征,肺癌等的诊断和治疗,熟练掌握支气管镜诊治技术、有创无创呼吸机治疗等。
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陈园升 主治医师

关节痛、关节损伤,脊柱创伤,颈肩腰腿疼痛诊疗

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擅长:关节痛、关节损伤,脊柱创伤,颈肩腰腿疼痛诊疗
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傅志成 主治医师

擅长胃食管反流病、消化性溃疡、慢性胃炎、幽门螺杆菌的诊治及内镜下消化道早期肿瘤的筛查。

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接诊量 11
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擅长:擅长胃食管反流病、消化性溃疡、慢性胃炎、幽门螺杆菌的诊治及内镜下消化道早期肿瘤的筛查。
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吴思瑶 住院医师

擅长呼吸系统常见病的诊治,如慢性阻塞性肺疾病,支气管哮喘,肺部感染,胸腔积液,肺栓塞,肺恶性肿瘤等。

好评 100%
接诊量 63
平均等待 -
擅长:擅长呼吸系统常见病的诊治,如慢性阻塞性肺疾病,支气管哮喘,肺部感染,胸腔积液,肺栓塞,肺恶性肿瘤等。
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朱锦宏 主任医师

肝病

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擅长:肝病
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患友问诊

三岁孩子语言发育迟缓,医生怀疑有轻微的孤独症,但核磁共振检查结果正常,孩子喜欢玩耍,偶尔会叫妈妈,听得懂,但不学说话,需要人喂,是否需要治疗?患者男性3岁
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2024-10-22 21:44:36
79岁老人思路不清,尿失禁,家族中有老年痴呆症病史,需要进行CT或磁共振检查以排除其他可能的原因。
23
2024-10-22 21:44:36
我家小孩2岁10个月,虽然没有早产和重大疾病,但他不说话,喊他也不理会,经常看手机,很少与人目光对视,胆子也很小,看到大型玩具车发声音就害怕。请问可能是什么原因?
12
2024-10-22 21:44:36
我想咨询一下,我的小姑子智力低下并且患有癫痫,虽然我和我老公都很健康,但我们担心如果再生一个孩子,特别是女儿,是否会遗传这些疾病?
63
2024-10-22 21:44:36
42岁男性患者,2019年被诊断出小脑萎缩,症状包括走路不稳、说话不清楚、两腿无力和睡觉时疼痛,父亲也有类似情况,想知道有没有什么药物可以控制病情。
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2024-10-22 21:44:36
我有嗅觉障碍和性发育迟缓的症状,可能是卡尔曼氏综合征,需要医生的帮助。
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2024-10-22 21:44:36
小孩不爱说话,不想说话,是否有严重药物过敏史或者药物严重不良反应?蚕豆病?地中海贫血?肝肾功能正常?
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2024-10-22 21:44:36
患者咨询关于遗传代谢和自闭症的相关问题,包括是否需要再次进行基因检测和在要第三个孩子时的风险评估。
4
2024-10-22 21:44:36
我经常头晕、站立不稳,甚至有几次直接晕倒在床上,网上查到可能是夏伊-德雷格综合征。请问这是什么病?
69
2024-10-22 21:44:36
21周孕妇未做唐氏筛查,担心孩子智力发展,询问是否需要进行无创产前基因检测。
61
2024-10-22 21:44:36

科普文章

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在临床中,婴儿如果有弱智方面的问题,可能对于家人或者是父母的呼唤反应不明显,或者是用玩具逗小朋友的时候,对于外界的刺激也并没有一个正面的回应,或者是看起来婴儿给人一种不灵活或者是不灵动的感觉,不能像一般小朋友一样,对于外界的刺激给出一个及时的反应。

如果婴儿出现了这方面的问题,就有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头部方面的检查,头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还可以配合做康复治疗,比如说头部针灸治疗,认知功能训练,言语功能训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。早发现,早处理,这样预后要更好一点,如果时间都已经比较久了,那治疗效果也比较差的。

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在现实生活中,如果成年人有弱智的话,可能对于周围的人或者是物缺乏有效的判断能力,或者是对于周围的事情缺乏应有的反应能力,甚至会出现对于周围的人或者是物出现的记忆力丧失或者缺失方面的问题。

如果出现了这方面的问题,那就考虑为有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头方便的检查。头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,详细的了解一下头部里面的情况,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还需要配合做头部针灸,推拿等传统治疗,认知功能训练,站立训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。弱智方面的临床症状改善,恢复起来还是比较慢的,坚持治疗临床症状还是能够得到改善,要及时处理才行。

#智力缺欠#智力(精神)发育迟缓#精神发育迟滞
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孩子起的比别人家孩子早,睡的比别人晚,吃的比别人好,为什么智力缺不如别人家孩子?6大错误饮食习惯,占1条,孩子智力高不了,2个聪明食谱,让宝宝聪明起来。

 

孩子具有良好的饮食习惯对其体力及智力发育都很关健。但是,很多孩子却有一些不良的饮食习惯,这些习惯不仅对身体的成长不利,还会影响智力的发育,以下这几种饮食习惯就会严重影响他们的大脑健康。

 

 

错误的饮食习惯

 

1、不吃粗纤维的蔬菜

 

很多孩子平时吃得很少或不吃粗纤维的蔬菜,这会使大便在肠道中的停留时间过长,因而人体就会吸收其中的有毒物质。当这些有毒物质的量超过肝脏的解毒能力时,多余的部分就会通过血液进入大脑,侵害中枢神经,造成中枢神经中毒,导致记忆力下降,注意力分散,思维迟钝,久而久之将会影响智力发育。

 

2、蛋白质和维生素不足

 

儿童大脑的正常发育离不开充足的蛋白质和维生素,如果经常吃甜食和糖果,不仅会引起肥胖、糖尿病等病症,还会影响食欲,进而减少蛋白质及多种营养物质的摄取、导致大脑需要的营养物质摄人不足,影响智力。

  

3、不吃早餐

 

美国学者曾通过实验证明:在其条件相同的情况下,吃高蛋白早餐的孩子,其学习成绩要优于吃素食早餐的孩子,而不吃早餐的孩子,学习成绩会更差。所以父母们一定要重视孩子的早餐,让孩子的早餐尽量营养丰富,以保证孩子一天的生活和学习正常进行。

 

4、挑食、偏食

 

挑食、偏食容易造成孩子的营养不良,影响智力发育。如果能正常饮食,每餐都保证各种营养的充足,可以使身体内不缺乏某种或某些营养素。现代脑营养学家的研究已经证实,婴儿先天性营养不良可以造成智力障碍,而且这种障碍是不可逆的,会影响孩子一生的健康。

 

5、经常吃零食

 

除了一日三餐外,有的孩子常常会吃些零零碎碎的东西,这种习惯非常不好。经常吃零食,会让肠胃得不到正常的休息。肠胃累坏了,人就会感到肚子发胀,打饱嗝,时间久了甚至会破坏肠胃的消化功能,引起胃病,造成营养不良。许多爱吃零食的孩子看上去总是面黄肌瘦,没有精神,这就是营养不良的症状,长期如此,不仅影响身体发育,还影响大脑和精神的健康。

  

6、常吃含添加剂的食品

 

研究表明,孩子如果经常吃含有色素、防腐剂、糖等食品添加剂的点心、面包、汉堡、清凉饮料等方便食品,而又缺少维持健康必需的维生素、矿物质的摄入,时间久了,就有可能导致儿童性格的改变,影响大脑神经活动,使其注意力难以集中,忍耐力差,爱发脾气,性格固执,这都是由于食品中的添加剂造成的轻微脑功能障碍。

 

 

因此,要让孩子健康、聪明地成长,就要尽量减少添加剂食品的摄人,多吃绿色蔬菜和五谷杂粮,并注意补充钾、镁、碘等营养矿物质。

 

提高智力的食谱


镇静安神汤

原料:浮小麦50克,大枣10枚,甘草30克。

 

做法:用水1000毫升将三剂煎成一碗,每天睡前饮用;;也可以单独用大枣30克加白糖煎水,临睡前饮用。

 

功效:镇静神经,养心除烦,对神经衰弱、心烦不眠有特效。

 

桂圆鸡蛋汤

 

原料:龙眼肉50克,鸡蛋2个。

 

做法:将洁净的龙眼肉置于陶瓷煲中,加入适量水,放于光波炉内用小火炖煮30分钟,取出后加入打碎的鸡蛋调匀,再放入光波炉内用高火加热1分钟即可。

 

功效:补心益气,滋阴降火,强身健脑,对倦怠乏力、面色萎黄、失眠健忘等病症有疗效。

 

温馨提示


有些食品对大脑的健康有破坏作用,如含铅食品(主要包括爆米花、皮蛋、罐装食品或饮料等)、合铝食品(主要有油条、粉丝、凉粉等)和过多的甜食等,这些食物都会引起大脑疲劳,因此平时最好少吃。

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#肛瘘
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什么是肛瘘?

肛瘘都有什么症状?

痔疮什么时候做手术?

#儿童情感交叉擦腿综合征
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可以从以下几个方面判断手淫是否过度:
 
一、身体症状
 
1. 生殖器官不适:过度手淫可能导致生殖器官出现疼痛、肿胀、瘙痒等不适症状。例如,男性可能会感到阴茎或阴囊疼痛、坠胀,女性可能出现外阴瘙痒、疼痛等。
 
2. 疲劳乏力:频繁手淫后,身体容易感到极度疲劳、乏力,精神萎靡不振,影响正常的工作、学习和生活。即使经过充分休息也难以恢复。
 
3. 腰酸背痛:过度手淫可能引发腰部和背部的酸痛,这是因为手淫过程中身体处于紧张状态,长期过度刺激会使腰部和背部的肌肉、骨骼承受较大压力。
 
二、心理状态
 
1. 心理依赖:如果对手淫产生强烈的心理依赖,难以控制自己的行为,甚至影响到正常的社交、人际关系和心理健康,就可能是过度手淫的表现。
 
2. 焦虑和内疚:过度手淫后常常会出现焦虑、内疚、自责等负面情绪。担心对身体造成伤害,或者觉得自己的行为不道德,这种心理负担如果持续存在且较为严重,也提示可能手淫过度。
 
三、性功能变化
 
1. 性欲减退:过度手淫可能导致性欲降低,对性刺激的反应减弱。原本对性有较高的兴趣和渴望,逐渐变得冷淡,甚至出现性厌恶的情况。
 
2. 性功能障碍:男性可能出现早泄、勃起困难、遗精频繁等性功能问题;女性可能出现性高潮障碍、阴道干涩等。这些症状可能与过度手淫引起的生殖器官敏感性变化和心理压力有关。
性保健可以从以下几个方面入手:
 
一、生活方式
 
1. 适度运动:如跑步、游泳、瑜伽等有氧运动和力量训练,可以增强体质,提高性能力。特别是针对盆底肌肉的锻炼,如凯格尔运动,对男性和女性的性功能都有积极影响。
 
2. 健康饮食:保持均衡的饮食,多吃新鲜蔬菜水果、全谷物、瘦肉、鱼类等富含营养的食物。避免过度摄入高脂肪、高糖、高盐食物,减少咖啡因和酒精的摄入。
 
3. 充足睡眠:保证每天 7-8 小时的高质量睡眠,有助于身体恢复和激素平衡,对性功能的维持至关重要。
 
4. 戒烟限酒:吸烟和过度饮酒会对性功能造成损害,应尽量避免或减少。
 
二、心理调节
 
1. 减轻压力:学会应对生活和工作中的压力,可通过冥想、深呼吸、放松训练等方式缓解紧张情绪。长期的高压力状态会影响性欲和性表现。
 
2. 增强自信:对自己的性能力有信心,避免因偶尔的性问题而产生过度焦虑和自卑。与伴侣坦诚沟通,共同解决性方面的问题。
 
3. 保持良好的关系:与伴侣建立亲密、信任的关系,注重情感交流和沟通。良好的感情基础有助于提高性生活质量。
 
三、性卫生
 
1. 保持生殖器官清洁:男女双方都应注意清洗外生殖器,特别是在性生活前后。避免使用刺激性强的清洁剂,用温水清洗即可。
 
2. 正确使用安全套:不仅可以避孕,还能预防性传播疾病。选择合适尺寸的安全套,正确使用,确保安全有效。
 
3. 定期体检:男女双方都应定期进行生殖系统检查,及时发现和处理潜在的健康问题。对于有性生活的女性,还应进行妇科检查和宫颈癌筛查。
 
四、避免不良习惯
 
1. 避免过度手淫:过度手淫可能导致性功能障碍,如早泄、勃起困难等。应适度控制手淫频率,保持身心健康。
 
2. 避免长时间久坐:长时间坐着会影响血液循环,对男性的前列腺和性功能不利。应定期起身活动,避免久坐。
 
3. 避免滥用药物:一些药物可能会对性功能产生不良影响,如抗高血压药、抗抑郁药等。在使用药物时,应咨询医生,了解可能的副作用。
#非器质性障碍或疾病引起的性功能障碍
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饮酒对性功能有复杂的影响:
 
一、少量饮酒对性功能的影响
 
在少量饮酒的情况下,可能会对性功能产生一些短期的积极影响:
 
1. 放松心理:少量酒精可能会使人感到放松,减轻焦虑和紧张情绪。对于一些因心理因素导致性功能障碍的人来说,适度的放松可能有助于改善性表现,增强性欲。
 
2. 增加自信:酒精可能会在一定程度上提升人的自信心,让人在性行为中更加放得开,从而对性功能产生积极影响。
 
二、大量饮酒对性功能的影响
 
然而,大量饮酒则会对性功能产生严重的不良影响:
 
1. 抑制性欲:长期大量饮酒会干扰体内激素水平,导致雄性激素水平下降,雌性激素水平相对升高,从而抑制男性性欲。对于女性来说,也可能出现性欲减退的情况。
 
2. 影响勃起功能:酒精会对神经系统和血管系统产生损害。它可能抑制中枢神经系统,影响性冲动的传递,导致勃起困难或勃起不坚。同时,酒精还会引起血管扩张,使血液流向身体其他部位,减少阴茎的血液供应,加重勃起功能障碍。
 
3. 降低性感受:大量饮酒会使感觉神经变得迟钝,降低性器官的敏感度,从而影响性快感和性满足感。对于女性来说,可能会出现阴道干涩、性高潮障碍等问题。
 
4. 影响生殖健康:长期大量饮酒会对生殖系统造成损害,影响精子和卵子的质量,增加不孕不育的风险。同时,酒精还可能对胎儿造成严重的危害,如导致胎儿畸形、智力发育障碍等。
 
总之,饮酒对性功能的影响因饮酒量的不同而有所差异。为了保持良好的性功能和生殖健康,应适量饮酒或避免饮酒。
#非器质性障碍或疾病引起的性功能障碍
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吸烟对性功能有诸多不良影响,主要体现在以下几个方面:
 
一、对男性性功能的影响
 
1. 影响勃起功能
 
• 烟草中的尼古丁等有害物质会刺激交感神经,使阴茎海绵体平滑肌收缩,导致阴茎动脉血流减少,从而影响阴茎勃起的硬度和持久度。长期吸烟还可能引起血管内皮细胞损伤,导致动脉硬化,进一步加重勃起功能障碍。
 
• 研究表明,吸烟男性患勃起功能障碍的风险比不吸烟男性高出约 50%。
 
2. 降低精子质量
 
• 吸烟会影响精子的数量、活力和形态。尼古丁等有害物质可直接作用于睾丸,损害生精细胞,导致精子数量减少、活力下降、畸形率增加。这不仅会影响男性的生育能力,还可能对胚胎发育产生不良影响。
 
• 此外,吸烟还会影响精子的 DNA 完整性,增加遗传缺陷的风险。
 
二、对女性性功能的影响
 
1. 影响性欲
 
• 吸烟可能会影响女性体内激素水平的平衡,导致雌激素水平下降,从而影响性欲。长期吸烟的女性可能会出现性欲减退、性唤起困难等问题。
 
• 同时,吸烟还可能引起女性生殖系统的炎症,如阴道炎、盆腔炎等,这些炎症也会对性功能产生负面影响。
 
2. 增加妊娠并发症风险
 
• 对于准备怀孕的女性来说,吸烟会增加不孕不育的风险,并且在怀孕期间吸烟还可能导致流产、早产、胎儿生长受限、低出生体重等妊娠并发症的发生。
 
• 此外,吸烟的女性在产后也更容易出现乳汁分泌不足等问题。
 
总之,吸烟对性功能有显著的不良影响,为了保持良好的性功能和生殖健康,建议尽早戒烟。

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