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山西医科大学第二临床医学院良性慢性家族性天疱疮专家

简介:

山西医科大学第二医院(山西医科大学第二临床医学院、山西红十字医院)创建于1919年,是山西省医疗卫生教育事业的发源地,迄今已有百年历史。是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复于一体的三级甲等医院,是山西省医疗服务、医学教育中心基地之一,同时也是山西省唯一的省级综合红十字医院,承担着国内外重大突发事件的应急救援任务。医院布局为一院三区(院本部、西院区、南院区)。院本部位于太原市五一路,西院区位于太原市迎泽西大街,南院区位于晋中市文华街。医院编制床位2700张,设立临床医技和行政职能科室96个,临床教研室22个,研究所(室)3个,实验室19个。医院总资产21亿元。拥有包括超高端CT、3.0T静音750W核磁共振、ECT、四肢关节成像诊断系统、直线加速器、血管造影机、双能X线骨密度仪、飞行时间质谱系统、激光共聚焦显微镜等高精尖医疗设备500余台(件)。医院现有在职人员3800人,其中有博士学位者190人、硕士学位者807人;高级职称人员674人;博士生导师30人、硕士生导师216人;享受国务院特殊津贴专家17名;省部级有突出贡献专家9名;“三晋英才”支持计划人选146人;山西省级优秀专家17名;山西省学术技术带头人31名,山西名医17名,山西省卫生健康委高端领军人才30名,山西省卫生健康委骨干精英人才17名。医院所有临床学科均为博士、硕士学位授权点。医院骨科、风湿免疫科、心血管内科入选山西省委省政府“136兴医工程”建设项目;骨科、肾内科、风湿免疫科是国家临床重点建设专科;妇科、产科、心血管内科、血液内科、耳鼻咽喉头颈外科、护理学科为山西省卫健委临床重点专科;医院骨科、肾内科、妇产科、麻醉科、血液内科、风湿免疫科、呼吸与危重症医学科、耳鼻咽喉头颈外科、皮肤科为山西省卫健委医学重点学科;心血管内科、药学部、护理学科为山西省卫健委重点建设学科;中医科为山西省中医药管理局重点学科;内科学、耳鼻咽喉头颈外科为山西省教育厅重点学科;外科学、影像医学为山西省教育厅重点建设学科;妇产科学、麻醉学、精神卫生学为山西医科大学重点学科;骨科学、风湿免疫科学、血液病学、心血管病学、妇产科学、鼻科学、肾脏病学、麻醉学、代谢性疾病与营养学、临床药学为山西医科大学临床医学重点学科;消化病学、心胸外科学为山西医科大学临床医学重点建设学科。医院拥有山西省首家临床医学博士后科研工作站和临床医学院士工作站、山西省首家诺贝尔奖工作站、山西省首批国家药物临床试验机构、拥有山西省骨与关节疾病工程研究中心、骨与软组织损伤修复山西省重点实验室、血液病分子诊疗山西省重点实验室、心血管疾病诊疗与临床药理山西省重点实验室建设项目、山西省肾脏病研究所、山西省创伤骨科研究所、卫生部四级妇科内镜培训基地、华北妇科微创培训中心、山西省妇科内镜培训基地、山西省引进海外人才创新创业基地、山西省住院医师规范化培训基地、心血管病学专科基地、呼吸与危重症医学专科基地;医院每年有百余项各类科研课题立项,数十项成果获奖。山西医科大学第二临床医学院承担着山西医科大学五年制、七年制临床医学、麻醉、口腔、儿科、社会工作、英语等专业的临床医学课程和见(实)习任务,以及研究生的培养与管理工作;内科学、外科学、诊断学、妇产科学、医学影像学为山西省精品资源共享课程。每年数百名医学生从这里毕业走上工作岗位。近年,医院先后被评为全国百佳医院、全国百姓放心医院、全国百姓放心示范医院、全国卫生文化建设先进单位、全国卫生系统创先争优活动先进集体、全国城市医院文化建设先进集体、全国医院管理年活动先进单位、全国医院感染管理抗击“非典”先进集体、全国文化科技卫生“三下乡”先进集体、全国教育系统抗震救灾先进集体;全国改革创新医院;荣获全国医院文化建设成果奖、全国医学人文管理荣誉奖、十年全国青年文明号活动优秀组织奖、全国抗震救灾工人先锋号、全国综合医院中医药工作示范单位、全国援外医疗工作先进集体、全国省级医院思想政治工作先进集体、全国城市医院思想政治工作先进集体、全国巾帼建功集体称号、全国文明单位。是一种显性遗传性皮肤病,亦可见无家族史病例。,显性遗传,皮肤,抗感染药物治疗、外用药物治疗,0,少吃油腻、辛辣刺激性、不易消化食物,如油炸食品、辣椒、生冷食品等,组织病理,视诊和触诊,。

邓志华 主任医师

邓志华,教授,医学博士,博士生导师。山西医科大学第二医院消化科病副主任。 山西省学术带头人 山西省名医 山西省肝病协会副会长 中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病协作组委员 山西省肝病协会自身免疫性肝脏疾病分会主任委员 山西省女医师协会感染病专业委员会副主任委员 山西省医学会感染病学会第八届委员 全国重型肝病及人工肝血液净化攻关协作组委员 中国抗癌协会青年委员 主要研究方向:肝癌基因治疗。 对自身免疫性及病毒感染性肝脏疾病有一定研究。 主持国家自然科学基金项目一项,山西省自然科学基金项目3项,在国内核心期刊发表论文60余篇,论著3部,获山西省科技进步二等奖。

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擅长:邓志华,教授,医学博士,博士生导师。山西医科大学第二医院消化科病副主任。 山西省学术带头人 山西省名医 山西省肝病协会副会长 中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病协作组委员 山西省肝病协会自身免疫性肝脏疾病分会主任委员 山西省女医师协会感染病专业委员会副主任委员 山西省医学会感染病学会第八届委员 全国重型肝病及人工肝血液净化攻关协作组委员 中国抗癌协会青年委员 主要研究方向:肝癌基因治疗。 对自身免疫性及病毒感染性肝脏疾病有一定研究。 主持国家自然科学基金项目一项,山西省自然科学基金项目3项,在国内核心期刊发表论文60余篇,论著3部,获山西省科技进步二等奖。
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张志鸿 副主任医师

青少年心理障碍、各种心身疾病、难治性抑郁、焦虑障碍、失眠、强迫障碍、应激相关障碍、精神分裂、双相情感障碍等

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擅长:青少年心理障碍、各种心身疾病、难治性抑郁、焦虑障碍、失眠、强迫障碍、应激相关障碍、精神分裂、双相情感障碍等
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王荔 主任医师

帕金森相关疾病

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擅长:帕金森相关疾病
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张民 主任医师

保膝手术(单髁关节置换术与截骨术),与关节置换手术阶梯化精准治疗膝骨关节炎;关节镜微创治疗膝关节疾病,包括微创切除腘窝囊肿,治疗半月板损伤,韧带损伤,游离体,软骨损伤等。

好评 98%
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擅长:保膝手术(单髁关节置换术与截骨术),与关节置换手术阶梯化精准治疗膝骨关节炎;关节镜微创治疗膝关节疾病,包括微创切除腘窝囊肿,治疗半月板损伤,韧带损伤,游离体,软骨损伤等。
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刘铮 副主任医师

支气管炎,慢性阻塞型肺疾病,上呼吸道感染,肺间质纤维化,肺肿瘤,矽肺,肺部感染,新型冠状病毒感染,肺源性心脏病,肺动脉高压,肺栓塞,重症肺炎

好评 99%
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擅长:支气管炎,慢性阻塞型肺疾病,上呼吸道感染,肺间质纤维化,肺肿瘤,矽肺,肺部感染,新型冠状病毒感染,肺源性心脏病,肺动脉高压,肺栓塞,重症肺炎
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张琳 副主任医师

风湿性疾病的诊治

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擅长:风湿性疾病的诊治
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孟丽珺 主治医师

擅长儿科常见病多发病及常见病,呼吸系统常见的甲型流感、乙型流感、上呼吸道感染、支气管炎、支气管肺炎、哮喘等症,消化系统常见的呕吐、腹泻、腹痛、肠炎等症,肾脏系统等

好评 99%
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平均等待 15分钟
擅长:擅长儿科常见病多发病及常见病,呼吸系统常见的甲型流感、乙型流感、上呼吸道感染、支气管炎、支气管肺炎、哮喘等症,消化系统常见的呕吐、腹泻、腹痛、肠炎等症,肾脏系统等
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张斌 副主任医师

肺小结节管理。消化系统、神经系统、骨关节系统(骨肿瘤、关节、脊柱等)影像诊断。

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擅长:肺小结节管理。消化系统、神经系统、骨关节系统(骨肿瘤、关节、脊柱等)影像诊断。
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程冬明 副主任医师

待补充

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擅长:待补充
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闫盛 副主任医师

主动脉夹层 腹主动脉瘤的介入治疗 糖尿病足及静脉血栓 静脉曲张的微创治疗

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擅长:主动脉夹层 腹主动脉瘤的介入治疗 糖尿病足及静脉血栓 静脉曲张的微创治疗
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患友问诊

患者长期卧床,出现了褥疮,并且今天发现了大疱的症状。这种情况可能是长期卧床引起的老年性大疱。
39
2024-11-17 04:57:24
老年人天疱疮患者,长期服用曲安西龙,近期停药后出现四肢疼痛和全身无力,担心再次吃激素会有副作用,目前所在地天津封城,去医院比较麻烦。
43
2024-11-17 04:57:24
两侧腋下和大腿根部内侧有类似症状,无家族史,疑问是否为黑棘皮病或家族性良性慢性天疱疮。患者男性36岁
20
2024-11-17 04:57:24
家族遗传性良性天疱疮患者咨询治疗方法。
45
2024-11-17 04:57:24
我腋窝下疼痛多年,想了解家族性慢性良性天疱疮的治疗方案和用药建议。患者男性52岁
1
2024-11-17 04:57:24
我双侧股部出现小白疙瘩三个月,使用多种药膏无效,很痒,经常抓挠,想知道是什么病?患者男性28岁
34
2024-11-17 04:57:24
慢性遗传性天疱疮,脸上有一块,用过卤米松三氯生,他克莫司。
20
2024-11-17 04:57:24
腹股沟出现边界清晰的片状红斑,疑似足癣复发,真菌检查阴性,考虑股癣或慢性家族性良性天疱疮。患者男性32岁
15
2024-11-17 04:57:24
我有皮疹,反复出现水疱、糜烂、结痂,已经去过三甲医院看过了,但都没有控制住这个病。现在连眼睛也痒得厉害,想知道有没有什么药物可以控制这个病?患者女性42岁
67
2024-11-17 04:57:24
患者大腿根部出现异常情况,两侧都有,其中一个增长较多,疑似融合性乳头瘤增生或家族性慢性良性天疱疮等罕见疾病,需去医院做病理确诊。患者女性25岁
10
2024-11-17 04:57:24

科普文章

#家族性慢性良性天疱疮
66

家族性慢性良性天疱疮一般不能治愈,是罕见的遗传性皮肤疾病。家族性良性天疱疮是一种显性遗传的皮肤疾病,并不算严重,但由于是遗传性疾病,因此无法治愈。可能对患者造成困扰,一般情况下不会对生命造成直接威胁。

家族性慢性良性天疱疮主要特征是皮肤的慢性炎症和水疱,这些水疱位于皮肤摩擦处,比如腋下、腹股沟、颈部等,水疱可能会破裂,形成溃疡,导致疼痛和不适,也可能出现瘙痒、糜烂、红斑,这是一种慢性复发性疾病,患者需要长期的治疗和管理,以控制症状和预防并发症。

家族性良性天疱疮以药物治疗为主,可以采取抗生素治疗,比如红霉素、四环素等。病情严重时可使用醋酸泼尼松片、甲泼尼龙片等药物,针对局部病损用高锰酸钾溶液、红霉素软膏等药物治疗。

家族性良性天疱疮虽然不能治愈,发病后不适也要及时就医,以上药物遵医嘱使用。

#家族性慢性良性天疱疮
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良性家族性天疱疮是一种罕见的自身免疫性疾病,其主要特征为慢性的黏膜和皮肤水疱、溃疡等,可通过一般治疗、药物治疗、物理等方法进行合理治疗。

1.一般治疗:首先需要做好口腔护理,定期漱口使用温盐水或漱口液,保持口腔清洁。其次要注意做好皮肤护理,采用温和的洗涤剂和保湿剂,避免刺激性物质的接触。

2.药物治疗:短期内可能需要使用口服类固醇药物(如泼尼松)来减轻症状和控制疾病活动。对于病情严重的患者,还可通过免疫抑制剂进行治疗,如环孢素A、甲氨蝶呤,可减轻炎症和控制疾病活动。

3.物理治疗:可通过皮肤磨削法、二氧化碳激光气化等物理方法进行治疗,可缓解局部皮肤症状。

具体的治疗方法,以及药物的使用,需在专业医生的指导下,根据患者的病情进行合理选择。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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