结节性硬化是一种多器官受累的常染色体显性遗传性疾病。几乎所有患者均有骨骼系统病变，多位于脊柱、肋骨、骶髂关节的髂骨侧，呈多发高密度病灶，类似骨岛，不易与成骨性转移瘤鉴别。

笔者曾报道1例64岁女性结节性硬化伴肺癌患者，脊柱可见多发成骨性病变（图1），于骨显像未见99mTc-MDP摄取增高（图2），与典型骨成骨性转移瘤呈显著99mTc-MDP摄取不同。5年内多次随访，骨病变未见明显变化，提示骨病变为结节性硬化累及骨骼的表现，而非骨转移瘤。

该病例说明结节性硬化骨病变99mTc-MDP骨显像代谢不高，有别于成骨性转移瘤。

 

参考文献：Song L, Zhang Y, Zhang W. Bone scintigraphy may help differentiate bone sclerotic lesions from osteoblastic metastases in tuberous sclerosis patients with concomitant pulmonary adenocarcinoma. Clinical imaging, 2013, 37(2):382-385.

    结节性硬化是一种常染色体显性遗传神经皮肤病，临床表现为皮肤损害、癫痫发作、智能减退，需要与神经纤维瘤，症状性癫痫综合征，颅内寄生虫感染，颅内肿瘤等疾病相鉴别。应及时就诊神经内科，医师根据临床经验结合辅助检查，对病情作出判断，查明病因，对因治疗。

    结节性硬化患者不应过度悲观，应积极面对病情，不听信谣言，乱用民间偏方，以免耽误治疗时机。平时应避免爬高、驾车，骑车等危险行为，避免酒精、咖啡等刺激性饮料，保证每晚睡眠质量，及时就医，在医师的指导下进行治疗。

近日，广州妇儿中心增城院区接诊一位 急性脑干内出血的患儿。经多学科讨论后，神经外科 宋烨主任团队为其进行手术机器人辅助下 立体定向脑干血肿穿刺引流术。

小孚（化名）今年11岁，数天前在学校上课期间突发头晕头痛，伴全身乏力、行走不稳，食欲差，精神差，由家长接回家中休息。

当天下午，小孚的症状进一步加重，急送就诊当地医院，期间多次呕吐。当地医院头颅CT诊断脑干出血，家长为求进一步治疗转至广州妇儿中心增城院区急诊留观。

入观时，小孚嗜睡，经神经外科会诊评估后，收入PICU保守治疗。1天后小孚的意识障碍进一步加重，复查CT提示脑干出血增多，累及桥脑及延髓。增城院区神经外科 宋烨主任查看后当机立断，决定急诊行脑干血肿穿刺引流术。

考虑到血肿位置较深，且脑干部位手术操作风险较大，为提高穿刺准确性及手术安全性，经多学科讨论后，决定使用机器人辅助完成血肿穿刺。

术前先在小孚头皮粘贴定位标记行颅脑薄层CT扫描，取数据后利用智能手术规划系统选择最佳穿刺点及穿刺路径。

术中暴露颅骨后借助导航系统再次确认穿刺点，打开硬膜后于机械臂辅助下利用穿刺导管穿刺脑干血肿。穿刺“一击即中”，穿入6cm后可见暗红色血性液体流出，共抽取3ml达减压效果。术后第一天复查头颅CT见导管位置精准在位，目前小孚的意识已恢复清醒，仍在密切监护治疗中。

据悉，脑干是神经核团和上下行神经传导束高度集中的区域，是人体的“生命中枢”，该区域曾被认为是神经外科手术的禁区。

对于脑干内出血的患者，神经外科的处理方案一般为保守治疗或传统开颅手术，而后者手术风险极大。随着科技的进步，机器人辅助精准定位穿刺血肿已走进临床，为广大患儿带来了重获新生的希望。

 

广州医科大学附属妇女儿童医疗中心小儿神经外科于2014年独立成科，现有医务人员共17人，其中12人具有博士学历，有博士生导师2人，硕士生导师2人。

科室拥有住院床位52张（儿童院区36张，增城院区16张），其中重症病床4张，神经电生理监测病床6张。科室配置有专业的癫痫术前评估及手术团队，配备8台光电视频脑电图监测设备。

医院配备3.0T核磁共振、GE Innova双C臂DSA机，手术设备先进。拥有百级层流神经外科手术间、德国莱卡顶级手术显微镜、STORZ神经內窥镜、美敦力神经导航系统、西塞尔CUSA超声刀、术中神经电生理监测系统、全套蛇牌显微手术器械等，能满足各类小儿神经外科手术的需求。

近五年，每年手术量均保持在900台左右，涵盖脑肿瘤、脑积水、颅缝早闭、脊髓栓系、蛛网膜囊肿等小儿神经外科所有亚专业及病种，诊疗及手术达到国内先进水平，尤其是小儿脑与脊髓血管病、难治性癫痫的外科治疗等是科室的优势项目，水平处于国内儿童医院前列。

科室还拥有专门的临床科研实验团队，重点探索脑肿瘤、神经管闭合不全的发病机制及治疗新靶点，并已取得初步成果。

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