京东健康互联网医院
网站导航

垫江县人民医院A型血友病专家

简介:

重庆市垫江县人民医院成立于1949年,是国家三级甲等综合医院,国家住院医师规范化培训基地,重庆市护士规范化培训基地、重庆医科大学附属垫江临床教学培训中心,成功创建国家级示范防治卒中中心、胸痛中心,现为垫江县创伤中心、胸痛中心、卒中中心,是全县医疗、教学、科研、急诊急救、预防保健和健康管理中心,垫江县危重孕产妇治疗中心、危重新生儿救治中心。医院占地面积212亩,设职能科室21个、临床医技科室50个、教研室15个。编制床位800张,开放床位1200张。设市级博士后科研工作站、县中心血库、县肝病研究所和县级医疗质控中心28个。中医药工作独具特色,成功创建全国综合医院中医药工作示范单位。2021年门诊85万人次、出院5.5万人次。2022年被国家卫生健康委纳入首批《“千县工程”县医院综合能力提升工作县医院名单》。通过三级甲等医院建设,医院在管理水平、人才队伍、医教研、基础建设、群众就医体验等诸多方面取得了显著成绩,综合服务和辐射能力全面提升。功能定位为人民提供全面、固定、连续的医疗、护理、预防保健和康复服务。承担常见病、多发病的诊治。开展二级专科服务,接受基层医疗卫生机构的转诊。开展健康教育,掌握县内的疾病动态资料,进行防病指导。承担基层医疗卫生机构专业技术人员的进修和培训,县卫生学校临床教学、实习任务和大学(专)院校学生的部分临床实习任务。指导乡(镇)卫生院做好医疗、预防保健、康复、精神卫生和计划生育等技术工作。承担意外性灾害事故的现场抢救,公共卫生突发事件应急,传染病管理等工作。医疗技术医院常年承担疑难危急重症救治、应急救援等医疗任务。配备手术室共13间,能熟练开展普外、肝胆、神外、胸外、泌尿、妇产科、骨科等各类高精尖手术,每年手术台次近2万台;成功开展体外循环手术、腔镜肺段切除术、腹腔镜下全膀胱根治性切除术、腹腔镜前列腺癌根治术、尿道下裂矫正术、腔镜胃癌根治术、腔镜直肠癌根治术、单孔腹腔镜下胆囊切除术、胰十二指肠切除术、连体婴儿分体术、全髋(膝、肩)关节置换术、关节镜半月板修补术、X韧带修复术、经皮椎体成形术、经皮内镜椎间盘摘除术、颈椎间盘置换术、脊柱侧弯畸形矫正术、颅内动脉瘤开颅夹闭和介入栓塞术、经皮颅内动脉取栓术、经皮颈动脉支架植入术、听神经瘤切除术、冠脉造影术、心脏起搏器植入术、射频消融术等三级医院疑难重症诊治技术700余项、关键技术300余项。现有国家级特色专科1个、市级区域重点学科5个、市级临床重点/医疗特色专科12个、垫江县重点/特色专科15个。同时我院还是国家基层胸痛中心、国家综合防治卒中中心,垫江县创伤中心,垫江县危重孕产妇救治中心、垫江县危重新生儿救治中心。垫江县人民医院医共体远程影像会诊中心、远程心电会诊中心。技术实力雄厚,医疗技术精湛,综合诊治能力在重庆市区县级医疗机构名列前茅。医疗设备医院拥有西门子SOMATOMDrive双源CT、somatomdefinitionEdgeCT(64排128层CT)、16排SPECT、1.5T磁共振、美国GE大C(DSA),以及医科达直线加速器、全自动生化分析仪、C5体外循环机、乳腺钼靶、GE-E10彩超等先进设备。建立完善的医院信息管理系统、医学影像管理系统、实验室管理系统、医院电子病历管理系统、一卡通系统、排队叫号系统、合理用药系统等,实现整个医疗过程信息化、数字化、智能化;采用自助挂号、交费系统,有效地减少了病人排队等候时间,医疗质量得到有力保障。人才队伍现有职工1351人,其中,正高职称35人,副高职称191人、硕士生导师14人、市县名中医6人、重庆市区县医疗卫生学术技术带头人7人、重庆市区域头雁人才2人,硕士研究生111人、博士研究生8人(包括博士后1人)、“西部之光”访问学者1人、“三峡之光”访问学者8人。科教成果近5年来,医院承担国家科技惠民计划项目1项,科研立项64项,科研结题40项,获国家专利28项,区县级科技进步奖4项;发表论文451篇,其中SCI论文14篇。系重庆医科大学附属第一医院、重庆医科大学附属第二医院、重庆医科大学附属儿童医院、陆军军医大学第一附属医院、重庆市肿瘤医院等技术指导医院,川北医学院非直管附属医院、国家级住院医师规范化培训基地(专业基地6个)、重庆市住院医师规范化培训基地(专业基地8个)、重庆市普通护士规范化培训基地、川北医学院全程临床教学基地。接受重庆医科大学本科实习生528人,2018年被重庆医科大学评为“优秀教学医院”,并获得“教学管理优秀奖”,同年被重庆医药高等专科学校评为“优秀临床教学基地”。2017-2019年参加重庆医科大学第一临床学院第十三届、第十四届、十五届教学医院教师讲课比赛分别获一等奖、二等奖、三等奖及最受学生欢迎奖;参加川北医学院组织的讲课比赛多次获一等奖、二等奖。以参赛实习队为单位,获川北医学院临床技能竞赛第三、四、五、八届三等奖,第七届二等奖;“深部打结”最佳选手奖;参加三峡医高专首届兼职教师临床急救技能大赛获一等奖;参加重庆市住院医师规范化培训临床技能竞赛第一、第二、第四届获得三等奖,第三届获得二等奖。2020年获评重庆医药高等专科学校优秀教学基地。川北医学院在我院实习的2016级实习生考研录取率为55.17%,远远高于学校39.04%的平均录取率,得到了学校领导的高度认可和一致好评,医院医教协同发展取得了长足进步,推动医院可持续发展。荣誉奖项先后荣获全国模范职工之家、全国三八红旗集体、全国敬老文明号、全国五四红旗团委、重庆市文明单位、重庆市先进基层党组织、重庆市抗击新冠疫情先进集体等荣誉称号。医院代表队先后获得重庆市现场医疗救援比赛一等奖、重庆市急诊急救技能大赛一等奖、重庆市红十字应急救护大赛(心肺复苏组)技能比赛一等奖、川北医学院第五届护理技能大赛(教师组)团体金奖。文化理念医院秉承“崇德惠民、敬业创新”的院训,坚持“敬佑生命,守护健康”的宗旨,围绕“建设渝川东部区域医疗高地”的目标,内强素质,外塑形象,为保障人民群众的身体健康和生命安全做出积极贡献。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

张国宏 副主任医师

阳痿、早泄、勃起困难、射精快、少弱精、遗精、肾虚,性欲低下,中途疲软,射精过快,勃起不坚,性欲低下,性欲减退,阴囊潮湿,尿频尿急等中西医结合诊疗。

好评 99%
接诊量 349
平均等待 15分钟
擅长:阳痿、早泄、勃起困难、射精快、少弱精、遗精、肾虚,性欲低下,中途疲软,射精过快,勃起不坚,性欲低下,性欲减退,阴囊潮湿,尿频尿急等中西医结合诊疗。
更多服务
郑芳 主任医师

擅长便秘、便失禁、肛门坠胀、肛门直肠痛、各类痔、肛裂、肛周脓肿、肛瘘、炎性肠病、结直肠肿瘤等的诊断和治疗。

好评 99%
接诊量 437
平均等待 1小时
擅长:擅长便秘、便失禁、肛门坠胀、肛门直肠痛、各类痔、肛裂、肛周脓肿、肛瘘、炎性肠病、结直肠肿瘤等的诊断和治疗。
更多服务
杨宗珂 主任医师

泌尿系统结石(肾结石、输尿管结石、膀胱结石)、泌尿系统肿瘤(肾癌、输尿管癌、膀胱癌、前列腺癌等)、泌尿系感染、前列腺增生及男性生殖系统疾病(男性不育、勃起功能障碍、早泄、血精)的综合治疗。熟练掌握腹腔镜、经皮肾镜、输尿管软(硬)镜和电切镜等微创手术技术。

好评 100%
接诊量 12
平均等待 -
擅长:泌尿系统结石(肾结石、输尿管结石、膀胱结石)、泌尿系统肿瘤(肾癌、输尿管癌、膀胱癌、前列腺癌等)、泌尿系感染、前列腺增生及男性生殖系统疾病(男性不育、勃起功能障碍、早泄、血精)的综合治疗。熟练掌握腹腔镜、经皮肾镜、输尿管软(硬)镜和电切镜等微创手术技术。
更多服务
吴毅 副主任医师

待补充

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:待补充
更多服务
吴兵 主治医师

脑血管疾病,头痛,头昏头晕,失眠,癫痫,周围神经疾病

好评 100%
接诊量 25
平均等待 15分钟
擅长:脑血管疾病,头痛,头昏头晕,失眠,癫痫,周围神经疾病
更多服务
袁庆 主治医师

擅长各类痔、肛裂、肛瘘、肛周脓肿、高位复杂性肛瘘、大肠息肉、直肠脱垂、会阴撕裂伤、便秘、大便失禁、尿失禁等疾病的诊治!

好评 100%
接诊量 96
平均等待 -
擅长:擅长各类痔、肛裂、肛瘘、肛周脓肿、高位复杂性肛瘘、大肠息肉、直肠脱垂、会阴撕裂伤、便秘、大便失禁、尿失禁等疾病的诊治!
更多服务
王灿 住院医师

痤疮,玫瑰痤疮,银屑病,黄褐斑,各类皮炎湿疹

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:痤疮,玫瑰痤疮,银屑病,黄褐斑,各类皮炎湿疹
更多服务
杨国友 住院医师

暂无

好评
接诊量
平均等待
擅长:暂无
更多服务
高雪莲 住院医师

暂无

好评
接诊量
平均等待
擅长:暂无
更多服务
包翠梅 住院医师

暂无

好评
接诊量
平均等待
擅长:暂无
更多服务

患友问诊

孩子需要购买艾曲泊帕乙醇胺片,是否有食物或药物过敏史,或者慢性病史?每天服用一片25mg的药物,想了解更多的用药和生活注意事项。患者女性3岁
13
2024-11-24 18:48:40
宝宝患有血友病A,经常输液,想知道有没有什么药膏可以抹在输液的伤口上帮助恢复。
53
2024-11-24 18:48:40
AB型母亲和B型孩子的父亲血型可能是哪些?
15
2024-11-24 18:48:40
夫妻双方都是A型血,宝宝却是O型血,想了解这是正常现象吗?患者男性20岁
29
2024-11-24 18:48:40
父母均为A型血,询问子女血型分布及遗传特点。患者女性32岁
45
2024-11-24 18:48:40
乏力、头痛,疑似a类疾病。
13
2024-11-24 18:48:40
孩子患有血友病A型,咳嗽严重,考虑使用灌肠治疗。患者男性2岁
9
2024-11-24 18:48:40
我想了解一下我这情况是不是A型血?两次都出现凝集现象,应该怎么处理?
61
2024-11-24 18:48:40
宝宝刚出生,黄疸指数高达20,无食物或药物过敏史,A型血。患者女性31岁
50
2024-11-24 18:48:40
8岁儿童患有血友病A,咨询如何申请儿童大病救助及生活注意事项。患者男性8岁
10
2024-11-24 18:48:40

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
22

b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

肩颈酸痛的按摩神器!
艾草生姜精油体验分享
探秘深海奇观,点亮健康生活
快速去闭口的方法
码住生理盐水OK镜冲洗绝绝子!
JAJALIN硅胶拍痧板拍拍棒
药品使用说明
打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号