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中国科学院大学重庆仁济医院,重庆仁济医院,中国科学院大学附属重庆仁济医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

重庆市第五人民医院,位于重庆市南岸区长江之滨,地处CBD南区,是一所集医疗、教学、科研和预防保健为一体的国家三级甲等综合医院。医院始建于1896年(清·光绪二十二年),是由英国基督教伦敦布道会创办的教会医院(重庆仁济医院),1953年更名为重庆市第五人民医院,是重庆医科大学教学医院,2011年创建成为国家三级甲等综合医院,2020年成为国家住院医师培训基地。2019年成为英国“剑桥医学院成员单位”之一。医院始终坚持“人才立院”。通过实施引进、培养“双轮驱动”人才建设战略,不断提高人员数量和质量,为医院发展提供智力支持。现有职工1200余人,国务院政府津贴专家1人,硕士导师2人,博士31人,硕士196人,正高职称71人,副高职称166人,重庆市区县级学术技术带头人6人。医院始终坚持“学科强院”。通过不断加强建设,现有46个临床医技科室,有国家级认证医疗中心4个,重庆市区域医学重点学科3个、临床重点专科8个、特色专科4个,南岸区临床重点专科7个、诊疗中心9个。心内科正联合剑桥大学皇家帕普沃斯医院创建“心脏卓越中心”,开展的复杂危重冠脉病变的介入治疗、房颤射频消融等技术均处于国内先进水平;神经内科与剑桥医学科研有限公司开展“神经病学卓越中心”建设,开展的脑动脉血管内机械取栓术和头颈部动脉狭窄血管成形术以及神经外科开展的脑深部刺激术(DBS)均处于市级先进水平;普通外科开展的微创胃癌、结直肠癌根治术、超低位直肠癌保肛手术,超高龄患者胃肠疾病手术,各类腹壁疝的微创手术,以及激光、手术、中医方法结合治疗肛门疾病具有特色和区域性优势。骨科开展微创四肢及骨盆骨折复位固定术、脊柱骨质疏松性骨折经皮成形术等使善高龄患者得到快速康复,椎间盘突出症的全内镜手术等处于市内领先水平。肝胆胰外科开展的肝胆胰肿瘤的标准化、精准化手术治疗及微创外科水平均达到市内先进水平;泌尿外科开展的尿路结石、前列腺增生及泌尿系统肿瘤微创技术属于市级领先水平。医院始终坚持“科技兴院”。医院通过与科研院所合作,布局和实施重大项目,开展规范化高水平临床研究项目。医院已成功建设生物样本库、成立大数据实验室、共建区域精准医学实验室健康医疗大数据等项目;正在筹建衰老转化医学研究中心项目、与陆军特色医学中心高血压研究重庆市重点实验室的心血管病合作研究项目、与广州医科大学附属第一医院,广州呼吸健康研究院等合作打造睡眠呼吸中心等项目。2020年10月31日,医院迁建工程在南岸区委区政府的关心和大力支持下正式开展建设。新院区位处两江四岸、弹子石CBD核心地块,建筑面积约26万平方米,床位数1200张,总投资约22亿元。主体工程已完工,拟于2023年底实现全院整体搬迁。重庆市第五人民医院全院员工将秉承“仁爱、奉献、团结、奋进”的仁济精神,奋力拼搏,进一步加强医院内涵建设,努力将医院打造成国际化、现代化、智能化、人性化的高品质一流的美丽山水园林式大型综合医院,为广大群众提供优质便捷的医疗服务。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

刘润宁 副主任医师

擅长新冠病毒感染相关知识、呼吸道(感冒发热、咳嗽、哮喘、支气管炎、肺炎等)、消化道(腹泻、便秘、消化不良、肠道过敏等)、传染性(手足口病、水痘、腮腺炎等))、儿童身高管理,儿童营养指导、儿童神经系统(癫痫、自闭症、注意力缺陷多动障碍、抽动障碍、偏头痛、重症肌无力、面神经炎、进行性肌营养不良等)及儿童康复(脑瘫、语音发育迟缓、运动发育迟缓、各种脑炎恢复期等各种肌张力异常及姿势异常疾病)、儿童内分泌(矮身材、性早熟、肥胖等)方面疾病的诊治。

好评 99%
接诊量 6821
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擅长:擅长新冠病毒感染相关知识、呼吸道(感冒发热、咳嗽、哮喘、支气管炎、肺炎等)、消化道(腹泻、便秘、消化不良、肠道过敏等)、传染性(手足口病、水痘、腮腺炎等))、儿童身高管理,儿童营养指导、儿童神经系统(癫痫、自闭症、注意力缺陷多动障碍、抽动障碍、偏头痛、重症肌无力、面神经炎、进行性肌营养不良等)及儿童康复(脑瘫、语音发育迟缓、运动发育迟缓、各种脑炎恢复期等各种肌张力异常及姿势异常疾病)、儿童内分泌(矮身材、性早熟、肥胖等)方面疾病的诊治。
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王智惠 副主任医师

新生儿黄疸、新生儿败血症、喂养不耐受,早产儿营养管理、小儿腹泻、便秘、儿童肺炎、发热及感染性疾病。

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擅长:新生儿黄疸、新生儿败血症、喂养不耐受,早产儿营养管理、小儿腹泻、便秘、儿童肺炎、发热及感染性疾病。
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王孟仙 副主任医师

脂肪肝、慢性胃炎、肠炎,胃肠道功能紊乱,消化道肿瘤,便秘,消化性溃疡,慢性乙肝,肝硬化,酒精性肝病

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擅长:脂肪肝、慢性胃炎、肠炎,胃肠道功能紊乱,消化道肿瘤,便秘,消化性溃疡,慢性乙肝,肝硬化,酒精性肝病
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郝磊 副主任医师

待补充

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擅长:待补充
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曹阳 副主任医师

普外常见病,肝胆胰疾病

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擅长:普外常见病,肝胆胰疾病
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康德 副主任医师

关节疼痛,腰椎间盘突出

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擅长:关节疼痛,腰椎间盘突出
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钟斌 主任医师

胸痛 晕厥 高血压长期管理,冠心病,心肌梗塞长期管理 , 心脏起搏治疗,高脂血症,心力衰竭,糖尿病长期管理,瓣膜病,心律失常,心肌病的临床诊治 从医35年,通过研究生学习和进修,完成了从理论到临床,从临床到理论的反复和提升。以我的所能,竭诚为你服务

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接诊量 1666
平均等待 15分钟
擅长:胸痛 晕厥 高血压长期管理,冠心病,心肌梗塞长期管理 , 心脏起搏治疗,高脂血症,心力衰竭,糖尿病长期管理,瓣膜病,心律失常,心肌病的临床诊治 从医35年,通过研究生学习和进修,完成了从理论到临床,从临床到理论的反复和提升。以我的所能,竭诚为你服务
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蓝军 副主任医师

擅长呼系统常见病、多发病规范化诊治及危重症救治,如:呼吸道感染、慢性咳嗽、肺部结节、肺部肿瘤等。擅长呼吸道介入相关诊疗,如无痛苦气管镜检查及治疗,硬质气管镜下良恶性肿瘤切除,良恶性气道狭窄二氧化碳冷冻及球囊扩张治疗,经支气管镜纵膈淋巴结针吸活检术(TBNA),气道内困难异物取出等。

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接诊量 6
平均等待 -
擅长:擅长呼系统常见病、多发病规范化诊治及危重症救治,如:呼吸道感染、慢性咳嗽、肺部结节、肺部肿瘤等。擅长呼吸道介入相关诊疗,如无痛苦气管镜检查及治疗,硬质气管镜下良恶性肿瘤切除,良恶性气道狭窄二氧化碳冷冻及球囊扩张治疗,经支气管镜纵膈淋巴结针吸活检术(TBNA),气道内困难异物取出等。
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郑玥 副主任医师

擅长呼吸系统(急性上呼吸道感染,过敏性鼻炎,急性扁桃体炎,急性支气管炎,肺炎,哮喘,慢支炎肺气肿,呼吸困难等),消化系统(腹痛,腹泻,腹胀,恶心,呕吐,急性胃炎,急性胃肠炎,消化性溃疡,反流性食管炎,胆结石,胆囊炎,急性胰腺炎,急性阑尾炎等),心血管系统(高血压,冠心病,心肌梗塞,心衰,心悸,胸闷,胸痛等),泌尿系统(尿路感染,泌尿系结石等),神经系统(头痛,头晕,脑梗塞,脑出血等),内分泌系统(糖尿病,肥胖,痛风等),急慢性荨麻疹,湿疹等临床多种常见病多发病,急危重症的诊断和治疗。

好评 99%
接诊量 173
平均等待 15分钟
擅长:擅长呼吸系统(急性上呼吸道感染,过敏性鼻炎,急性扁桃体炎,急性支气管炎,肺炎,哮喘,慢支炎肺气肿,呼吸困难等),消化系统(腹痛,腹泻,腹胀,恶心,呕吐,急性胃炎,急性胃肠炎,消化性溃疡,反流性食管炎,胆结石,胆囊炎,急性胰腺炎,急性阑尾炎等),心血管系统(高血压,冠心病,心肌梗塞,心衰,心悸,胸闷,胸痛等),泌尿系统(尿路感染,泌尿系结石等),神经系统(头痛,头晕,脑梗塞,脑出血等),内分泌系统(糖尿病,肥胖,痛风等),急慢性荨麻疹,湿疹等临床多种常见病多发病,急危重症的诊断和治疗。
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李芸 住院医师

从事乳腺甲状腺专科临床工作,熟练哺乳期乳房保健、急性乳腺炎、乳腺增生、慢性乳腺炎的综合治疗,擅长乳腺良性肿物微创旋切术,I、II度乳头凹陷矫形术,在腋窝单孔腔镜下乳腺癌根治加即刻乳房再造术和乳晕入路腔镜下甲状腺肿瘤切除术有较深入研究,在乳腺癌、甲状腺癌的手术方式上,致力于为有美容需求的患者提供手术治疗的同时留住美丽,使患者从身体和心灵上获得治愈。

好评 100%
接诊量 238
平均等待 30分钟
擅长:从事乳腺甲状腺专科临床工作,熟练哺乳期乳房保健、急性乳腺炎、乳腺增生、慢性乳腺炎的综合治疗,擅长乳腺良性肿物微创旋切术,I、II度乳头凹陷矫形术,在腋窝单孔腔镜下乳腺癌根治加即刻乳房再造术和乳晕入路腔镜下甲状腺肿瘤切除术有较深入研究,在乳腺癌、甲状腺癌的手术方式上,致力于为有美容需求的患者提供手术治疗的同时留住美丽,使患者从身体和心灵上获得治愈。
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患友问诊

我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
52
2024-09-18 20:30:07
患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
57
2024-09-18 20:30:07
POEMS综合症患者,长期使用来那度胺,咨询集采药物价格问题。患者男性35岁
40
2024-09-18 20:30:07
我有POEms综合症,糖尿病和心脏支架的病史,想了解用药和生活注意事项。患者男性48岁
62
2024-09-18 20:30:07
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
45
2024-09-18 20:30:07
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
57
2024-09-18 20:30:07
我有POEMS综合征,伴随更年期内分泌失调和浆细胞骨髓瘤,最近出现膝盖下麻凉、脚踝发软、手掌十指发麻等症状,想了解如何治疗?患者女性58岁
9
2024-09-18 20:30:07
我被诊断出POEMS综合征,正在使用来那度胺胶囊治疗,效果尚可,想了解更多的治疗和生活建议。患者男性54岁
54
2024-09-18 20:30:07
多发性骨髓瘤患者,长期服用来那度胺,想了解复查和用药问题。患者女性22岁
21
2024-09-18 20:30:07
我是一名Pomes综合症患者,最近感觉不适,需要用来那度胺。请问我该如何使用来那度胺?患者男性53岁
38
2024-09-18 20:30:07

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
141

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

近期,武打演员徐少强因食管癌离世,享年73岁。他的离去让影迷们感到惋惜,很多人都看过他的电影......

食管癌是一种常见的恶性肿瘤, 也是国内第7大癌种 [1]。面对食管癌,我们如何能更早地筛查,才能早期地预防它?我们一起来了解。

高发地区人群需要注意筛查食管癌

值得让大家注意的是,食管癌的发病有明显的地域差异,哪些地区食管癌高发?

高发区主要集中在太行山脉附近区域(河南、河北、山西、山东泰安、山东济宁、山东菏泽),以及安徽、江苏苏北、四川南充、四川盐亭、广东汕头、福建闽南等地区 [2]。注意这里的高发也是统计学数据,相对其他地区而言,并非一定会发,可以引起注意做好筛查。

另外食管癌似乎更容易找上男性,我国食管癌流行学典型特征为男性发病率高于女性,农村人口发病率高于城市人口。

年龄≥40岁,吸烟喝酒等别忘了筛查

对于没有明显症状的健康人群,如何做好食管癌筛查?哪些人群推荐做?根据CSCO指南,可以将需要做筛查的人群分为两类,一类是一般人群,另外一类是高危人群。

  • 对于一般人群而言,如果年龄≥40岁,而且有吸烟、饮酒、进食过快、喜食高温食物、饮浓茶等不良生活习惯,需要行内镜下食管黏膜碘染色(Ⅲ级推荐)。

以下是对3类高危人群的建议 [3]

推荐等级

高危人群

筛查建议

I 级推荐

年龄≥40 岁,来自食管肿瘤高发地区,或有食管肿瘤家族史,或具有食管癌高危因素(吸烟、重度饮酒、头颈部或呼吸道鳞癌、喜食高温及腌制食物、口腔卫生状况不良等)为高危人群

内镜下食管黏膜碘染色;

对于具有巴雷特食管(Barrett esophagus,BE)高危因素患者或内镜下新发现为BE患者,内镜下每隔2cm四点位活检(至少8块活检组织)

II 级推荐

年龄≥40 岁,具有食管癌高危因素(失弛缓症和腐蚀性狭窄、胼胝症、肥胖)为高危人群

每 1 - 3 年进行一次内镜下食管黏膜碘染色

Ⅲ级推荐

对于筛查患者病理为重度异型增生,拒绝行内镜下治疗者

每年行内镜下食管黏膜碘染色随访

年龄≥40 岁,具有食管癌高危因素(人乳头瘤病毒感染、既往胃切除术、萎缩性胃炎、口服双膦酸盐)为高危人群

每1 - 3年进行一次内镜下食管黏膜碘染色

 

对于巴雷特食管部分,国家卫健委发布的22版食管癌指南还做了详细的补充 [2]

若存在洛杉矶分级诊断为 B、C、D 级别的食管炎,需先规律服用质子泵抑制剂,治疗 8~12 周后再行内镜下诊断;若没有巴雷特食管,则可以终止内镜筛查;若病理诊断为巴雷特食管不伴有异型增生,每隔 3~5 年再次行内镜检查及病理活检;若病理诊断为巴雷特食管伴低级别上皮内瘤变/异型增生,则需行食管内镜下治疗或每年行内镜检查并每隔 1cm 行 4 点位活检;若病理诊断为巴雷特食管合并高级别上皮内瘤变,则需行食管内镜下治疗或外科手术治疗。

7条预防食管癌小建议

最后附上癌症预防的7条建议:

1.不要吸烟。

2.不喝酒,如果饮酒的话要适度饮用。

3.增加水果和蔬菜的摄入量;可以让胃肠道健康提供维生素、微量元素营养物质和纤维。

4.避免食用腌制蔬菜以及加工肉类。

5.不要暴饮暴食,以防止食管反流和肥胖。

6.定期锻炼以保持健康的体重并有助于胃肠功能。

7.治疗任何幽门螺杆菌感染,特别是在胃癌高发地区。

参考文献

1.Bingfeng Han, Rongshou Zheng, Hongmei Zeng, Shaoming Wang, Kexin Sun, Ru Chen, Li Li, Wenqiang Wei, Jie He,Cancer incidence and mortality in China, 2022,Journal of the National Cancer Center,Volume 4, Issue 1,2024.

2.食管癌诊疗指南(2022年版)

3.中国临床肿瘤学会(CSCO)食管癌诊疗指南2024

4.Yang CS, Chen X, Tu S. Etiology and Prevention of Esophageal Cancer. Gastrointest Tumors. 2016 Sep;3(1):3-16. doi: 10.1159/000443155. Epub 2016 Feb 3. PMID: 27722152; PMCID: PMC5040887.

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