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萍乡市第二人民医院苯丙酮尿症专家

简介:

萍乡市第二人民医院始建于1977年,位于安源新区萍安南大道中段,是一所技术力量雄厚、学科齐全、医疗设备和管理及服务理念先进的三级甲等综合公立医院。医院是法国巴黎大区南方中心医院合作医院、江西省肿瘤医院技术协作医院、萍乡卫生职业学院非直属附属医院,还是南昌大学江西医学院、江西中医药大学、赣南医学院等多所大专院校的定点教学医院。医院占地面积123亩,其中医疗用房面积约8万平方米,开放床位数660张,现有在岗职工729人,其中高级职称130人,中级职称255人;拥有60个临床学科和医技科室,1个社区卫生服务中心和1个执业延伸点。医院近年来斥资配备了德国原装进口西门子双源CT、德国原装进口1.5T核磁、德国GE大平板数字血管造影机、依柯达直线加速器、美国史赛克高清电子腹腔镜、飞利浦DR机、CT、生化免疫一体机、奥林巴斯电子胃肠镜、十二指肠镜、移动式C臂机,进口彩超、德国Joimax椎间孔镜手术系统、奥林巴斯宫腔镜、泌尿外科微创治疗仪等多项先进设备。医院五届蝉联省、市文明单位称号,先后荣获全国节约型公共机构示范单位、省脱贫攻坚先进集体、省抗击新冠肺炎疫情先进集体、省先进基层党组织、省新冠肺炎疫情防控应急指挥部表彰令、省平安医院、省群众满意医院、省医德医风示范医院、省“三八”红旗集体、省卫生庭院、省医院感染工作先进集体、省医药卫生系统创先争优活动先进集体、省卫生应急先进集体、省“五四红旗团委”等多个荣誉称号。 苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传病,因苯丙氨酸羟化酶基因突变导致酶活性降低,苯丙氨酸及其代谢产物在体内蓄积导致疾病,是先天性氨基酸代谢障碍中最为常见的一种。医院拥有60个临床学科和医技科室,其中传染科、精神科、神经外科、肝病科、放射肿瘤科为萍乡市医学重点学科;神经内科、骨科(关节镜外科)、泌尿外科入选江西省医学学科省市共建计划项目;传染科为国家中医药管理局第三批中医药防治传染病临床基地建设单位。此外,医院还在全市率先开设了男科、安宁疗护、心理咨询等一批特色学科。医院拥有先进的设备和丰富的临床经验,能够为患者提供专业的诊疗服务,帮助患者更好地预防和治疗苯丙酮尿症及其他相关疾病。苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传病,因苯丙氨酸羟化酶基因突变导致酶活性降低,苯丙氨酸及其代谢产物在体内蓄积导致疾病,是先天性氨基酸代谢障碍中最为常见的一种,遗传因素,全身,饮食和药物治疗,酪氨酸血症,希特林蛋白缺乏症,忌含有大量苯丙氨酸的食物,如鸡、鸭、鱼、羊等肉类,奶酪等奶制品、蛋类、豆制品以及任何含有阿斯巴甜成分的食物,体格检查,新生儿期筛查,苯丙氨酸浓度测定,尿蝶呤图谱分析,二氢蝶啶还原酶(DHPR)活性测定,DNA分析,。

欧阳珊 主治医师

内分泌科相关疾病

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王丽 主治医师

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患友问诊

宝宝出生后苯丙氨酸偏高,疑似苯丙酮尿症。患者男性10天
70
2024-11-24 15:31:26
宝宝患有苯丙酮尿症,想咨询可否食用米粉及添加辅食的问题。
39
2024-11-24 15:31:26
青少年家长咨询关于孩子是否可以服用泡腾片及相关事宜。
68
2024-11-24 15:31:26
4岁宝宝发育迟缓、语言障碍,社交障碍,尿液有特殊气味,担心是否为苯丙酮尿症?患者男性4岁
39
2024-11-24 15:31:26
宝宝足底血苯丙酮尿症值为2.24,咨询病情严重程度及治疗方法。患者女性5天
10
2024-11-24 15:31:26
新生儿疑似苯丙酮尿症,家长咨询病情及处理方式。患者女性22天
18
2024-11-24 15:31:26
新生儿苯丙氨酸偏高,可能是苯丙酮尿症的早期迹象,需要进一步检查确认。复查结果显示135.16,担心复查通过率和日常生活注意事项。患者女性4天
52
2024-11-24 15:31:26
我有高血脂和高血压,想咨询一下苯丙酮尿症患者是否可以使用这个产品。
2
2024-11-24 15:31:26
一岁多患儿被诊断为苯丙酮尿症,家长咨询疾病及奶粉选择问题。
3
2024-11-24 15:31:26
新生儿足跟血检查,担心苯丙酮尿症和甲状腺功能问题。患者女性29岁
14
2024-11-24 15:31:26

科普文章

#苯丙酮尿症
5
苯丙酮尿症
该省的省,不该省的一定记得做👀
#苯丙酮尿症
9
五一前的准备各种面包
新生儿生后3天左右采足底血‎,目的主要是筛查先天性的遗传代谢性疾病‎,主要包括四种:第一新生儿甲状腺功能减退症。第二先天性肾上腺皮质增生症。第三苯丙酮尿症‎。第四21三体综合征。
最近爆肝ddl更新有些慢
#苯丙酮尿症
13
苯丙酮尿症
1句口诀牢记苯丙酮尿症 4 种诊断检查!
“我家宝宝身体弱,需要静养,那些剧烈运动和体育活动啥的孩子就不参加了吧。”爸爸妈妈们,你们是不是也这样想过?今天想告诉大家,这种想法是错误滴!拒绝过分溺爱,宝宝也要做运动PKU宝宝目前的主要治疗方法是低苯丙氨酸的饮食治疗,体能相对于正常宝宝来说比较弱,有些爸爸妈妈心疼孩子,不舍得让孩子受一点累,但对宝宝过分的溺爱呵护,不让宝宝参加一点儿体育锻炼的做法是不正确的哦!适当体育锻炼,对宝宝好处多多适当的体育锻炼,可以让孩子增强体质健康成长。长期不活动会造成宝宝的血液循环速度减慢,肌肉没有力量,体内脂肪堆积。而这些对处于发育阶段的PKU宝宝来说,对他们的身体痊愈和改善体质都是非常不利的。PKU宝宝也要通过适当的锻炼,让身体变得健康强壮起来哦~针对PKU宝宝,我们推荐以下锻炼方法:1.早操—不刮风时,可在室外进行徒手体操,并配合争取的呼吸练习(鼻吸气口呼气,并逐渐延长呼气的时间。2.步行——在清晨或傍晚进行定距离和定量的室外步行,步行过程中尝试变换速度快慢交替。爸爸妈妈们在指导宝宝锻炼时要注意这几点哦:(1)运动量要逐步增加;(2)运动应有节奏进行,速度不能太快;(3
✅母乳是最纯天然的。含有200多种元素,这还只是目前科技可以测出来的。没有任何添加剂。而奶粉只有50多种,而且还是需要经过各种科技合成和调剂,还需要添加防腐剂等。极少有宝宝对母乳过敏,而却有相当一部分宝宝对奶粉过敏。✅母乳喂养的益处🌟母亲和婴儿的连接有助于母子感情的融洽。🌟有利妈妈健康📌喂母乳的过程本身,妈妈可以耗掉很多的热量,有利于产后减肥体型恢复。同时可以预防远期疾病如乳腺癌卵巢肿瘤,有利于降低发生率。🌟保证宝宝健康成长📌对婴儿来讲,对未来孩子的生长发育及预防各种疾病都有潜在的不可预知的好处。✅哪些情况不能母乳喂养🌟绝大多数的女性可以进行母乳喂养,但有代谢性疾病肾脏疾病心脏病及传染性疾病等问题的妈妈及处于各种肝炎的活动期,或者有结核病等都不宜进行母乳喂养。此外,若以前生过病,在肿瘤治疗过程中用了放射性或抑制性药物可能在用药的过程中也不合适母乳喂养,因为药可以通过乳汁进入孩子体内。🌟从婴儿的角度讲,如果婴儿得了先天性代谢性疾病,半乳糖血症苯丙酮尿症这种情况下不能喂母亲乳汁,可能用特殊的医学奶粉。⚠️问各位宝妈们,看了这些你有什么感受呢?一起讨论一下吧
✅母乳是最纯天然的。含有200多种元素,这还只是目前科技可以测出来的。没有任何添加剂。而奶粉只有50多种,而且还是需要经过各种科技合成和调剂,还需要添加防腐剂等。极少有宝宝对母乳过敏,而却有相当一部分宝宝对奶粉过敏。✅母乳喂养的益处🌟母亲和婴儿的连接有助于母子感情的融洽。🌟有利妈妈健康📌喂母乳的过程本身,妈妈可以耗掉很多的热量,有利于产后减肥体型恢复。同时可以预防远期疾病如乳腺癌卵巢肿瘤,有利于降低发生率。🌟保证宝宝健康成长📌对婴儿来讲,对未来孩子的生长发育及预防各种疾病都有潜在的不可预知的好处。✅哪些情况不能母乳喂养🌟绝大多数的女性可以进行母乳喂养,但有代谢性疾病肾脏疾病心脏病及传染性疾病等问题的妈妈及处于各种肝炎的活动期,或者有结核病等都不宜进行母乳喂养。此外,若以前生过病,在肿瘤治疗过程中用了放射性或抑制性药物可能在用药的过程中也不合适母乳喂养,因为药可以通过乳汁进入孩子体内。🌟从婴儿的角度讲,如果婴儿得了先天性代谢性疾病,半乳糖血症苯丙酮尿症这种情况下不能喂母亲乳汁,可能用特殊的医学奶粉。⚠️问各位宝妈们,看了这些你有什么感受呢?一起讨论一下吧
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