大同市第四人民医院是一所晋北地区有着悠久历史的收治传染病的大型市级专科医院，前身为中国人民志愿军501野战医院，在抗美援朝的战地救护中，做出了特殊贡献，1958年集体转业成立了大同市传染病医院。1992年更名为第四人民医院，并组建了内、外、妇、儿等非感染性学科。建院50年来，主要承担着晋、冀、蒙周边地区300多万人口的传染病防治任务。改革开放以来，医院临床科室发展成为13个、医技科室发展为12个。肝病科、结核科、检验科、皮肤性病艾滋病科分别通过了大同市重点学科复审和省级“规范化门诊”的复验。同时创建了大同市“肝病研究所”、“结核病研究所”、“心血管病研究所”。医院院占地面积42423m2，建筑面积43461m2，专业技术人员328人，高级职称35人，中级职称167人。拥有万元以上的设备50余台件，现有的设备有人工肝、全身CT、呼吸机、口腔曲面断层机、Holter和24小时动态血压监测，除颤仪，多导心电图机，中央心电监护、500mA数字X光机和CR（数字成像系统），800mA数字化胃肠机、高频电刀、血流变、PCR、手术吊塔、生物安全柜，多功能麻醉机，全身彩超、电子胃镜、电子支气管镜、肺功能诊断仪、腹腔镜、800门全自动生化、环氧乙烷消毒柜等设备。目前我院已形成科室设置齐全、技术力量雄厚，医疗设备先进的新格局。全院公开发表医学论文720余篇，其中2008年发表85篇。科研意识不断增强，科研成果获奖数每年在同行业领先，共有23项科研开题立项，16项分别获省、市科技进步一、二、三等奖。护理科研实现了零的突破。医院先后被评为省“抗非先进集体”、省“双学双比先进集”、省“先进基层党组织”、省“支持学会工作先进单位”、省“爱国卫生运动先进单位”、省“行风建设先进单位”、省“优秀医疗服务队”。连续6年，医院被评为省“文明和谐单位”；肝病三区被授予省“青年文明号”。2008年，护理部被授予全国“巾帼文明岗”荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。