江西省中西医结合医院（南昌市中心医院、南昌市公共卫生医学中心、江西中医药大学第四附属医院）始建于1950年，总院位于南昌市区中心的八一大道起点、老福山畔。作为国家首批三级甲等中西医结合医院，医院拥有丰富的临床经验和医疗资源，提供全方位的医疗、教学、科研、预防、保健、康复服务。 医院拥有1267名职工，其中卫生技术人员占比高达1154人，拥有177名高级职称专家和8名医学博士。医院设有43个临床、医技科室，拥有872张开放床位，是省、市医保和创伤急救的定点医院。 医院在中西医结合领域具有显著的优势，尤其在微创腔镜技术和中西医结合特色方面表现突出。此外，康复科、骨伤科、心血管内科、消化内科等18个学科为省级中医/临床重点专科，为患者提供高水平的诊疗服务。 针对婴儿肝病综合征等疾病，医院拥有国家级和省级专家团队，提供专业的诊断和治疗服务。同时，医院注重医教研协同发展，是江西中医药大学直属第四附属医院，为学生提供优质的临床实习环境。 医院积极开展对外合作与交流，与国内外多家医院建立了合作关系，积极参与国家级和省级科研课题，不断提升医疗水平和科研实力。 医院还致力于健康教育和预防措施的宣传，帮助患者和社会了解疾病预防和治疗知识，提高全民健康意识。 在未来，“十四五”期间，医院将继续强化专科优势，坚持中西医并重、传承与创新并举，努力成为高水平的智慧型、创新型和研究型中西医结合医疗中心，为患者提供更好的医疗服务。婴儿肝病综合征是指一岁以内婴儿未明病因引起的以肝功能损害及病理性肝脏体征为主要表现的临床征候群,可伴有黄疸（直接胆红素升高）或无黄疸。由于不同病因的预后和管理不同,因此应尽量明确病因。病因明确后应冠以具体诊断,如巨细胞病毒性肝炎等；病因仍有待明确或不能明确者,可继续冠以婴儿肝病综合征。，病因复杂多样,常见病因有： 1．感染 以病毒感染为主,包括嗜肝病毒及嗜肝病毒以外的其他病毒。嗜肝病毒以乙型肝炎病毒常见,其次为丙型肝炎（二者常因母婴传播感染）、甲型肝炎、丁型肝炎、戊型肝炎、庚型肝炎等。其他病毒最常见为巨细胞病毒,其次为EB病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒包括肠道病毒71型、肠腺病毒、人类免疫缺陷病毒等。其他感染因素包括：细菌和弓型虫、先天性梅毒等。 2．先天性遗传、代谢缺陷 希特林蛋白缺陷症、a1抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、酪氨酸血症、遗传性果糖不耐受症、肝糖原累积病、先天性甲状腺功能低下、先天性垂体功能低下、先天性肾上腺皮质功能低下及脂质代谢性疾病、溶酶体病、囊性纤维化、先天性胆汁酸代谢障碍、进行性家族性肝内淤胆、尼曼匹克病、高雪病（婴儿型）等。 3．肝内外胆管结构异常 先天性肝外胆道闭锁、Alagille综合征、先天性肝内胆管扩张畸形、原发性胆汁性肝硬化、新生儿硬化性胆管炎和胆汁黏稠症等。 4其他 血色病、朗格罕斯细胞组织细胞增生症、噬血细胞综合征、自身免疫性肝病等。，肝，明确诊断后按病因治疗。注意补充营养素包括维生素A、D、E、K及微量元素等。对症治疗包括改善肝功能（门冬氨酸钾镁、氨基酸、促肝细胞生长素等）、退黄利胆（茵栀黄等中药制剂、熊去氧胆酸等）,应用微生态制剂等；重症者按重症肝炎处理。根据病情,淤胆严重者（排除肝外胆道闭锁）可慎重选用皮质激素。需坚持门诊随访,以防病情反复。对遗传代谢性、肝纤维化等疾病晚期,有条件时可予以肝移植治疗。，应与先天性肝外胆道闭锁症进行鉴别。早期鉴别诊断有助于胆道闭锁手术治疗,同时又可避免对婴肝征患儿错误手术而加重病情。胆道闭锁症的主要症状与体征为进行性黄疸加深,出生后一贯排灰白色大便；肝脏进行性肿大,早期肝功能多属正常,以后逐渐异常；常于3～4个月发现胆汁性肝硬化。婴肝征和胆道闭锁症除有不同的临床表现外,下列检查可资鉴别： 1.血清胆红素值动态变化：肝炎者随病程、病情可有波动,而胆道闭锁者呈逐渐升高,以直接胆红素升高显著； 2.十二指肠液颜色和胆红素含量动态观察； 3.胆囊大小动态观察：用超声技术观察到正常婴儿胆囊随哺乳而变化,即在哺乳前较小,哺乳中增大,哺乳后变小。婴肝征者有此动态变化,而胆道闭锁者则无； 4.肝穿刺作活组织检查； 5.剖腹探查。，禁忌喝酒、吃辛辣食物，1．血常规检查 大多数正常,如并发有感染者可出现白细胞总数升高。 2．肝功能、凝血酶原时间 总胆红素、直接胆红素、间接胆红素均可升高,谷丙转氨酶、谷草转氨酶升高；普通型病例凝血功能检查正常或接近正常,严重者凝血酶原时间、部分凝血活酶时间升高。 3．病原学检测 应用酶联免疫法或放射免疫法,检测血清病毒相关抗原或抗体,或用分子核酸检测技术检查病毒核酸确定病原。细菌学培养（血、尿培养）、特异性抗原、抗体测定,必要时进行病毒分离及粪便、脑脊液及骨髓培养。 4．影像学检查 怀疑胆道畸形者,可选择行超声波、同位素肝胆显像、胆道造影（包括经皮胆道造影、内镜逆行胰胆造影、磁共振造影等）、CT、磁共振等检查。 5．遗传代谢疾病检查 疑似遗传、代谢异常者,可作相应血液或尿液生化、特异性酶学和染色体及基因检测等。 6．肝穿刺活组织病理检查 采用B超引导下的肝活体组织穿刺技术进行肝组织检查,操作简便、安全,成功率高。明确病变性质及程度,对病因学诊断也有一定的价值。 7．其他 根据需要进行空腹血糖、半乳糖、血氨、皮质醇、甲轴头颅、长骨及脊柱摄片、眼检查等。，。