厦门大学附属第一医院创立于1937年，至今已有80余载守护健康的历史。医院位于美丽的鹭岛，是闽西南地区规模最大的三级甲等综合性医院，拥有2500张编制床位及多家分院和社区卫生服务中心。医院设有59个临床医技科室，拥有国家重点专科、省级临床医学研究中心以及多个市级学科和研究所。医院拥有先进的医疗设备，包括螺旋断层放射治疗系统、PETCT、达芬奇手术机器人等。医院高度重视医疗质量与安全，各项医疗质量效率指标持续提升，排名全国前2-3%。此外，医院还建设了多个省、市级科研平台，获得了多项科研成果和荣誉，包括连续7年突破100篇SCI论文。医院是福建医科大学等多所高校的教学医院，承担着大量的临床教学任务。医院秉承“患者为本、质量至上、科教兴院、文化强院”的宗旨，始终践行“仁心仁术，至诚至善”的院训，以优质的健康服务悉心守护一方百姓健康。同时，医院还承担着对镰刀型细胞贫血等遗传性血红蛋白病的治疗和防控工作，为患者提供专业的诊疗服务和健康教育，致力于提高对该疾病的认识和预防意识。镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病[1],因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。，本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S（HbS）,取代了正常血红蛋白（HbA）,氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞（即镰变现象）。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。，关节其他，本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。 4.患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。 5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。，白细胞减少症，1、忌辛辣刺激性食物；2、忌发物；3、忌发湿、动血、动气食物。，1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI，。