平煤神马集团总医院始建于1954年,经过60余年的发展壮大,目前开放床位近3000张,拥有员工3300余名,年度门诊量近170万人次,出院病人近7万人次,手术3万余例、三四级手术占比60%以上,是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、医养为一体的大型综合性三级甲等医院。医院拥有国内先进水平的3.0THD全身型超导磁共振等高端磁共振设备4台、光谱CT和256层智能极速螺旋CT等CT诊断设备9台、瓦里安高端医用直线加速器肿瘤治疗设备1台,及中央监护系统、GELCV++数字血管减影系统、德国蛇牌80准分子激光治疗仪、高端数字化医用X射线诊断系统等大型医疗设备1500余台(件),其中PET-CT肿瘤鉴别设备和车载救护型移动CT为省内领先、全市唯一。医院现有大学科15个、临床病区64个、医技科室12个,其中省级重点培育学科3个(重症医学科、病理科、骨科)、市级重点专科8个(重症医学科、普通外科(腔镜)、放射科、耳鼻咽喉科、感染性疾病科、肿瘤科、超声诊断科、烧伤外科)、市级医疗质量控制中心10个、市级医学专业委员会主委单位23个、市级临床医学研究中心3个(骨科、耳鼻咽喉病及耳聋眩晕病、心血管病绿色电生理)。组建了平顶山市重症医学科专科联盟、平顶山市骨外科专科联盟等6个市级专科联盟,现为河南省区域创伤医疗中心建设单位、河南省卫生应急队伍单位。先后建成为国家标准化胸痛中心示范中心、国家标准化房颤中心示范中心、国家标准化心衰中心示范中心、国家标准化高血压中心示范中心,首家通过了国家呼吸与危重症医学科规范化建设,并荣获国家“PCCM咳喘药学服务标准化门诊”称号。医院是国家临床药物试验机构、国家临床合理用药示范基地、平顶山市PCR培训基地、全国健康管理学科建设与科技创新中心,为河南省三家“工伤康复定点医疗机构”之一、全省唯一一家“先康复后鉴定”试点医疗机构。近年来,医院始终秉持“立足企业、服务社会、回报社会”的宗旨,为中国平煤神马集团安全生产、职工健康和平顶山市的公共卫生事业做出了突出贡献,曾先后荣获河南省先进基层党组织、河南省抗击新冠肺炎疫情先进集体、河南省五四红旗团委、河南省卫生先进单位(2020-2022)、河南省老年友善医疗机构、河南省“红会送医计划”项目先进红十字志愿服务队、中国医院人文品牌建设“创新团队”等荣誉称号,多次被集团评为年度先进单位、安全先进单位、经营管理先进单位、医疗卫生工作先进单位、环保节能先进单位、抗击新冠肺炎疫情先进集体等。2020年,医院根据援鄂医疗队抗疫事迹为原型拍摄的《抗疫采访手记》荣获全国微电影“一等奖”。近年来,医院在合理用药管控、医疗卫生体制改革等方面开展了大量工作。2021年以来,连续两年获得“河南省药学先进单位”荣誉称号、连续两年在全市三级医院医保综合考评中获第一名。在2022年公布的“2021年国家三级公立医院绩效考核”成绩中,医院在全国排名第32位(无年报综合组),较2020年提升了24个位次,首次迈入了国家三级综合医院A级方阵。其中,医疗质量、运营效率、持续发展、满意度评价四类指标均超过全国平均值,四级手术人数全国排名第8位(无年报综合组)。2022年,医院被平顶山市卫生健康委授予“2022年度卫生健康工作特别贡献奖”。原发性中枢神经系统血管炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystemPACNS)是一种只局限侵犯中枢神经系统血管,而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现,但神经定位又不很明确,脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断,给诊断和治疗带来很大困难,因而延误诊治,造成死亡等严重后果。中国报道很少。,不明,脑,1.对PACNS尚无特效疗法。 2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。 3.可结合应用抗生素阿司匹林等药物。,系统性血管炎(结节性多动脉炎过敏性血管炎颞动脉炎、白塞病结缔组织病性血管炎等)感染(病毒性感染细菌性感染真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤白血病小细胞性肺癌、心房黏液瘤非霍奇金淋巴瘤等)其他血管病(血小板减少性紫癜结节病、脑血管动脉粥样硬化、镰刀样细胞性贫血等)及其他(坏死性类肉瘤样肉芽肿变态反应性肉芽肿病、淋巴瘤样肉芽肿病等),无,实验室检查:1.血、尿便常规检查多正常;2.ESR大多正常,少数可增快无其他自身免疫性疾病的证据;3.腰穿CSF检查80%的患者有异常,CSF压力正常无色透明,细胞数可增高或正常,以淋巴细胞增多为主,糖和氯化物含量正常蛋白略增高。其它辅助检查:1.脑电图检查约81%的患者有异常多呈非特异性的弥漫性慢波;2.脑CT或MRI检查不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。3.脑血管造影有一定的诊断价值71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现,血管粗细不均,可呈节段性的狭窄或扩张血管阻塞及血管排空延迟等似“腊肠”样改变,提示脑部血管炎的存在但不能明确是本病的血管炎其他的脑部继发性血管炎也可有类似的表现有些可因受累的血管太小,脑血管造影可正常。 4.脑组织活检对脑部病灶的立体定向手术活检对PACNS的诊断有决定性意义活检组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏死或肉芽肿性血管炎。血管壁有明显的炎症表现,常有淋巴细胞单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润为了提高其诊断的准确率建议活检时同时取材皮质和软脑膜。,。