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重庆市垫江县中医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

重庆市垫江县中医院成立于1984年,是一所集中医医疗、教学、科研、预防保健于一体的国家三级甲等中医医院国家中医药发展综合改革试验县龙头单位。是湖南中医药大学附属医院,成都中医药大学、重庆医科大学、川北医学院等教学医院。医院占地面积52亩,业务用房4.16万平方米,编制床位800张。现有在岗职工1022人,其中卫生专业技术人员781人,高级职称60人(正高7人、副高53人);硕士研究生导师9人,博士后1人,博士1人,硕士研究生53人;国务院特殊津贴专家2人,重庆市名中医2人,全国卫生系统先进个人1人,全国优秀基层名中医1人,全国中医药应急工作先进个人1人,重庆市突出贡献中青年专家1人。医院在拥有16层螺旋CT、核磁共振等先进医疗设备的同时,还配备有中药离子导入治疗仪等中医特色诊疗设备。按照GPP标准建设的制剂室,能生产10个剂型、40个品种以上中药制剂。医院设有门诊部、急救部、住院部、医技部、药学部、分院、社区卫生等七大功能区。拥有一级学科17个,设特色专科(专病)门诊34个,中医专家门诊10个,开设病床科室24个,医技辅助科室10个。风湿病科是十二五国家中医药管理局重点专科建设单位,针灸理疗科是国家级特色专科,护理学、心脑血管病科、耳鼻喉科、临床药学是国家中医重点专科协作组成员单位,骨伤科、心脑血管病科、肺病科是重庆市重点专科。临床科室中医特色突出,能充分利用中西医结合方法治疗各种常见病、多发病、疑难病。医疗服务主要辐射周边八个区县及湖北、四川、贵州三省,辐射区域人口800余万人。2013年,医院实现门诊47.8万人次,出院3.3万人次,手术1.04万人次,病床使用率106.7%,平均住院日8.5天,中医药参与率91.1%,中医治疗率82.5%,门诊中药处方占总处方比例达70.5%,门诊中药饮片处方占总处方比例达50.7%,门诊采用中医非药物治疗人次占门诊总人次比例达12.7%。全年实现总收入3.379亿元。医院先后荣获人民群众放心(满意)医院、重庆市人民满意卫生计生机构、重庆市文明单位、重庆市文明单位标兵、重庆市卫生系统先进集体、重庆市示范中医院、白求恩精神示范医院、重庆市五一劳动奖状、重庆市工人先锋号、全国中医护理先进集体、全国中医药系统创先争优先进集体、全国卫生系统先进集体等荣誉。医院始终以传承中医药,突出特色,打造全国名院为办院宗旨,以弘扬国粹、锐意创新、以人为本、铸造辉煌为院训,竭诚为广大患者提供安全、有效、方便、价廉的中医药医疗服务。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

项庄勇 主任医师

中医内科,中医肾病科,皮肤科

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擅长:中医内科,中医肾病科,皮肤科
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冉世容 副主任医师

产科孕前检查、产前检查、产后康复、优生优育咨询、遗传咨询、高危妊娠的综合评估。对平产接生、难产接生、新式剖宫产(美容缝合)、放取环、人流等

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擅长:产科孕前检查、产前检查、产后康复、优生优育咨询、遗传咨询、高危妊娠的综合评估。对平产接生、难产接生、新式剖宫产(美容缝合)、放取环、人流等
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杨德钱 主任医师

待补充

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石林 副主任医师

擅长脊柱微创解决脊柱各类疾病(椎间孔镜、UBE、OLIF),能熟练开展颈椎前后路,胸、腰椎脊柱退变,脊柱结核等各类脊柱手术;髋、膝、肩关节置换及骨盆、髋臼严重骨折等手术。

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游玲琼 副主任医师

内科呼吸和消化系统的常见病多发病。

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余敏 副主任医师

青春期功血,各年龄阶段月经不调,不孕不育,先兆流产,反复流产,习惯性流产,妊娠期咳嗽,失眠,水肿及产后身痛,产后缺乳,产后恶露不绝的中药调理及中西医结合治疗。对女性阴道,盆腔炎性疾病,宫颈疾病,HV中药转阴等常见妇产科疾病的的中西医治疗;开展安取环,嵌顿环取出,各类宫颈手术,子宫肌瘤,腺肌瘤,卵巢囊肿保留生育功能手术,各种产科疾病及高危妊娠管理及危急重症抢救经验丰富!

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擅长:青春期功血,各年龄阶段月经不调,不孕不育,先兆流产,反复流产,习惯性流产,妊娠期咳嗽,失眠,水肿及产后身痛,产后缺乳,产后恶露不绝的中药调理及中西医结合治疗。对女性阴道,盆腔炎性疾病,宫颈疾病,HV中药转阴等常见妇产科疾病的的中西医治疗;开展安取环,嵌顿环取出,各类宫颈手术,子宫肌瘤,腺肌瘤,卵巢囊肿保留生育功能手术,各种产科疾病及高危妊娠管理及危急重症抢救经验丰富!
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刘西洋 主任医师

各种消化疾病及内镜下治疗

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杜志斌 副主任医师

月经过少,不孕不育、多囊卵巢综合征、妇科肿瘤、痛经、闭经、崩漏、外阴白斑、盆腔炎,人流后月经不调等妇科疑难病,男性不育,阳痿,早泄等,脾胃病,风湿免疫系统疾病,肾病

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唐正 副主任医师

骨科常见病,胸腰椎骨折,腰椎间盘突出,椎管狭窄,颈椎病,脊柱肿瘤,四肢骨折创伤,儿童骨科,关节置换,关节炎,足踝,骨质疏松,骨科肿瘤等

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擅长:骨科常见病,胸腰椎骨折,腰椎间盘突出,椎管狭窄,颈椎病,脊柱肿瘤,四肢骨折创伤,儿童骨科,关节置换,关节炎,足踝,骨质疏松,骨科肿瘤等
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曾强 主治医师

骨科中脊柱,关节,创伤疾病的诊治

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擅长:骨科中脊柱,关节,创伤疾病的诊治
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患友问诊

我被诊断出POEMS综合征,正在使用来那度胺胶囊治疗,效果尚可,想了解更多的治疗和生活建议。患者男性54岁
60
2024-11-24 20:49:42
我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。
46
2024-11-24 20:49:42
我父亲患有POMES综合征,最近感染了新冠病毒,目前在呼吸科重症监护室接受治疗,肺部感染严重,想知道是否可以使用中药辅助治疗?患者男性58岁
4
2024-11-24 20:49:42
我有POEms综合症,糖尿病和心脏支架的病史,想了解用药和生活注意事项。患者男性48岁
53
2024-11-24 20:49:42
POEMS综合征患者,化疗后白细胞正常,询问干细胞输注时机。患者男性46岁
40
2024-11-24 20:49:42
患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
60
2024-11-24 20:49:42
我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
50
2024-11-24 20:49:42
家人已确诊POEMS综合症,长期服用他汀药物,想了解如何购买和注意事项。患者男性46岁
2
2024-11-24 20:49:42
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
57
2024-11-24 20:49:42
血糖偏高,肌电图显示神经损害,肝胆B超正常,疑为糖尿病及POEMS综合征。患者女性53岁
52
2024-11-24 20:49:42

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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