江华瑶族自治县妇幼保健计划生育服务中心由原县妇幼保健院和县计划生育指导站合并成立,保留县妇幼保健院牌子是一所全额拨款公益类事业单位。县妇幼保健院始建于1954年,1995年被国家卫生部、联合国儿童基金会、世界卫生组织授予“爱婴医院”称号。2016年被省卫计委授予“湖南省妇幼健康优质服务示范县”、“湖南省妇儿童保健服务合格县”称号。2016年被国家卫计委授予“全国妇幼健康优质服务示范县”称号。是湖南省妇幼保健院技术指导医院、湖南省儿童医院临床指导医院;我院地处县城沱江镇苍松东路35号,占地面积16亩,是永州地区软硬件设施最好的妇幼保健计划生育服务机构之一。主要职责管理全县妇幼保健重大公共服务项目;业务指导全县妇幼保健计划生育服务工作,是全县唯一的免费婚前、孕前检查、出生医学证明管理、儿童健康检查、青少年近视眼防治、新生儿智力开发中心;也是集医疗、保健、计划生育、教学、科研于一体的医疗保健计划生育机构。我中心发展至今,业务用房面积近7000平方米,现有床位60张,职工158人,其中高级职称7人,中级职称30人。开设妇女、孕产保健部、儿童保健部、基层保健部、计划生育服务部、后勤保障部、影像科、功能科、检验科、药剂科、器械科等保健、临床、医技科室。拥有进口四维彩色多普勒超声诊断仪、全自动生化分析仪、血细胞分析仪、血凝分析仪、微量元素检测仪、艾滋病筛查仪、儿童素质筛查仪、儿童听力筛查仪、儿童智力筛查仪、500毫安X线机、CR系统、乳腺钼靶诊断仪等大中型医疗设备。历年来我中心重视人才的培养与发展,我中心坚持以保健计划生育为中心,保健计划生育与临床相结合,面向基层,面向群众,服务社会的方针,各项工作得以良性、健康的发展,妇幼保健工作历年来获得省、市、县主管部门好评,深受人民群众赞扬。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。