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重庆市垫江县中医院A型血友病专家

简介:

重庆市垫江县中医院成立于1984年,是一所集中医医疗、教学、科研、预防保健于一体的国家三级甲等中医医院国家中医药发展综合改革试验县龙头单位。是湖南中医药大学附属医院,成都中医药大学、重庆医科大学、川北医学院等教学医院。医院占地面积52亩,业务用房4.16万平方米,编制床位800张。现有在岗职工1022人,其中卫生专业技术人员781人,高级职称60人(正高7人、副高53人);硕士研究生导师9人,博士后1人,博士1人,硕士研究生53人;国务院特殊津贴专家2人,重庆市名中医2人,全国卫生系统先进个人1人,全国优秀基层名中医1人,全国中医药应急工作先进个人1人,重庆市突出贡献中青年专家1人。医院在拥有16层螺旋CT、核磁共振等先进医疗设备的同时,还配备有中药离子导入治疗仪等中医特色诊疗设备。按照GPP标准建设的制剂室,能生产10个剂型、40个品种以上中药制剂。医院设有门诊部、急救部、住院部、医技部、药学部、分院、社区卫生等七大功能区。拥有一级学科17个,设特色专科(专病)门诊34个,中医专家门诊10个,开设病床科室24个,医技辅助科室10个。风湿病科是十二五国家中医药管理局重点专科建设单位,针灸理疗科是国家级特色专科,护理学、心脑血管病科、耳鼻喉科、临床药学是国家中医重点专科协作组成员单位,骨伤科、心脑血管病科、肺病科是重庆市重点专科。临床科室中医特色突出,能充分利用中西医结合方法治疗各种常见病、多发病、疑难病。医疗服务主要辐射周边八个区县及湖北、四川、贵州三省,辐射区域人口800余万人。2013年,医院实现门诊47.8万人次,出院3.3万人次,手术1.04万人次,病床使用率106.7%,平均住院日8.5天,中医药参与率91.1%,中医治疗率82.5%,门诊中药处方占总处方比例达70.5%,门诊中药饮片处方占总处方比例达50.7%,门诊采用中医非药物治疗人次占门诊总人次比例达12.7%。全年实现总收入3.379亿元。医院先后荣获人民群众放心(满意)医院、重庆市人民满意卫生计生机构、重庆市文明单位、重庆市文明单位标兵、重庆市卫生系统先进集体、重庆市示范中医院、白求恩精神示范医院、重庆市五一劳动奖状、重庆市工人先锋号、全国中医护理先进集体、全国中医药系统创先争优先进集体、全国卫生系统先进集体等荣誉。医院始终以传承中医药,突出特色,打造全国名院为办院宗旨,以弘扬国粹、锐意创新、以人为本、铸造辉煌为院训,竭诚为广大患者提供安全、有效、方便、价廉的中医药医疗服务。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

项庄勇 主任医师

中医内科,中医肾病科,皮肤科

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擅长:中医内科,中医肾病科,皮肤科
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冉世容 副主任医师

产科孕前检查、产前检查、产后康复、优生优育咨询、遗传咨询、高危妊娠的综合评估。对平产接生、难产接生、新式剖宫产(美容缝合)、放取环、人流等

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杨德钱 主任医师

待补充

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石林 副主任医师

擅长脊柱微创解决脊柱各类疾病(椎间孔镜、UBE、OLIF),能熟练开展颈椎前后路,胸、腰椎脊柱退变,脊柱结核等各类脊柱手术;髋、膝、肩关节置换及骨盆、髋臼严重骨折等手术。

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游玲琼 副主任医师

内科呼吸和消化系统的常见病多发病。

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余敏 副主任医师

青春期功血,各年龄阶段月经不调,不孕不育,先兆流产,反复流产,习惯性流产,妊娠期咳嗽,失眠,水肿及产后身痛,产后缺乳,产后恶露不绝的中药调理及中西医结合治疗。对女性阴道,盆腔炎性疾病,宫颈疾病,HV中药转阴等常见妇产科疾病的的中西医治疗;开展安取环,嵌顿环取出,各类宫颈手术,子宫肌瘤,腺肌瘤,卵巢囊肿保留生育功能手术,各种产科疾病及高危妊娠管理及危急重症抢救经验丰富!

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刘西洋 主任医师

各种消化疾病及内镜下治疗

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杜志斌 副主任医师

月经过少,不孕不育、多囊卵巢综合征、妇科肿瘤、痛经、闭经、崩漏、外阴白斑、盆腔炎,人流后月经不调等妇科疑难病,男性不育,阳痿,早泄等,脾胃病,风湿免疫系统疾病,肾病

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唐正 副主任医师

骨科常见病,胸腰椎骨折,腰椎间盘突出,椎管狭窄,颈椎病,脊柱肿瘤,四肢骨折创伤,儿童骨科,关节置换,关节炎,足踝,骨质疏松,骨科肿瘤等

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擅长:骨科常见病,胸腰椎骨折,腰椎间盘突出,椎管狭窄,颈椎病,脊柱肿瘤,四肢骨折创伤,儿童骨科,关节置换,关节炎,足踝,骨质疏松,骨科肿瘤等
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曾强 主治医师

骨科中脊柱,关节,创伤疾病的诊治

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患友问诊

31天新生儿黄疸未消退,自购蓝光照射四天效果不明显,最高黄疸值18,曾经吃过退黄药,前几天大便出现绿色胎便样,担心影响宝宝健康。患者男性1个月3天
64
2024-11-24 20:59:24
血型鉴定结果为B型血,患者对结果表示疑问。患者女性17岁
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2024-11-24 20:59:24
孩子需要购买艾曲泊帕乙醇胺片,是否有食物或药物过敏史,或者慢性病史?每天服用一片25mg的药物,想了解更多的用药和生活注意事项。患者女性3岁
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2024-11-24 20:59:24
父亲是AB型血,两个儿子分别是A型和B型血,想知道母亲可能的血型是什么?患者女性51岁
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2024-11-24 20:59:24
患者准备献血,对A型和B型血的区别有疑问,希望了解对健康的影响及献血前的注意事项。
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2024-11-24 20:59:24
血友病A患者出现左肺烧灼感和坐立不安,疑似胃病反流引起的非萎缩性胃炎伴糜烂。
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2024-11-24 20:59:24
我想了解我的血型是哪种,之前听说过AB型血,能否解释一下?患者男性36岁
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2024-11-24 20:59:24
我是一位血友病A患者,想了解氨甲环酸注射液的使用情况和购买途径。
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2024-11-24 20:59:24
我想知道我的血型ARH+1是什么意思,是否是熊猫血?患者女性5岁
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2024-11-24 20:59:24
做了利普刀,复查时咨询术后护理产品。
33
2024-11-24 20:59:24

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

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