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宜春市人民医院侏儒症专家

简介:

宜春市人民医院创建于1937年,现已发展成为宜春市唯一一所集医疗、科研、教学、康复、预防保健及应急救援于一体的现代化三级甲等综合性医院。是省级区域医疗中心、江西省推动公立医院高质量发展示范医院,宜春学院附属医院,有宜春市传染病医院、宜春市公安监管医院、宜春市强制隔离戒毒所医院、机场医务室。一、党建工作院党委下设8个党总支、31个党支部。在职党员400余人。将支部建在科室上,支部书记为党建、业务双带头人,从架构上推动党建与业务深度融合,形成党委、总支、支部三级书记抓党建的工作格局。主动将党建工作融入医院改革发展大局,通过一支部一品牌、学术沙龙、联合主题党日活动、健康大讲堂、新技术宣讲团、“双进双服务”活动等方式,将党建工作融入到医院医疗质量管理、学科建设、服务群众等各项工作中,赋予党建工作行业特色和生命力,实现“支部有作为,党员树形象,医院促发展,群众得实惠”的多方共赢局面。二、人才结构全院在职职工近2000人,高级职称专业技术人员360人,硕士、博士研究生308人。有专(兼)职高校教师251人,博士、硕士研究生导师21人。享受国务院特殊津贴专家1人、省政府特殊津贴专家5人,“省新世纪百千万人才工程”3人、省卫健委突出贡献中青年专家2人,省卫健委学科带头人培养对象6人,宜春市学科带头人22人、宜春市名医15人。三、学科建设临床专业学科53个、亚临床专业93个、病区51个。国家临床重点专科建设项目1个、省级临床重点专科2个、省市医学共建学科31个,全市医学领先(重点)学科29个。挂靠我院的市级质量控制中心34个。牵头成立了宜春市研究型医院学会,并陆续成立了13个分会。挂牌宜春市老年医院、宜春市人民医院骨科医院、宜春市人民医院肿瘤医院。四、服务能力就医全流程预约。实行挂号预约、检查预约、住院预约等举措,减少患者等候时间。推出“一站式”服务。成立住院服务中心,设立全市首个老年病人就医服务中心、全市首个女性健康医学服务中心。创新急诊急救服务。建立胸痛中心、脑卒中中心、创伤急救中心、危重孕产妇救治中心、危重新生儿救治中心、出血中心;启动航空救援服务,有效缩短急危重症患者救治时间。拓宽健康管理服务。成立宜春市首个代谢性疾病管理中心,打造慢病管理一体化新模式;成立早癌筛查中心,已开展肺癌、胃癌、肝癌、肠癌、乳腺癌、甲状腺癌、妇科肿瘤7种高发癌症的早癌筛查工作。五、精益管理全面实施6S管理。人造环境,环境育人,素养提升,规范安全。绩效考核全覆盖。临床实行“RBRVS+DRGs+住培+质量”考核,医技、护理实行“RBRVS+质量”考核,行政后勤实行“岗位系数×综合目标”考核。后勤服务专业化。医疗废物智慧化管理,医用织物规范化洗涤,外包服务常态化监管。六、医疗设备有美国GE3.0T核磁共振、德国西门子双源光子CT、美国瓦里安双光子直线加速器、荷兰飞利浦全数字化平板大C臂血管造影机、德国西门子ECT(带双排CT)、准分子激光等高精尖医疗设备。已购置1台PET-CT,正在进行机房建设。七、区域协作成立了以我院为中心的医疗联合体,成员单位41家。以专科为纽带,23个专业在区域内牵头成立专科联盟。通过远程医学中心组建了远程医疗协作网,已对接115家基层医疗机构。为中国医学科学院阜外医院深圳医院、南昌大学第一附属医院医疗联合体深度合作单位。与上海中山医院、湘雅医院结为协作医院。八、科研教学国家药物临床试验机构,2017年首批获得资质的有骨科、消化、神经内科、神经外科、心血管内科、眼科、内分泌科、肿瘤内科8个专业组,2018年增加药物Ⅰ期临床试验病房。2022年增加呼吸科、肾病科、血液科、风湿免疫科、感染科、儿科、康复科、中医内科、妇产科、泌尿外科、麻醉科、胸心外科、血管外科、眼科、耳鼻喉科、乳腺甲状腺外科16个GCP备案专业。临床医学研究中心设有宜春市消化系肿瘤重点实验室、脊柱外科重点实验室、脑血管病重点实验室、肿瘤光动力与微生态诊疗重点实验室,3D打印骨科数字实验室。2022年增加消化道肿瘤光动力临床医学研究中心、脊柱外科临床医学研究中心、门静脉高压症临床医学研究中心、心血管疾病临床医学研究中心4个宜春市临床医学研究中心。2022年获厅级课题33项、市级课题102项。发表SCI论文15篇,北大核心期刊8篇,科技核心期刊2篇,普通国家级、省级期刊131篇。国家级住院医师规范化培训基地,目前共有18个临床专业基地,南昌大学和宜春学院硕士研究生临床培养基地、宜春学院临床医学院,承担了临床医学专业本科大四年级全部理论授课,为南昌大学、赣南医学院、井冈山大学、宜春学院、九江学院等十余所大中专院校临床实践教学基地。国家医师资格考试临床实践技能考试基地,承担全省多个地级市医师资格考试临床实践技能考试。九、智慧医院构建了“智慧医疗、智慧服务、智慧管理”三位一体的信息化体系。全面上线“智慧便民服务系统”,融合预约诊疗、统一支付、院内立体导航和智能信息推送等项目,实现了院内所有非诊疗环节由患者自主完成,缩短了患者排队等候时间。积极拓展“互联网+医疗健康”服务模式,获批宜春市人民医院互联网医院,线上问诊、线上复诊、慢病管理、互联网+护理服务四大版块同步上线,为部分常见病、慢性病患者提供在线复诊、图文咨询、视频问诊服务,为不方便出门的患者提供居家护理服务。“智慧病房”包括智能输液监控系统、婴儿防盗系统、智慧护理管理系统、床旁无线心电监护系统五大软件系统,以及患者床头交互屏、移动护理手持智能终端、护士站电子白板等硬件设施,采用物联网、人工智能、互联网、移动技术和智能终端设备,完成临床数据高效采集、分析和展示,提高临床护理工作效率和医疗质量,改善患者住院体验。十、医院荣誉先后荣获全国文明单位、全国卫生系统先进单位、全国百姓放心示范医院、全国医院文化建设先进单位、全国卫生文明先进集体、全国医药卫生系统先进集体、全国2019年度改善医疗服务创新医院、全国改善医疗服务先进典型医院和示范医院,“公立医院建设成就奖”“人文医院建设典型”、中国医院质量管理奖(医疗2019)优秀奖;全省先进基层党组织、江西省抗击新冠肺炎疫情先进集体、省文明单位、江西省平安医院,江西省老年友善医疗机构,省卫生厅授予省级群众满意医院、援外医疗工作先进单位,省卫生厅、科技厅授予卫生科技创新先进单位;连续多年荣获全省临床实践技能(医生)大比武第一名;在2020年全国改善医疗服务擂台赛华东赛区中获31块奖牌;获2022年第七季改善医疗服务行动全国医院擂台赛百强案例3个。我院秉承“厚德尚医、博学致精”的院训和“严谨、正规、科学、文明”的精神,持续提升质量、安全和服务水平,努力打造“赣西领先、省内一流”的省级区域医疗中心。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

邹柳义 主治医师

糖尿病,糖尿病相关并发症,1型糖尿病,甲状腺相关疾病,垂体、肾上腺相关疾病

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小孩有侏儒症,个头矮,软骨发育迟缓,想知道有没有什么营养补充可以帮助改善?
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2024-11-08 07:02:54

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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