常州市儿童医院(南通大学附属常州儿童医院)成立于1996年6月1日,为集医疗、教学、科研、康复、保健为一体的三级儿童医院、全国爱婴医院、江苏省医学重点学科建设单位、江苏省健康促进医院、江苏省文明单位、常州市文明单位标兵,中国-以色列医院合作联盟成员、法国尼克尔儿童医院合作医院,上海市儿童医院、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心和复旦大学附属儿科医院的协作医院,承担着南通大学、苏州大学、徐州医科大学、常州卫生高等职业技术学校等高校的教学任务。医院现有正式职工近800人,其中中高级职称300余人,拥有一批省市著名儿科专家和省“333”高层次人才和领军人才。医院共设12个病区,年服务患儿总诊疗人次近70万,出院人次近3万,其中外埠病人近17%,手术量超过5000人次,三四级手术占68%。医院内设常州市儿童急救分站,是市小儿心脏手术救助唯一定点医院,在儿童危急重症病人的抢救上具有较强的实力,2018年成功抢救一例重症暴发性心肌炎患儿,心脏按压时间创造世界记录,抢救团队获评“中国好人”。小儿内科学为江苏省医学重点学科建设单位、常州市医学重点学科;儿童保健科为江苏省妇幼健康重点学科,新生儿科为省级临床重点专科,小儿心脏专科、小儿神经内科等8个科室为市级临床重点专科。近五年来,医院获国家重大科技项目2项、国家自然科学基金青年项目2项,获全国妇幼科技成果奖、江苏医学科技奖、常州市科技进步奖、省市医学新技术引进奖等成果20余项,连续3年获得省卫健委医学新技术引进一等奖。医院坚持“学科建设引领高质量发展”的总思路,以学科发展和特色专业建设为重点,形成了以小儿内科学、小儿外科学、儿童保健学三大学科重点发展,以儿童脑认知神经科学、儿童心理行为发育、儿童遗传病分子诊疗、新生儿危重症防治等为特色科研方向、以队列研究为主要方法的学科建设体系。医院依托儿童健康研究中心、儿科实验室、儿童健康促进中心(市托育综合服务中心)、药物临床试验机构(GCP)四大科研平台实现科学研究对学科/专科建设的支撑。作为全国范围内唯一入围的地级市医院,成功加入国家重大科技攻关项目。新医院占地100亩,规划床位850张,已于2023年8月投入使用。全院上下以“一切为了儿童健康”为宗旨,谨记“崇医、明德、求是”的院训,厚积而薄发,博采而静究,努力建设一个管理科学、设施配套、技术精湛、服务优质的现代化区域儿童医学中心,为少年儿童的健康成长提供坚强的保障!儿童孤独症是广泛性发育障碍的一种亚型,以男性多见,起病于婴幼儿期,主要表现为不同程度的言语发育障碍、人际交往障碍、兴趣狭窄和行为方式刻板。约有3/4的患者伴有明显的精神发育迟滞,部分患儿在一般性智力落后的背景下某方面具有较好的能力。 该症患病率3~4/万。但近年报道有增高的趋势,据美国国立卫生研究院精神健康研究所(NIMH)的数据,美国孤独症患病率在1‰~2‰。国内未见孤独症的全国流调数据,仅部分地区作了相关报道,如2010年报道,广东孤独症患病率为0.67%,深圳地区高达1.32%。,尚不清楚,可能与以下因素有关: 1.遗传 遗传因素对孤独症的作用已趋于明确,但具体的遗传方式还不明了。 2.围生期因素 围生期各种并发症,如产伤、宫内窒息等较正常对照组多。 3.免疫系统异常 发现T淋巴细胞数量减少,辅助T细胞和B细胞数量减少、抑制-诱导T细胞缺乏、自然杀伤细胞活性减低等。 4.神经内分泌和神经递质 与多种神经内分泌和神经递质功能失调有关。研究发现孤独症患者的单胺系统,如5-羟色胺(5-HT)和儿茶酚胺发育不成熟,松果体-丘脑下部-垂体-肾上腺轴异常,导致5-HT、内啡肽增加,促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌减少。,脑,1.训练干预方法 虽然目前孤独症的干预方法很多,但是大多缺乏循证医学的证据。尚无最优治疗方案,最佳的治疗方法应该是个体化的治疗。其中,教育和训练是最有效、最主要的治疗方法。目标是促进患者语言发育,提高社会交往能力,掌握基本生活技能和学习技能。孤独症患者在学龄前一般因不能适应普通幼儿园生活,而在家庭、特殊教育学校、医疗机构中接受教育和训练。学龄期以后患者的语言能力和社交能力会有所提高,部分患者可以到普通小学与同龄儿童一起接受教育,还有部分患者可能仍然留在特殊教育学校。 目前国际上受主流医学推荐和使用的训练干预方法,为孤独症的规范化治疗提供了方向,这些主流方法主要有 (1)应用行为分析疗法(ABA)主张以行为主义原理和运用行为塑造原理,以正性强化为主促进孤独症儿童各项能力发展。训练强调高强度、个体化、系统化。 (2)孤独症以及相关障碍儿童治疗教育课程(TEACCH)训练该课程根据孤独症儿童能力和行为的特点设计个体化的训练内容,对患儿语言、交流以及感知觉运动等各方面所存在的缺陷有针对性地进行教育,核心是增进孤独症儿童对环境、教育和训练内容的理解和服从。 (3)人际关系训练法包括Greenspan建立的地板时光疗法和Gutstein建立的人际关系发展干预(RDI)疗法。 上述治疗方法在国内一些孤独症康复机构已开展,获取了较好的治疗效果,但还需要进一步研究论证。 2.药物治疗 目前药物治疗尚无法改变孤独症的病程,也缺乏治疗核心症状的特异性药物,但药物可以改善患者的一些情绪和行为症状,如情绪不稳、注意缺陷和多动、冲动行为、攻击行为、自伤和自杀行为、抽动和强迫症状以及精神病性症状等,有利于维护患者自身或他人安全、顺利实施教育训练及心理治疗。常用药物如下: (1)中枢兴奋药物适用于合并注意缺陷和多动症状者。常用药物是哌醋甲酯。 (2)抗精神病药物应小剂量、短期使用,在使用过程中要注意药物副作用,特别是锥体外系副作用 ①利培酮对孤独症伴发的冲动、攻击、激越、情绪不稳、易激惹等情感症状以及精神病性症状有效。②氟哌啶醇对冲动、多动、刻板等行为症状和情绪不稳、易激惹等情感症状以及精神病性症状有效,据报道还可改善社会交往和语言发育障碍。③阿立哌唑、奎硫平、奥氮平等非典型抗精神病药物在控制患者的冲动、攻击和精神病性症状也有效。 (3)抗抑郁药物能减轻重复刻板行为、强迫症,智力障碍,无,1.脑电图 常有脑电图异常,多表现为基本节律慢于正常同龄儿童,多呈慢波发放,典型痫样放电少见,脑电异常区与孤独症大脑功能异常区定位相一致,提示患儿可能存在脑部结构或功能异常,但缺乏特异性。 2.结构磁共振成像(sMRI) 存在脑部结构异常,包括全脑体积增大,颖叶内侧(杏仁核和海马)、基底节、丘脑、脐服体、扣带回、小脑体积的变化,脑皮质厚度及表面积改变。 3.功能磁共振成像(fMRI) 因其具有较高时间与空间分辨力,能快速显示脑功能变化过程,为深入了解孤独症病因提供了重要线索。 4.扩散张量成像(DTI) 患儿脐服体和左侧扣带回FA值增加,认为脑白质完整性的破坏可能严重影响大脑不同区域的连接,是孤独症异常认知的神经基础。 5.磁共振波谱分析(MRS) 枕叶、杏仁核海马区及小脑-乙酞天门冬氨酸(NAA)代谢水平下降,NAA是神经元数量和活性的标志,其水平下降提示神经元丧失或死亡以及代谢率下降。 6.单光子发射断层显像(SPECT) 示孤独症患儿左侧半球局部脑灌注较右侧明显减少,以左侧(或双侧)额叶前部、左侧Broca区和左侧Wernicke区较为常见。Broca区位于额卜回后部,其功能异常是患儿语言障碍的基础。,。