哈尔滨市第四医院成立于1943年,坐落在哈尔滨市道外区靖宇街,是三级甲等综合性医院。胰腺囊性纤维性变是一种常染色体隐性遗传性疾病。本病具有明显的种族性和地区性。有报道一般在10岁以前可获正常生长发育,但10岁以后常因营养不良和慢性阻塞性肺疾病的加重而影响其生长发育。,病因尚不十分明确,通常认为系基因缺陷性、常染色体隐性遗传性疾病,由单基因或多基因异常突变所致。,胰腺,1、内科处理 改善胰腺功能适当服用胰酶有助于食物吸收,胰酶制剂(胰酶或多酶片)服用方便,每次进餐前口服600~800mg,症状严重者应适当增加胰酶制剂的剂量3~4倍。 2、外科手术 (1)肠梗阻完全性胎粪性肠梗阻,合并肠扭转、肠坏死肠穿孔者均需要手术治疗。针对胎粪性肠梗阻,可采取切开取粪块肠造口、肠切除方法解除梗阻。 (2)门静脉高压症发生食管胃底静脉曲张出血的儿童,应及时施行门-体静脉分流术。,无,禁忌喝酒、吃辛辣食物,1、十二指肠引流液中胰酶水平低下,尤其是胰蛋白酶的缺乏具有诊断价值。粪便中有较多脂肪滴。约有20%~30%病人的糖耐量试验异常。 2、腹部X线平片显示,梗阻上端小肠扩张充气或有液平,胎粪中有散在的小气泡(肥皂泡征),即为典型的胎粪性肠梗阻征象,为胰腺囊性纤维性变患者的重要依据之一。,。