重庆市某某医院是一家拥有丰富临床医技科室的大型综合医院,目前拥有53个临床医技科室。医院具有国家临床重点专科(过敏反应科)、国家临床重点专科能力建设项目(医学检验科)等资质,以及重庆市骨伤骨病医疗中心、重庆市甲状腺结节与甲状腺癌专病临床诊疗中心、重庆市肺结节与早期肺癌专病区域临床诊疗中心等专科诊疗中心。医院拥有2000张编制床位,2540名职工中包括2245名专业技术人员,其中420人拥有高级职称,110人具有博士学位。医院拥有一批双聘院士、长江学者特聘教授等专业人才,以及国家级博士后科研工作站、国家住院医师规范化培训基地等资质认定。在治疗血栓性微血管病等疾病方面,医院拥有4个市级临床医学研究中心和2个市级重点实验室,具有较高的专业水平和治疗能力。医院致力于为患者提供高水平的医疗服务,同时开展相关疾病的健康教育和预防措施,帮助患者和社会了解疾病的情况,吸引患者选择该医院进行诊疗。血栓性微血管病(thromboticmicroangiopathy,TMA)是一组急性临床综合征,呈微血管病性溶血性贫血、血小板减少及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累的表现。微血管主要是指微小动脉、毛细血管和微小静脉,其突出的病理特点为小血管内皮细胞病变,表现为内皮细胞肿胀、管腔狭窄,部分小血管腔内可见血栓形成。虽然病理上微血管的病变一致,但病因多种多样,其发病机制也不相同。,病因多种多样,其发病机制也不相同。,微血管,一旦诊断成立就应该进行早期的对症治疗,包括使用血浆置换、血液净化治疗,或者是去除可能的病因,才能降低死亡以及长期后遗症的危险。,无,无,1.血常规 表现为溶血性贫血和血小板减少等,血小板可降至(10?20)X109/L。 2.血清抗蛋白酶 血浆中ADAMTS13活性降低:常低于健康人的5%。 3.尿常规 多数表现为镜下血尿,可伴有少量白细胞,尿蛋白多数在1~2g/d,以及在短时间内血清尿酸、尿素氮和肌酐水平的轻至中度升高。 4.病理学检查 主要表现为肾小球内皮细胞增生肿胀,内皮下间隙增大,含有蓬松样的绒毛样物质。毛细血管壁增厚、管腔闭塞,毛细血管腔内充满微血栓,系膜基质增宽,可伴有少量炎症细胞浸润。免疫荧光检查可见纤维蛋白原、纤维蛋白,以及IgM和补体C3在毛细血管壁、内皮下、系膜区和血管壁沉积。电镜可见毛细血管内皮细胞增生、内皮细胞肿胀,以及从基膜脱落,内皮下可见颗粒状电子致密物沉积,管腔内可见红细胞碎片、血小板及凝聚的纤维素等。,。