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新余市中医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

新余市中医院成立于1976年,1995年被评为全国示范中医院,2009年晋升为三级甲等中医医院,2019年通过中医药管理局的三甲复评。医院资产总投入约2.5亿元,现共有床位530张,员工663人,占地面积40多亩,建筑面积4.2万平方米,分南北两个院区,2018年新院建设正式启动。目前,我院新院作为2018年40项市政府民生实事之一,筹建工作正在紧锣密鼓推进。新院位于仙来西大道南侧,东临三粮库、西临恒大城,规划用地面积约81.6亩,总建筑面积136081.84㎡,总投资金额约4.76亿。建成后将设置800张床位,设置总机动车位数1198辆和非机动车位数1906辆。新院项目建成后,医疗服务与辐射能力显著增强,将有效解决城北片区居民看医过远问题,加快推进健康新余建设。我院作为本地区一所三级甲等中医院,同时是江西省特色中医医院,江西省群众满意医院,江西中医药大学附属医院(非直属),江西省热敏灸联盟成员,江西省中医医疗集团成员,江西省人民医院、南昌大学二附院、江西省肿瘤医院、南昌三院协作医院,世界卫生组织紧急救援中心成员,广东省治未病联盟成员,广东省膏方联盟成员,针灸康复学科石学敏院士工作站。设有16个职能科室、34个临床医技科室、30个专病门诊和1个社区卫生服务站;现有国家级中医重点专科2个(妇产科、脾胃科)、省级中医重点专科12个(针灸科、肛肠科、妇产科、眼耳鼻喉科、脊椎科、脾胃科、骨伤科、肾病科、中风病科、肿瘤科、老年病科\、儿科)、省级中医特色治疗区域中心2个(胃脘痛、慢性肾衰)、省级中医重点专病1个(乳腺病)。拥有副高以上职称86余人,中级职称246余人,其中全国中医临床人才2人,省级名中医2人,享受省政府特殊津贴1人,市政府特殊津贴2人,市级学术和技术带头人3人,省卫生系统学术和技术带头人培养对象1人,全国老中医药专家学术经验继承工作学术继承人5人,江西中医大学硕士生导师5名,市卫生系统学术和技术带头人7人,全省中青年名中医研修项目培养对象3人,全市中青年名中医研修项目培养对象7人,全市青年医学人才培养对象9人,市青年拔尖人才培养对象2人,博士生1人,硕士生47人。我院不仅在各领域常见病和多发病上积累了丰富的经验,还专设有重症监护室,具备危重病人抢救能力;不仅在西医诊治上精益求精,实现了脑外、泌尿外科、普外、骨伤等高难度微创手术的突破,还在慢性病、老年病的调养保健上尽显中医药特色优势。先后荣获“全国医药卫生系统先进集体”、“全国首届中医护理先进集体”、“江西省中医系统先进集体”等一系列、省级荣誉称号,同时,新余市中医院还作为新余市中医药适宜技术培训基地,承担着乡村医生中医药适宜技术培训服务,培养了大批中医药骨干,使老百姓享受到便捷的中医药服务。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

傅飞飞 主治医师

感冒(小儿流行性感冒、小儿高热惊厥)、反复呼吸道感染(小儿过敏性鼻炎、急性喉炎、支气管炎)、腺样体肥大、扁桃体肥大、咳嗽、慢性咳嗽、哮喘(先天性喉喘鸣)等。腹泻(婴幼儿腹泻)、积食、厌食(小儿积食、小儿疳积、小儿慢性胃炎、小儿营养不良、脾胃虚弱)、便秘、呕吐等。性早熟、生长发育迟缓、矮小症等。遗尿、尿频(尿床)、泌尿系感染(小儿尿路感染)等。

好评 99%
接诊量 6210
平均等待 -
擅长:感冒(小儿流行性感冒、小儿高热惊厥)、反复呼吸道感染(小儿过敏性鼻炎、急性喉炎、支气管炎)、腺样体肥大、扁桃体肥大、咳嗽、慢性咳嗽、哮喘(先天性喉喘鸣)等。腹泻(婴幼儿腹泻)、积食、厌食(小儿积食、小儿疳积、小儿慢性胃炎、小儿营养不良、脾胃虚弱)、便秘、呕吐等。性早熟、生长发育迟缓、矮小症等。遗尿、尿频(尿床)、泌尿系感染(小儿尿路感染)等。
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廖勇 主治医师

中西医结合治疗颈腰椎间盘突出、骨质疏松骨折 、椎间孔镜、 椎体成形术等脊柱微创手术

好评 99%
接诊量 9590
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擅长:中西医结合治疗颈腰椎间盘突出、骨质疏松骨折 、椎间孔镜、 椎体成形术等脊柱微创手术
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邹玲娇 住院医师

乳腺病专科,中医妇科

好评 99%
接诊量 3731
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擅长:乳腺病专科,中医妇科
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朱时飞 副主任医师

痘痘痤疮,面部色斑,皮炎,湿疹,银屑病,荨麻 疹,带状疱疹,尖锐湿疣,梅毒,中医美容,脱发 白癜风,冻疮,脚气,生殖器疱疹,疖,聚合性痤 疮,脂溢性皮炎,体癣,白发

好评 97%
接诊量 33
平均等待 -
擅长:痘痘痤疮,面部色斑,皮炎,湿疹,银屑病,荨麻 疹,带状疱疹,尖锐湿疣,梅毒,中医美容,脱发 白癜风,冻疮,脚气,生殖器疱疹,疖,聚合性痤 疮,脂溢性皮炎,体癣,白发
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杨军 主治医师

创伤,脊柱,显微外科,整形,重建,疤痕增生挛缩,各种溃烂,糖尿病足等

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擅长:创伤,脊柱,显微外科,整形,重建,疤痕增生挛缩,各种溃烂,糖尿病足等
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章伟亮 主治医师

对于中医比较擅长。

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桂永平 主治医师

精神分裂症、双向情感障碍,神经症。

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擅长:精神分裂症、双向情感障碍,神经症。
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谭远华 主治医师

精神分裂症,双相情感障碍

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擅长:精神分裂症,双相情感障碍
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计颖 主治医师

擅长精神分裂症、神经症等疾病的诊疗

好评 -
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擅长:擅长精神分裂症、神经症等疾病的诊疗
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李煜伟 主治医师

中医内科 心血管

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:中医内科 心血管
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患友问诊

我有四肢麻木、水肿、腹水和脏器肿大等症状,担心可能是POEMS综合征,想了解更多关于这个疾病的信息。患者男性57岁
7
2024-09-19 06:24:09
我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。患者女性
42
2024-09-19 06:24:09
患者咨询补肝肾抗风湿药物的使用禁忌和功效,特别是针对POEMS综合征患者。患者女性
53
2024-09-19 06:24:09
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
14
2024-09-19 06:24:09
我有POEMS综合征,伴随更年期内分泌失调和浆细胞骨髓瘤,最近出现膝盖下麻凉、脚踝发软、手掌十指发麻等症状,想了解如何治疗?患者女性58岁
34
2024-09-19 06:24:09
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
4
2024-09-19 06:24:09
46岁女性被诊断为POEMS综合症,伴随大腿骨髓内恶性肿瘤,四肢失去功能且发黑,化疗无效,想了解治疗方法和预后。患者女性46岁
5
2024-09-19 06:24:09
父亲患有POEMS综合征、轻微心力衰竭和肺动脉高压,经常感到气短,心率超过80次/分钟,血氧值为95;母亲有支气管炎和哮喘,血氧值在97-98之间,但每天晚上都需要使用喷雾药物,经常咳嗽和喘息一两个小时。请问是否需要吸氧?患者女性
26
2024-09-19 06:24:09
我有腰部疼痛,磁共振检查显示可能有腰椎间盘突出症。已经尝试了保守治疗一个多月,但效果不明显。担心症状可能与P0EMS综合征有关,需要医生的帮助。患者女性51岁
33
2024-09-19 06:24:09
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
61
2024-09-19 06:24:09

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
141

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

近期,武打演员徐少强因食管癌离世,享年73岁。他的离去让影迷们感到惋惜,很多人都看过他的电影......

食管癌是一种常见的恶性肿瘤, 也是国内第7大癌种 [1]。面对食管癌,我们如何能更早地筛查,才能早期地预防它?我们一起来了解。

高发地区人群需要注意筛查食管癌

值得让大家注意的是,食管癌的发病有明显的地域差异,哪些地区食管癌高发?

高发区主要集中在太行山脉附近区域(河南、河北、山西、山东泰安、山东济宁、山东菏泽),以及安徽、江苏苏北、四川南充、四川盐亭、广东汕头、福建闽南等地区 [2]。注意这里的高发也是统计学数据,相对其他地区而言,并非一定会发,可以引起注意做好筛查。

另外食管癌似乎更容易找上男性,我国食管癌流行学典型特征为男性发病率高于女性,农村人口发病率高于城市人口。

年龄≥40岁,吸烟喝酒等别忘了筛查

对于没有明显症状的健康人群,如何做好食管癌筛查?哪些人群推荐做?根据CSCO指南,可以将需要做筛查的人群分为两类,一类是一般人群,另外一类是高危人群。

  • 对于一般人群而言,如果年龄≥40岁,而且有吸烟、饮酒、进食过快、喜食高温食物、饮浓茶等不良生活习惯,需要行内镜下食管黏膜碘染色(Ⅲ级推荐)。

以下是对3类高危人群的建议 [3]

推荐等级

高危人群

筛查建议

I 级推荐

年龄≥40 岁,来自食管肿瘤高发地区,或有食管肿瘤家族史,或具有食管癌高危因素(吸烟、重度饮酒、头颈部或呼吸道鳞癌、喜食高温及腌制食物、口腔卫生状况不良等)为高危人群

内镜下食管黏膜碘染色;

对于具有巴雷特食管(Barrett esophagus,BE)高危因素患者或内镜下新发现为BE患者,内镜下每隔2cm四点位活检(至少8块活检组织)

II 级推荐

年龄≥40 岁,具有食管癌高危因素(失弛缓症和腐蚀性狭窄、胼胝症、肥胖)为高危人群

每 1 - 3 年进行一次内镜下食管黏膜碘染色

Ⅲ级推荐

对于筛查患者病理为重度异型增生,拒绝行内镜下治疗者

每年行内镜下食管黏膜碘染色随访

年龄≥40 岁,具有食管癌高危因素(人乳头瘤病毒感染、既往胃切除术、萎缩性胃炎、口服双膦酸盐)为高危人群

每1 - 3年进行一次内镜下食管黏膜碘染色

 

对于巴雷特食管部分,国家卫健委发布的22版食管癌指南还做了详细的补充 [2]

若存在洛杉矶分级诊断为 B、C、D 级别的食管炎,需先规律服用质子泵抑制剂,治疗 8~12 周后再行内镜下诊断;若没有巴雷特食管,则可以终止内镜筛查;若病理诊断为巴雷特食管不伴有异型增生,每隔 3~5 年再次行内镜检查及病理活检;若病理诊断为巴雷特食管伴低级别上皮内瘤变/异型增生,则需行食管内镜下治疗或每年行内镜检查并每隔 1cm 行 4 点位活检;若病理诊断为巴雷特食管合并高级别上皮内瘤变,则需行食管内镜下治疗或外科手术治疗。

7条预防食管癌小建议

最后附上癌症预防的7条建议:

1.不要吸烟。

2.不喝酒,如果饮酒的话要适度饮用。

3.增加水果和蔬菜的摄入量;可以让胃肠道健康提供维生素、微量元素营养物质和纤维。

4.避免食用腌制蔬菜以及加工肉类。

5.不要暴饮暴食,以防止食管反流和肥胖。

6.定期锻炼以保持健康的体重并有助于胃肠功能。

7.治疗任何幽门螺杆菌感染,特别是在胃癌高发地区。

参考文献

1.Bingfeng Han, Rongshou Zheng, Hongmei Zeng, Shaoming Wang, Kexin Sun, Ru Chen, Li Li, Wenqiang Wei, Jie He,Cancer incidence and mortality in China, 2022,Journal of the National Cancer Center,Volume 4, Issue 1,2024.

2.食管癌诊疗指南(2022年版)

3.中国临床肿瘤学会(CSCO)食管癌诊疗指南2024

4.Yang CS, Chen X, Tu S. Etiology and Prevention of Esophageal Cancer. Gastrointest Tumors. 2016 Sep;3(1):3-16. doi: 10.1159/000443155. Epub 2016 Feb 3. PMID: 27722152; PMCID: PMC5040887.

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