兵团第一师医院始建于1950年2月，坐落在天山主峰托木尔峰西南脚下、举世闻名的塔里木河上游北岸的新疆阿克苏市，前身是王震将军创建的359旅休养连。建院73年来，一代代兵团人薪火相传、青蓝相接，医院目前已发展成为兵团医疗卫生行业中规模最大、设备精尖、学科健全的综合性三甲医院。2007年6月挂牌为“石河子大学医学院第四附属医院”；2017年10月授牌为“国家级住院医师规范化培训基地”；2019年12月签约为“塔里木大学分院临床教学基地”；2020年9月划转为塔里木大学医学院附属医院，综合实力名列新疆兵团和南疆地区前茅。2023年6月挂牌成为“塔里木大学第一附属医院”。2020年8月起，积极响应国家深化医药卫生体制改革号召，一师医院作为师域医共体牵头医院与6所基层医院建立紧密型医共体，同时和阿克苏地区7所县级医院建立了医联体和专科联盟，辐射三师、十四师、喀什、巴楚等地。2023年6月顺利通过三级甲等医院复审，承担着为一师及南疆地区400万各族群众提供医疗服务和医学人才培养的任务。医院占地面积7.8万平方米，医疗建筑面积16.05万平方米，核定床位650张，开放床位1080张。设置内科科室20个，外科科室17个，医技科室8个，机关后勤科室22个。（截止2023年7月）医院现有职工1573人（编制人数565人、备案制人数681人），国务院特殊津贴3人，正高级职称46人、副高级职称148人，拥有兵团级重点专科11个（心血管病科、妇产科、神经外科、儿科、急诊科、新生儿科、内分泌科、呼吸内科、普通外科、骨科、病理科），师市级重点专科16个（普外科、骨科、呼吸科、检验科、麻醉科、内分泌科、病理科、神经内科、消化内科、CT磁共振科、泌尿外科、超声科、眼科、临床护理、康复医学科、中医科、新生儿科、肾内科、口腔科、胸腔外科、全科医学科、重症医学科）。年门（急）诊量约65万人次，年出院患者人次约4万左右，年手术台次约2万左右。2022年1月正式投入使用了南疆地区规模最大，诊疗流程合理，温馨、舒适、便捷的建筑面积达6.73万平方米的最新的现代化门诊综合楼。第一师医院近年先后被评为“全国文明单位”“全国百佳爱婴医院”称号，先后获得全国卫生系统“巾帼文明示范岗”、全国“青年文明号”集体等荣誉称号。2017年11月，在阿克苏地区率先成为“国家级胸痛中心”（标准版），2021年率先复验成功。2019年7月，通过认证被授予“国家级心衰中心”；2019年11月，通过认证被授予“中国基层房颤中心”；2020年11月，阿克苏地区唯一通过认证被授予“国家级高级卒中中心”。2021年6月，阿克苏地区唯一正式加入“中国创伤救治联盟创伤救治中心建设单位”；2019年3月至今，全面创建国家级“创伤救治中心”“危重孕产妇救治中心”“危重儿童及新生儿救治中心”；2021年12月，通过认证“国家感染性疾病临床医学研究中心”核心单位；2022年1月，通过认证“国家儿童健康与疾病临床医学研究中心”协调创新核心单位。第一师医院作为兵团唯一一家中组部“组团式”医疗援疆的受援医院，自2016年4月，浙江大学6家附属医院先后选派6批次80人开展援建帮扶，累计投入援疆资金1.35亿元，以全面提升医院软硬件综合实力。“以院包科、导师带徒、柔性援疆”等多种形式，对21个学科进行持续定向帮扶，组团式助推医院各个学科的发展，其中2个学科实现了从无到有的突破，8个学科实现了从弱到强的蜕变，9个学科实现了从强到精的飞跃。其中三级手术较援疆前增长56.43%，四级手术较援疆前增加5倍，先后开展各类新技术新项目140项，其中48项技术填补了南疆和地区在该领域的空白。尤其是2020年9月引进开展“体外膜肺氧合技术（ECMO）”南疆领先，为医院的内涵式快速发展，打造兵团向南发展医疗卫生事业桥头堡，注入了强大活力，确立了兵团“南疆区域医疗中心”的地位。2021年7月，第一师医院作为全国对口支援工作会议现场观摩点位之一，得到高度认可，充分展示了浙江省医疗人才“组团式”援疆工作成效。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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