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南通大学附属常州儿童医院,常州市第六人民医院专家

简介:

常州市儿童医院(南通大学附属常州儿童医院)成立于1996年6月1日,为集医疗、教学、科研、康复、保健为一体的三级儿童医院、全国爱婴医院、江苏省医学重点学科建设单位、江苏省健康促进医院、江苏省文明单位、常州市文明单位标兵,中国-以色列医院合作联盟成员、法国尼克尔儿童医院合作医院,上海市儿童医院、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心和复旦大学附属儿科医院的协作医院,承担着南通大学、苏州大学、徐州医科大学、常州卫生高等职业技术学校等高校的教学任务。医院现有正式职工近800人,其中中高级职称300余人,拥有一批省市著名儿科专家和省“333”高层次人才和领军人才。医院共设12个病区,年服务患儿总诊疗人次近70万,出院人次近3万,其中外埠病人近17%,手术量超过5000人次,三四级手术占68%。医院内设常州市儿童急救分站,是市小儿心脏手术救助唯一定点医院,在儿童危急重症病人的抢救上具有较强的实力,2018年成功抢救一例重症暴发性心肌炎患儿,心脏按压时间创造世界记录,抢救团队获评“中国好人”。小儿内科学为江苏省医学重点学科建设单位、常州市医学重点学科;儿童保健科为江苏省妇幼健康重点学科,新生儿科为省级临床重点专科,小儿心脏专科、小儿神经内科等8个科室为市级临床重点专科。近五年来,医院获国家重大科技项目2项、国家自然科学基金青年项目2项,获全国妇幼科技成果奖、江苏医学科技奖、常州市科技进步奖、省市医学新技术引进奖等成果20余项,连续3年获得省卫健委医学新技术引进一等奖。医院坚持“学科建设引领高质量发展”的总思路,以学科发展和特色专业建设为重点,形成了以小儿内科学、小儿外科学、儿童保健学三大学科重点发展,以儿童脑认知神经科学、儿童心理行为发育、儿童遗传病分子诊疗、新生儿危重症防治等为特色科研方向、以队列研究为主要方法的学科建设体系。医院依托儿童健康研究中心、儿科实验室、儿童健康促进中心(市托育综合服务中心)、药物临床试验机构(GCP)四大科研平台实现科学研究对学科/专科建设的支撑。作为全国范围内唯一入围的地级市医院,成功加入国家重大科技攻关项目。新医院占地100亩,规划床位850张,已于2023年8月投入使用。全院上下以“一切为了儿童健康”为宗旨,谨记“崇医、明德、求是”的院训,厚积而薄发,博采而静究,努力建设一个管理科学、设施配套、技术精湛、服务优质的现代化区域儿童医学中心,为少年儿童的健康成长提供坚强的保障!。

刘晖 主任医师

从事儿科临床医疗工作近20年,有着丰富的临床经验,特别是小儿消化感染科,对急慢性腹泻,消化不良,乳糖不耐受,牛奶蛋白过敏,肝功能异常,黄疸,呕吐,便秘,腹痛,消化道溃疡,巨细胞病毒感染等等。

好评 99%
接诊量 2958
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擅长:从事儿科临床医疗工作近20年,有着丰富的临床经验,特别是小儿消化感染科,对急慢性腹泻,消化不良,乳糖不耐受,牛奶蛋白过敏,肝功能异常,黄疸,呕吐,便秘,腹痛,消化道溃疡,巨细胞病毒感染等等。
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涂国华 主任医师

1.呼吸道感染性疾病治疗,2.儿童喘息性疾病的防治,3.儿童慢性咳嗽的诊治,4.反复呼吸道感染及过敏性疾病的诊治,5.儿童睡眠呼吸障碍的诊治。6.小儿喂养、保健指导。

好评 100%
接诊量 91
平均等待 -
擅长:1.呼吸道感染性疾病治疗,2.儿童喘息性疾病的防治,3.儿童慢性咳嗽的诊治,4.反复呼吸道感染及过敏性疾病的诊治,5.儿童睡眠呼吸障碍的诊治。6.小儿喂养、保健指导。
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史伟新 主任医师

小儿消化营养性疾病如厌食、呕吐、消化不良、牛奶蛋白过敏、乳糖不耐受、腹泻、便秘、胃炎、幽门螺杆菌感染、消化性溃疡、消化道出血、肝功能异常、营养不良、炎症性肠病等,以及小儿内科常见病、多发病的诊治。

好评 100%
接诊量 34
平均等待 30分钟
擅长:小儿消化营养性疾病如厌食、呕吐、消化不良、牛奶蛋白过敏、乳糖不耐受、腹泻、便秘、胃炎、幽门螺杆菌感染、消化性溃疡、消化道出血、肝功能异常、营养不良、炎症性肠病等,以及小儿内科常见病、多发病的诊治。
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吴婷 主任医师

小儿神经

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:小儿神经
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杭东辉 副主任医师

擅长中医医结合治疗慢性腹泻、消化不良、便秘、慢性咳嗽、哮喘、免疫力低下及男性功能障碍等

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:擅长中医医结合治疗慢性腹泻、消化不良、便秘、慢性咳嗽、哮喘、免疫力低下及男性功能障碍等
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施峥嵘 主任医师

小儿普通外科,新生儿外科,先天性心脏病

好评 100%
接诊量 100
平均等待 -
擅长:小儿普通外科,新生儿外科,先天性心脏病
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壮文军 主任医师

新生儿先天性疾病(肛门闭锁、肠闭锁、肠旋转不良、先天性巨结肠、先天性肥厚性幽门狭窄、先天性胆总管囊肿)、小儿普外科疾病(腹股沟斜疝、鞘膜积液、急性阑尾炎、隐睾、急性肠套叠、腹壁疝、腹部肿瘤、甲状舌骨囊肿、鳃源性囊肿及瘘)等的诊治及手术,尤其擅长腹腔镜手术治疗

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:新生儿先天性疾病(肛门闭锁、肠闭锁、肠旋转不良、先天性巨结肠、先天性肥厚性幽门狭窄、先天性胆总管囊肿)、小儿普外科疾病(腹股沟斜疝、鞘膜积液、急性阑尾炎、隐睾、急性肠套叠、腹壁疝、腹部肿瘤、甲状舌骨囊肿、鳃源性囊肿及瘘)等的诊治及手术,尤其擅长腹腔镜手术治疗
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李海林 主治医师

小儿科常见病多发病的诊疗

好评 99%
接诊量 5714
平均等待 15分钟
擅长:小儿科常见病多发病的诊疗
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汤强 主治医师

成人及小儿普外科的常见病,多发病的诊治,腹腔镜微创各类小儿外科疾病(腹股沟疝,急性阑尾炎,先天性巨结肠的根治等)

好评 100%
接诊量 35
平均等待 -
擅长:成人及小儿普外科的常见病,多发病的诊治,腹腔镜微创各类小儿外科疾病(腹股沟疝,急性阑尾炎,先天性巨结肠的根治等)
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周梦圆 住院医师

擅长中西医结合治疗湿疹,荨麻疹,痤疮,水痘,疱疹,疣,玫瑰糠疹,病毒疹等皮肤病。

好评 98%
接诊量 44
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擅长:擅长中西医结合治疗湿疹,荨麻疹,痤疮,水痘,疱疹,疣,玫瑰糠疹,病毒疹等皮肤病。
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患友问诊

科普文章

#肝钙化灶
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肝钙化灶指的是肝内局部组织钙物质沉积,大多没有任何症状。肝钙化灶指的是在做B超或CT检查时图像上肝脏内出现类似结石一样的强回声或高密度影像,大多和肝胆管结石同时存在,并且是在体检时偶然发现。

多见于肝内胆管结石以及先天形成、炎症和结核等。肝钙化灶可单发也可多发,比较常见的是单纯的钙化灶,形态各异,大小不一,而且大多发生于右肝,很少会左右肝都出现钙化灶。

一般在20~50岁的人群当中比较多见,男女都可患病。如果出现肝钙化灶,建议积极到医院就医,进一步的检查,明确诊断,在医生指导下采用相关的治疗方式。

对于肝脏的钙化灶其实是有很多种原因,包括炎症、肿瘤、寄生虫等等都有可能会引起肝脏钙化灶的出现。但是按照临床上面观察来看。其实最常见的肝脏出现的钙化灶都是一些良性的疾病。很多都是不需要对它进行干预或者处理。只需要地密切进行随访去观察就可以了。

肝脏钙化灶里面有回声不均,局部有炎症,可能是肝脏周围的病变,或者疾病所波及了肝脏局部的情况,可能会引起肝脏局部的供血不均,灌注不良就会引起局部肝脏的钙化点,时间久了可能也会引起斑片状肝内钙化灶的情况。如果也是没有明确不舒服,肝脏的功能检测指标都是没有问题,也是没有必要对它进行干预或者处理。

#肝钙化灶
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肝脏钙化灶从字面上去理解,它就是有一个钙化点,有钙化的东西在肝脏里面,这个钙化灶相对还是比较硬的,是不透,X光可以看小结节,也可以认为是肝脏的肿物。但是大多数的钙化灶在临床上面发现都是一些小的钙化点,或者是一些斑片状的钙化灶。

另外一个方面是寄生虫,在肝脏里面的寄生虫见得最多的就是肝吸虫,很多时候就是通过吃鱼生,尤其是淡水的鱼生,寄生虫定植在肝脏里面。当有些虫体死亡之后就会沉积在胆管里面,没有排出来,这些死去的寄生虫后续会引起一些钙化在肝脏里面,从影像学检查能够看到类似钙化灶的表现,在临床上面偶尔能够发现的情况。

有吃鱼生的情况,尤其是淡水鱼生,肝里面突然出现了一些钙化灶的状况,要密切去怀疑有没有寄生虫,或者是胆道寄生虫的情况。其实最常去查寄生虫的虫卵,通常是建议连续查三天大便去找寄生虫的虫卵,可以会有助于提高寄生虫虫卵的检出率,连续测三天可能相对会更准确一些。

胆管壁钙化灶B超可以照出来,如果是很明显钙化灶B超是能够发现的出来。但是做B超主观性相对比较强一点,对于一些小的钙化灶或者比较边缘的钙化灶,有时候B超不一定每一个小的钙化灶都能够去发现,可能会有遗漏,通常明显的一些钙化灶认为都是可以通过彩超都是能够发现。

普通的肝内钙化灶,常见的钙化灶很少去恶变的。因为肝内的钙化有很多种原因,寄生虫所导致的钙化灶时间久了那可能会引起肝内的胆管结石,反复炎症刺激就有可能会引起恶变。如果本身钙化灶是肿瘤或者恶性肿瘤,本身就是恶变不存在会不会恶变问题,因为本身一开始就是有恶变,就是恶性的病灶。

#肝钙化灶
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肝内钙化灶是超声诊断的一个术语,说明肝脏里边存在的非常致密的组织,就像墙上凝固了的“石灰(碳酸钙)”一样结实。“肝内钙化灶”往往有两种可能,一种是有局部损伤之后愈合,从而形成了一个非常致密的“疤痕”。另一种可能性是肝脏里边的小胆管内部长了结石。

无论是“疤痕”还是肝内胆管的小结石,对于人体来说都是没有任何危害的。因此在超声检查的时候发现了肝内钙化灶,医生一般会告诉你:“这是良性的,不需要做治疗。”你也不用太在意它,最多就是下次再做超声的时候,看一看这个钙化灶是不是在长大。如果没有长大,就不需要做任何的处理。一旦长大的话,就有可能是肝内胆管结石的增大。那么增大的肝内胆管结石如果在大的胆管里面,有可能会引起胆管炎,可能需要手术。

所以一般情况下,肝内钙化灶只需要定期复查,不需要做任何处理。 

 

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

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