阿克苏地区第一人民医院(阿克苏第一人民医院)位于新疆维吾尔自治区阿克苏市中心,始建于1935年,占地面积10.43万平方米,其中医疗用房面积为6.43万平方米。是新疆医科大学、石河子大学医学院、平凉医学高等专科学校、阿克苏职业技术学院医学系的教学实习医院,是阿克苏地区最大的医、教、研中心,担负着阿克苏地区八县一市240余万各族人民群众的医疗、预防、保健任务。医院技术水平、服务能力较高、专业设置比较齐全的区域性医疗中心,规划设置肿瘤诊疗中心。目前医院有1所总院、2所分院、1所社区医疗服务中心。编制床位1258张,其中总院860张,二病区298张,三病区100张。全院三个病区现共有汉、维、回、柯等各族职工1432人(含在编、聘用人员),其中卫生专业技术人员1178人,占总人数的82.3%。卫生专业技术人员中,高级职称有109人(正高22人,副高87人),中级职称有181人。医院有心脏病介入中心、影像中心、检验中心、内镜中心四个地区级中心,有急门诊、急诊内科、急诊外科、“120”救援中心为一体的应急急救系统。为提高医疗技术水平,保障医疗安全,提高对危重、疑难病症患者的诊治水平,减轻患者因转院而带来的经济负担,全面提升医院的综合竞争力,地区第一人民医院先后引进了荷兰飞利浦公司64排螺旋CT机、德国西门子公司1.5T磁共振成像(MRI)、瑞典医科达双光子直线加速器、德国西门子公司直接数字化平板X线摄影(DR)、血管数字化减影机(DSA)、CR图像后处理机、德国西门子公司乳腺钼靶机、德国WOMU-100激光碎石系统、荷兰飞利浦公司C型臂X线机(大平板1000mA)、腹腔镜、膝关节镜、富士能电子胃镜、电子结肠镜、支气管镜及宫腔镜等先进医疗设备。阿克苏地区第一人民医院把医疗技术建设作为医院发展的切入点,充分利用设备优势,先后开展了心脏外科开胸手术、在介入手段下实施人工心脏起搏器安装术、射频消融术治疗室上心动过速、PTCA+支架植入术、房间隔、室间隔、动脉导管未闭封堵术、肝脏肿瘤和妇科肿瘤介入栓塞术等,经额下、翼点入路垂体腺瘤切除术、大脑凸面脑膜瘤切除术、广泛前颅底骨折脑脊液漏硬脑膜修补前颅底修复重建术、CT定位微创颅内血肿粉碎穿刺引流术、人工关节置换术、妇科恶性肿瘤根治术、腔镜微创手术、激光碎石术等。其中多项技术处于地区领先水平。2006年至今,开展新技术、新项目共120余项。目前,该院70%技术项目已达到三级医院水平。地区第一人民医院凭借新疆自治区级医院、浙江、上海、河南的技术援疆优势,先后与上海市瑞金医院、上海市第一人民医院、上海市第六人民医院、上海市第九人民医院、上海市肿瘤医院、上海市肺科医院、上海中医药大学附属曙光医院、河南省人民医院、郑州医科大学第一附属医院、洛阳正骨医院、温州医学院附属第二人民医院、附属眼视光医院、自治区人民医院、新疆医科大学第一附属医院,新疆医科大学附属肿瘤医院等建立了支援协作关系。对地区第一人民医院骨科、胸外科、眼科、心内科、影像中心等科室提供技术支持与指导,进一步提升了地区第一人民医院的技术力量。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。