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垫江县人民医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

重庆市垫江县人民医院成立于1949年,是国家三级甲等综合医院,国家住院医师规范化培训基地,重庆市护士规范化培训基地、重庆医科大学附属垫江临床教学培训中心,成功创建国家级示范防治卒中中心、胸痛中心,现为垫江县创伤中心、胸痛中心、卒中中心,是全县医疗、教学、科研、急诊急救、预防保健和健康管理中心,垫江县危重孕产妇治疗中心、危重新生儿救治中心。医院占地面积212亩,设职能科室21个、临床医技科室50个、教研室15个。编制床位800张,开放床位1200张。设市级博士后科研工作站、县中心血库、县肝病研究所和县级医疗质控中心28个。中医药工作独具特色,成功创建全国综合医院中医药工作示范单位。2021年门诊85万人次、出院5.5万人次。2022年被国家卫生健康委纳入首批《“千县工程”县医院综合能力提升工作县医院名单》。通过三级甲等医院建设,医院在管理水平、人才队伍、医教研、基础建设、群众就医体验等诸多方面取得了显著成绩,综合服务和辐射能力全面提升。功能定位为人民提供全面、固定、连续的医疗、护理、预防保健和康复服务。承担常见病、多发病的诊治。开展二级专科服务,接受基层医疗卫生机构的转诊。开展健康教育,掌握县内的疾病动态资料,进行防病指导。承担基层医疗卫生机构专业技术人员的进修和培训,县卫生学校临床教学、实习任务和大学(专)院校学生的部分临床实习任务。指导乡(镇)卫生院做好医疗、预防保健、康复、精神卫生和计划生育等技术工作。承担意外性灾害事故的现场抢救,公共卫生突发事件应急,传染病管理等工作。医疗技术医院常年承担疑难危急重症救治、应急救援等医疗任务。配备手术室共13间,能熟练开展普外、肝胆、神外、胸外、泌尿、妇产科、骨科等各类高精尖手术,每年手术台次近2万台;成功开展体外循环手术、腔镜肺段切除术、腹腔镜下全膀胱根治性切除术、腹腔镜前列腺癌根治术、尿道下裂矫正术、腔镜胃癌根治术、腔镜直肠癌根治术、单孔腹腔镜下胆囊切除术、胰十二指肠切除术、连体婴儿分体术、全髋(膝、肩)关节置换术、关节镜半月板修补术、X韧带修复术、经皮椎体成形术、经皮内镜椎间盘摘除术、颈椎间盘置换术、脊柱侧弯畸形矫正术、颅内动脉瘤开颅夹闭和介入栓塞术、经皮颅内动脉取栓术、经皮颈动脉支架植入术、听神经瘤切除术、冠脉造影术、心脏起搏器植入术、射频消融术等三级医院疑难重症诊治技术700余项、关键技术300余项。现有国家级特色专科1个、市级区域重点学科5个、市级临床重点/医疗特色专科12个、垫江县重点/特色专科15个。同时我院还是国家基层胸痛中心、国家综合防治卒中中心,垫江县创伤中心,垫江县危重孕产妇救治中心、垫江县危重新生儿救治中心。垫江县人民医院医共体远程影像会诊中心、远程心电会诊中心。技术实力雄厚,医疗技术精湛,综合诊治能力在重庆市区县级医疗机构名列前茅。医疗设备医院拥有西门子SOMATOMDrive双源CT、somatomdefinitionEdgeCT(64排128层CT)、16排SPECT、1.5T磁共振、美国GE大C(DSA),以及医科达直线加速器、全自动生化分析仪、C5体外循环机、乳腺钼靶、GE-E10彩超等先进设备。建立完善的医院信息管理系统、医学影像管理系统、实验室管理系统、医院电子病历管理系统、一卡通系统、排队叫号系统、合理用药系统等,实现整个医疗过程信息化、数字化、智能化;采用自助挂号、交费系统,有效地减少了病人排队等候时间,医疗质量得到有力保障。人才队伍现有职工1351人,其中,正高职称35人,副高职称191人、硕士生导师14人、市县名中医6人、重庆市区县医疗卫生学术技术带头人7人、重庆市区域头雁人才2人,硕士研究生111人、博士研究生8人(包括博士后1人)、“西部之光”访问学者1人、“三峡之光”访问学者8人。科教成果近5年来,医院承担国家科技惠民计划项目1项,科研立项64项,科研结题40项,获国家专利28项,区县级科技进步奖4项;发表论文451篇,其中SCI论文14篇。系重庆医科大学附属第一医院、重庆医科大学附属第二医院、重庆医科大学附属儿童医院、陆军军医大学第一附属医院、重庆市肿瘤医院等技术指导医院,川北医学院非直管附属医院、国家级住院医师规范化培训基地(专业基地6个)、重庆市住院医师规范化培训基地(专业基地8个)、重庆市普通护士规范化培训基地、川北医学院全程临床教学基地。接受重庆医科大学本科实习生528人,2018年被重庆医科大学评为“优秀教学医院”,并获得“教学管理优秀奖”,同年被重庆医药高等专科学校评为“优秀临床教学基地”。2017-2019年参加重庆医科大学第一临床学院第十三届、第十四届、十五届教学医院教师讲课比赛分别获一等奖、二等奖、三等奖及最受学生欢迎奖;参加川北医学院组织的讲课比赛多次获一等奖、二等奖。以参赛实习队为单位,获川北医学院临床技能竞赛第三、四、五、八届三等奖,第七届二等奖;“深部打结”最佳选手奖;参加三峡医高专首届兼职教师临床急救技能大赛获一等奖;参加重庆市住院医师规范化培训临床技能竞赛第一、第二、第四届获得三等奖,第三届获得二等奖。2020年获评重庆医药高等专科学校优秀教学基地。川北医学院在我院实习的2016级实习生考研录取率为55.17%,远远高于学校39.04%的平均录取率,得到了学校领导的高度认可和一致好评,医院医教协同发展取得了长足进步,推动医院可持续发展。荣誉奖项先后荣获全国模范职工之家、全国三八红旗集体、全国敬老文明号、全国五四红旗团委、重庆市文明单位、重庆市先进基层党组织、重庆市抗击新冠疫情先进集体等荣誉称号。医院代表队先后获得重庆市现场医疗救援比赛一等奖、重庆市急诊急救技能大赛一等奖、重庆市红十字应急救护大赛(心肺复苏组)技能比赛一等奖、川北医学院第五届护理技能大赛(教师组)团体金奖。文化理念医院秉承“崇德惠民、敬业创新”的院训,坚持“敬佑生命,守护健康”的宗旨,围绕“建设渝川东部区域医疗高地”的目标,内强素质,外塑形象,为保障人民群众的身体健康和生命安全做出积极贡献。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

张国宏 副主任医师

阳痿、早泄、勃起困难、射精快、少弱精、遗精、肾虚,性欲低下,中途疲软,射精过快,勃起不坚,性欲低下,性欲减退,阴囊潮湿,尿频尿急等中西医结合诊疗。

好评 99%
接诊量 349
平均等待 15分钟
擅长:阳痿、早泄、勃起困难、射精快、少弱精、遗精、肾虚,性欲低下,中途疲软,射精过快,勃起不坚,性欲低下,性欲减退,阴囊潮湿,尿频尿急等中西医结合诊疗。
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郑芳 主任医师

擅长便秘、便失禁、肛门坠胀、肛门直肠痛、各类痔、肛裂、肛周脓肿、肛瘘、炎性肠病、结直肠肿瘤等的诊断和治疗。

好评 99%
接诊量 437
平均等待 1小时
擅长:擅长便秘、便失禁、肛门坠胀、肛门直肠痛、各类痔、肛裂、肛周脓肿、肛瘘、炎性肠病、结直肠肿瘤等的诊断和治疗。
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杨宗珂 主任医师

泌尿系统结石(肾结石、输尿管结石、膀胱结石)、泌尿系统肿瘤(肾癌、输尿管癌、膀胱癌、前列腺癌等)、泌尿系感染、前列腺增生及男性生殖系统疾病(男性不育、勃起功能障碍、早泄、血精)的综合治疗。熟练掌握腹腔镜、经皮肾镜、输尿管软(硬)镜和电切镜等微创手术技术。

好评 100%
接诊量 12
平均等待 -
擅长:泌尿系统结石(肾结石、输尿管结石、膀胱结石)、泌尿系统肿瘤(肾癌、输尿管癌、膀胱癌、前列腺癌等)、泌尿系感染、前列腺增生及男性生殖系统疾病(男性不育、勃起功能障碍、早泄、血精)的综合治疗。熟练掌握腹腔镜、经皮肾镜、输尿管软(硬)镜和电切镜等微创手术技术。
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吴毅 副主任医师

待补充

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:待补充
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吴兵 主治医师

脑血管疾病,头痛,头昏头晕,失眠,癫痫,周围神经疾病

好评 100%
接诊量 25
平均等待 15分钟
擅长:脑血管疾病,头痛,头昏头晕,失眠,癫痫,周围神经疾病
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袁庆 主治医师

擅长各类痔、肛裂、肛瘘、肛周脓肿、高位复杂性肛瘘、大肠息肉、直肠脱垂、会阴撕裂伤、便秘、大便失禁、尿失禁等疾病的诊治!

好评 100%
接诊量 96
平均等待 -
擅长:擅长各类痔、肛裂、肛瘘、肛周脓肿、高位复杂性肛瘘、大肠息肉、直肠脱垂、会阴撕裂伤、便秘、大便失禁、尿失禁等疾病的诊治!
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王灿 住院医师

痤疮,玫瑰痤疮,银屑病,黄褐斑,各类皮炎湿疹

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:痤疮,玫瑰痤疮,银屑病,黄褐斑,各类皮炎湿疹
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杨国友 住院医师

暂无

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平均等待
擅长:暂无
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高雪莲 住院医师

暂无

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接诊量
平均等待
擅长:暂无
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包翠梅 住院医师

暂无

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接诊量
平均等待
擅长:暂无
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患友问诊

家人已确诊POEMS综合症,长期服用他汀药物,想了解如何购买和注意事项。患者男性46岁
51
2024-11-24 18:48:14
我有腰部疼痛,磁共振检查显示可能有腰椎间盘突出症。已经尝试了保守治疗一个多月,但效果不明显。担心症状可能与P0EMS综合征有关,需要医生的帮助。患者女性51岁
32
2024-11-24 18:48:14
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
41
2024-11-24 18:48:14
患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
21
2024-11-24 18:48:14
我有四肢麻木、水肿、腹水和脏器肿大等症状,担心可能是POEMS综合征,想了解更多关于这个疾病的信息。患者男性57岁
16
2024-11-24 18:48:14
我有POEms综合症,糖尿病和心脏支架的病史,想了解用药和生活注意事项。患者男性48岁
28
2024-11-24 18:48:14
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
55
2024-11-24 18:48:14
我被诊断出POEMS综合征,正在使用来那度胺胶囊治疗,效果尚可,想了解更多的治疗和生活建议。患者男性54岁
55
2024-11-24 18:48:14
我是一名Pomes综合症患者,最近感觉不适,需要用来那度胺。请问我该如何使用来那度胺?患者男性53岁
30
2024-11-24 18:48:14
症状:腿麻,肌肉跳动;疑问:单克隆免疫球蛋白血症的可能性及治疗方案。患者男性72岁
43
2024-11-24 18:48:14

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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