马鞍山十七冶医院创建于1965年,现为中央企业中国通用技术(集团)控股有限责任公司下属通用环球医疗集团有限公司管理的国有卫生事业单位。经过半个多世纪的发展,现已成为一所集医疗、预防、科研、教学、康复保健于一体的现代化三级甲等综合性医院。马鞍山十七冶医院是国家卫生健康委员会改善医疗服务示范医院,国家爱婴医院,安徽省第六至十二届文明单位,马鞍山市医保AAA信誉单位、物价信得过单位,马鞍山市雨山区医疗联合体总院,服务于马鞍山一市三县230万人口。医院开设科室齐全,拥有内、外、妇、儿、肿瘤、康复等34个临床科室,23个医技科室。医院拥有先进的设备配置,包括瓦里安VitalBeam直线加速器、飞利浦VereosPET/CT、飞利浦大孔径CT等1400余台套设备。医院重视文化建设,坚持“自强不息、厚德精医”的医院精神,致力于构建良好的医患关系,让患者真正享受优质良好的医疗服务。同时,马鞍山十七冶医院在血栓性微血管病(TMA)等疾病的诊疗方面具有丰富的经验和专业水平,为患者提供高水平的医疗服务和健康教育,是患者值得信赖的首选医院。血栓性微血管病(thromboticmicroangiopathy,TMA)是一组急性临床综合征,呈微血管病性溶血性贫血、血小板减少及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累的表现。微血管主要是指微小动脉、毛细血管和微小静脉,其突出的病理特点为小血管内皮细胞病变,表现为内皮细胞肿胀、管腔狭窄,部分小血管腔内可见血栓形成。虽然病理上微血管的病变一致,但病因多种多样,其发病机制也不相同。,病因多种多样,其发病机制也不相同。,微血管,一旦诊断成立就应该进行早期的对症治疗,包括使用血浆置换、血液净化治疗,或者是去除可能的病因,才能降低死亡以及长期后遗症的危险。,无,无,1.血常规 表现为溶血性贫血和血小板减少等,血小板可降至(10?20)X109/L。 2.血清抗蛋白酶 血浆中ADAMTS13活性降低:常低于健康人的5%。 3.尿常规 多数表现为镜下血尿,可伴有少量白细胞,尿蛋白多数在1~2g/d,以及在短时间内血清尿酸、尿素氮和肌酐水平的轻至中度升高。 4.病理学检查 主要表现为肾小球内皮细胞增生肿胀,内皮下间隙增大,含有蓬松样的绒毛样物质。毛细血管壁增厚、管腔闭塞,毛细血管腔内充满微血栓,系膜基质增宽,可伴有少量炎症细胞浸润。免疫荧光检查可见纤维蛋白原、纤维蛋白,以及IgM和补体C3在毛细血管壁、内皮下、系膜区和血管壁沉积。电镜可见毛细血管内皮细胞增生、内皮细胞肿胀,以及从基膜脱落,内皮下可见颗粒状电子致密物沉积,管腔内可见红细胞碎片、血小板及凝聚的纤维素等。,。