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内蒙古医科大学第三临床医学院,内蒙古医科大学第三附属医院,内蒙古区域医疗中心,包钢医院,包钢职工医院A型血友病专家

简介:

内蒙古包钢医院成立于1958年,是一所集医疗、教学、科研、预防保健、康复于一体的综合性三级甲等医院,是内蒙古医科大学第三附属医院、第三临床医学院,是内蒙古区域医疗中心及国家级住院医师规范化培训基地。医院是全国文明单位、全国卫生系统先进集体、全国援外医疗工作先进集体、全国城乡医院对口支援工作先进集体、全国健康管理示范基地、全国优质护理服务表现突出集体。医院编制床位1300张,在职职工2100余人。医院学科品牌特色鲜明。拥有国家级临床重点专科1个;有内蒙古自治区级重点学科3个;包头市级领先学科5个、重点学科20个。器官移植技术处于内蒙古自治区领先地位,是内蒙古自治区肾脏移植中心、肝脏移植中心。是我国最早开展烧伤治疗的医院之一,在全国烧伤界享有盛名。呼吸与危重症医学科是国家临床重点专科,是内蒙古地区呼吸与危重症抢救中心之一。心血管内科冠脉介入技术达到国内领先水平。拥有4个自治区专业质控中心、包头市唯一的生殖医学中心。整形美容科位列内蒙古自治区第一名。医院拥有健全的教育教学体系。承担内蒙古医科大学等高校的本科、硕士研究生的教育教学任务以及包头医学院等8所院校的生产实习任务,是国家级住院医师规范化培训基地、国家“西学中”能力建设工程项目带教基地。医院为祖国医学教育事业做出了应有贡献。医院具有较强的科研实力。拥有省级医学研究所2个;有包头市级医学研究所3个。近五年获批国家自然基金项目4项,科技部对外合作项目1项,有26项科研课题获得各级科技进步奖。烧伤外科近五年总科技量值(ASTEM)排名全国第9名。内蒙古包钢医院始终秉承“厚德精术、笃行济世”院训,以高品质医疗健康服务,为广大人民生命健康保驾护航。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

杜继慧 副主任医师

脑梗塞,头痛头晕,睡眠障碍,帕金森病,癫痫,阿尔茨海默病,重症肌无力,周围神经病等。

好评 99%
接诊量 5.2万
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擅长:脑梗塞,头痛头晕,睡眠障碍,帕金森病,癫痫,阿尔茨海默病,重症肌无力,周围神经病等。
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王少斌 副主任医师

擅长脑血管病、头痛、头晕、癫痫、帕金森病、周围神经病等神经内科相关疾病的诊治。

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接诊量 -
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擅长:擅长脑血管病、头痛、头晕、癫痫、帕金森病、周围神经病等神经内科相关疾病的诊治。
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陈华 主任医师

擅长各种小儿原发、继发性肾小球疾病,遗尿症,血尿、蛋白尿等风湿免疫性疾病以及小儿呼吸、消化等过敏性疾病;擅长各种新生儿疾病的诊治以及早产儿的长期随访和管理教育。

好评 100%
接诊量 15
平均等待 1小时
擅长:擅长各种小儿原发、继发性肾小球疾病,遗尿症,血尿、蛋白尿等风湿免疫性疾病以及小儿呼吸、消化等过敏性疾病;擅长各种新生儿疾病的诊治以及早产儿的长期随访和管理教育。
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张惠茹 主任医师

肺癌、乳腺癌、结直肠癌、胃癌及各种实体瘤的诊断及化疗、靶向治疗、免疫治疗和抗血管治疗。

好评 99%
接诊量 4374
平均等待 15分钟
擅长:肺癌、乳腺癌、结直肠癌、胃癌及各种实体瘤的诊断及化疗、靶向治疗、免疫治疗和抗血管治疗。
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张桂霞 副主任医师

肾内科常见病,多发病诊治

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擅长:肾内科常见病,多发病诊治
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宋爱秀 主任医师

擅长头晕、眩晕、失眠、头痛及脑血管疾病、周周神经病、颅内感染等疾病的诊治

好评 100%
接诊量 53
平均等待 -
擅长:擅长头晕、眩晕、失眠、头痛及脑血管疾病、周周神经病、颅内感染等疾病的诊治
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刘殊艳 主任医师

儿科,全科慢性病防控与治疗

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:儿科,全科慢性病防控与治疗
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冯国梁 主任医师

呼吸系统疾病、老年病

好评 -
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擅长:呼吸系统疾病、老年病
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董长城 副主任医师

普外科常见病,多发病诊治,胃肠道肿瘤微创治疗,肝移植围手术期管理

好评 -
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擅长:普外科常见病,多发病诊治,胃肠道肿瘤微创治疗,肝移植围手术期管理
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段宏宇 副主任医师

擅长高血压、冠心病、心力衰竭、心律失常等心血管疾病的诊断与治疗。

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长高血压、冠心病、心力衰竭、心律失常等心血管疾病的诊断与治疗。
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患友问诊

我的血型报告显示RH阴性和阳性,箭头指示不明,想了解A型血和RH血型的区别及注意事项。患者女性20岁
68
2024-10-18 13:02:41
患者想了解自己的血型,并询问了不同血型之间的关系和注意事项。患者女性20岁
41
2024-10-18 13:02:41
O型血父母生出A型血孩子,引发亲子关系疑问,是否需要进行亲子鉴定?患者男性56岁
60
2024-10-18 13:02:41
血友病甲型轻度患者在打球后出现胳膊肘肿胀和运动受限,担心是否为八因子输注的副作用或其他问题?患者男性13岁
11
2024-10-18 13:02:41
血友病A患者出现大腿血肿,疼痛明显,已用冷沉淀和血浆治疗无效,询问是否有其他治疗方法和生活注意事项。患者女性79岁
35
2024-10-18 13:02:41
我的宝宝是重型血友病,正在每周打八因子,但上学后打针不方便,有没有其他治疗方案?患者男性4岁
59
2024-10-18 13:02:41
我是RH阴性A型血,想了解这个血型的含义和日常生活中需要注意的事项。患者男性22岁
49
2024-10-18 13:02:41
患者询问B型血是否意味着有疾病,并询问相关预防措施和症状关注。患者男性19岁
50
2024-10-18 13:02:41
头晕、恶心、心跳加速,疑似与Rh阳性血型有关。患者女性11岁
11
2024-10-18 13:02:41
血友病A患者摔伤膝盖,咨询消炎药物使用及消肿方法。患者男性32岁
53
2024-10-18 13:02:41

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

早泄,作为男性性功能障碍的一种常见类型, 不仅影响性生活质量,还可能对男性的心理健康造成负面影响。除了寻求专业医疗建议外, 合理的运动和生活方式也能在改善早泄症状方面发挥积极作用。以下是一些建议早泄患者尝试的运动方式: 

1.深呼吸与冥想练习:通过深呼吸和冥想来放松身心,减轻压力和焦虑。这些练习有助于调节呼吸频率,进而促进身体和心理的平静,提高自我控制能力。 

2.有氧运动:如慢跑、游泳等有氧运动,能够促进血液循环和新陈代谢,增强身体素质,同时有助于缓解压力。但请注意,运动强度不宜过大,以免增加身体的负担。 

3.提肛运动:又称凯格尔运动。这种运动能够锻炼盆底肌肉群,增强括约肌功能,对于提升性功能有一定的帮助。具体做法包括收缩肛门并坚持数秒,然后放松,如此反复进行。 

4.避免剧烈运动:虽然适当的运动对早泄有益,但剧烈运动可能导致身体过度疲劳, 反而加剧早泄症状。因此,建议选择适合

自己体能水平的运动方式,并控制运动强度和时间。 除了运动之外,早泄患者还应注意保持良好的生活习惯,包括充足的睡眠、均衡的饮食以及避免过度自慰等不良行为。同时,积极配合医生的治疗建议,以期早日康复。

#儿童情感交叉擦腿综合征
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控制手淫的方式通常有很多,具体如下:

1、树立身心健康的观念。正确对待性生理与自我意识,掌握手淫对身体的影响,清除对手淫的过多害怕与焦虑情绪。
 
2、渐近疗法。依照渐近疗法,逐渐降低手淫次数。用理性和信念管理自己的性兴奋,可以有效地控制手淫的情况。
 
3、厌恶疗法。治疗手淫可选用皮圈厌恶疗法方式,也就是在手腕子套上皮圈,出现性兴奋时弹打自己,疼痛感会逐渐压抑感性兴奋,可以很好地控制手淫。
 
4、准时作息时间。维持日常生活期律,准时作息时间,不赖床,降低躺在床上产生性兴奋的情况,可以逐渐使患者控制手淫的现象。
 
5、降低性兴奋。少触碰有性內容的期刊杂志、影视剧等,相处时多谈其他话题讨论,从而有效地控制手淫。

听劝,有狐臭这三件事千万别做

一、去势治疗。主要包括手术去势和药物去势两大类,疗效相似。去势治疗是晚期前列腺癌的标准治疗方式。

1、手术去势主要是双侧睾丸切除或实质剥脱术。在有骨转移脊髓压迫等症状的前列腺癌患者中,仍作为首选。同时因为手术简单,价格较低等特点,仍广泛应用于晚期前列腺癌的治疗。

 

2、药物去势。主要有黄体生成素释放激素类似物和黄体生成素释放激素拮抗剂两类。

黄体生成素释放激素类似物通过影响下丘脑——垂体——性腺轴的活动而达到抑制睾酮分泌的目的。在首次应用后,血清促黄体素可暂时升高,睾丸分泌睾酮也增加,但很快黄体素耗竭,血液中的促黄体素降至极低水平,导致睾丸分泌睾酮降至去势水平。而黄体生成素释放激素拮抗剂首次治疗不会影响睾酮的升高。

 

3、雌激素去势。主要是通过反馈下调黄体生成素释放激素和血清促黄体素的分泌。成人使睾丸分泌睾酮下降,同时也可直接抑制睾丸的间质细胞功能以及对前列腺细胞的直接毒性,最常用的是己烯雌酚。由于会引起心脑血管等方面的不良反应,目前较少用于一线内分泌治疗,常用于二线内分泌治疗。

前列腺癌的内分泌治疗理论基础是前列腺的雄激素依赖性。

前列腺癌细胞在雄激素去除的情况下,将发生细胞凋亡。但并非所有的癌细胞全部凋亡,仍然有雄激素非依赖性细胞存活下来,所以内分泌治疗并不是根治性的治疗手段。

内分泌治疗的主要目的是,降低体内雄激素的浓度,抑制肾上腺来源雄激素的合成,抑制睾酮转化为双氢睾酮或阻断雄激素与其受体的结合,从而抑制或控制前列腺癌细胞的生长。

晚期前列腺癌内分泌治疗的目的是缓解症状,提高患者的生活质量,与放疗或手术联合治疗后,可提高局部晚期前列腺癌患者的生存期。

内分泌治疗的适应症包括:1,晚期前列腺癌包括淋巴结转移以及远处转移。2,术后或放疗后复发转移的前列腺癌。3,前列腺癌患者手术或放疗的新辅助或辅助内分泌治疗。

一线内分泌治疗的方法有:去势治疗,联合雄激素阻断和单独抗雄激素药物治疗。

 

前列腺炎是男性常见的泌尿系统疾病,主要分为急性前列腺炎和慢性前列腺炎。以下是一些前列腺炎的常见症状:

 
1. **排尿困难**:包括尿频、尿急、尿痛、尿不尽感等。
 
2. **下腹部或会阴部疼痛**:疼痛可能放射到腰背部、腹股沟、大腿内侧等区域。
 
3. **性功能障碍**:包括勃起功能障碍、早泄、射精痛等。
 
4. **精液异常**:可能出现精液量减少、精液中带血(血精)等。
 
5. **尿道分泌物**:尿道口可能出现白色或黄色分泌物。
 
6. **发热和寒战**:急性前列腺炎可能伴有发热、寒战等全身症状。
 
7. **疲劳和全身不适**:慢性前列腺炎患者可能会感到疲劳、全身不适。
 
8. **精神症状**:如焦虑、抑郁等,这些症状可能与疼痛和性功能障碍有关。
 
9. **直肠刺激症状**:如排便时疼痛、排便急迫感等。
 
10. **尿路感染症状**:如尿路感染时可能出现的尿急、尿痛等。
 
需要注意的是,前列腺炎的症状可能因人而异,有些患者可能症状较轻或无明显症状,而有些患者则可能症状较重。如果出现上述症状,应及时就医,以便得到正确的诊断和治疗。医生可能会根据病史、体检、尿液和前列腺液检查、超声波检查等来确诊前列腺炎。
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