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宁波大学医学院附属阳明医院,余姚阳明医院侏儒症专家

简介:

姚市人民医院又称余姚阳明医院,由余姚旅沪同乡、近代著名金融家宋汉章先生于1947年集资创建。1985年被省卫生厅授予文明医院称号,2001年通过省卫生厅评审成为三级乙等医院,2004年挂牌宁波大学医学院附属余姚阳明医院,2016年3月通过JCI(国际医院)认证,2021年8月成为浙江大学医学院附属第二医院余姚分院。医院坐落在素有“文献名邦”“东南名邑”美誉的历史文化名城——浙江余姚。医院城东院区占地280亩,建筑面积16.3万平方米;康复院区(余姚市康复医院)占地15亩,建筑面积1.5万平方米。医院现有职工2200余人,其中中高级专业技术人员1100余人,硕博士180人。开放床位1375张。2022年,出院病人5.44万人次,年门急诊人次200.1万人次。宁波市中心血站余姚采供血点,余姚市急救医学中心,余姚市临床检验、放射、麻醉、药事、护理、病历、产科、医院感染、急诊、医疗设备管理及超声医学等质控中心均设在我院。医院设施先进,配备有医科达Infinity直线加速器、飞利浦大孔径定位CT、西门子1.5T48通道磁共振、飞利浦1.5双T磁共振、西门子64排128层CT、GE16排CT、西门子Artis Q Zeego血管造影机、数字胃肠机、双板DR、全自动生化仪、彩色B超、高压氧舱、电子消化内窥镜、体外冲击波碎石仪、全数字19导睡眠呼吸监测系统、半导体激光治疗仪、血透机、腹腔镜、胸腔镜、关节镜、膀胱镜、椎间盘镜等价值3.5亿元的先进医疗仪器,在提高诊断正确率、减轻病人痛苦等方面发挥着重要作用。特色医疗:医院坚持走“质量立院、科技强院”之路,近年来形成了妇产科、急诊科、消化内科、呼吸内科、泌尿外科、肿瘤内外科、神经内外科、重症医学科、小儿内科、耳鼻咽喉科、口腔科、护理学、放射科等一大批特色专科,拥有省市县三级重点学科18个。妇科学成为宁波市医疗卫生重点扶植学科,妇产科学是浙江省首批县级医学龙头学科;急诊科作为浙东区域急诊医学专病中心,是宁波市医疗卫生重点扶植学科、省第三批县级医学龙头学科和省基层卫生适宜技术推广基地;消化病学为省第五批县级医学龙头学科;病理科是宁波市第一批县级医学龙头学科,神经外科和临床放射学为宁波市第二批县级医学龙头学科和省第六批医学龙头学科。2009年以来,医院深化区域资源共享中心建设,创新建成余姚市临床检验中心、市放射影像会诊中心、市心电图会诊中心等区域共享中心,成为县级公立医院改革探索的亮点。同时,医院以多学科协作模式组建基于疾病与脏器的临床中心,推进集医疗、护理、检查、宣教等功能为一体的疾病管理模式,全面改造就医流程,建设了以消化疾病诊疗中心、急救医学中心等为代表的多个临床诊疗中心。医院积极开展“名医名院”建设工程,与上海、杭州等地的多家知名三甲医院进行协作,有多个国内知名学科与我院相应学科建立协作关系,分别为:上海胸科医院胸外科、心脏中心;上海瑞金医院感染性疾病科、血液内科;上海东方肝胆肝胆外科;上海九院脊柱外科、关节外科;上海中山医院放射科;上海十院代谢中心;浙江省人民医院肾内科、介入科、脊柱微创外科;浙江省儿童医院小儿外科、内分泌科;浙大一院风湿科;宁波一院神经外科;宁波李惠利医院耳鼻喉科。“名医名院”工程建设极大地推进了医院学科建设,为区域内患者提供优质高效的服务。取得荣誉:医院十分重视科研与教学,近年来取得不少科技成果并获奖,已有1项科技成果荣获省科学技术进步奖三等奖,2项成果荣获浙江省医药卫生科技创新奖二等奖,2项成果荣获省医药卫生科技奖二等奖,3项成果荣获省医药卫生科技奖三等奖,5项成果获得宁波市科技进步奖二或三等奖,多项科研成果荣获余姚市科技进步奖。有很多科技成果在临床上得到广泛应用。并成功主办了2项国家级、8项省级继续医学教育项目。医院是宁波大学医学院附属医院,同时是温州医科大学、杭州师范大学医学院、宁波卫生职业技术学院等多所高等院校的教学医院。医院师资力量雄厚,目前承担着宁波大学医学院临床本科生的临床理论授课及多所医学院校学生的临床实习、见习带教任务。医院是浙江省首批省级住院医师规范化培训基地、国家级后备基地。医院积极发挥县级医院在公共卫生建设中的作用,承担了全市各类突发公共卫生事件的紧急处置、防控工作,医院社会效益不断提高。同时加强健康扶贫工作,帮扶支援贵州省福泉市人民医院、贵州省平塘县人民医院、贵州省册亨县人民医院、贵州省望谟县人民医院。作为全省11个试点地区之一,医院牵手低塘中心卫生院、马渚中心卫生院、丈亭中心卫生院、陆埠中心卫生院、梁弄中心卫生院和阳明街道社区卫生服务中心等6家基层医疗机构,组建余姚市人民医院医疗服务共同体,实施同质化管理,重建医疗服务新体系、打造健康管理新模式。时刻把病人利益放在首位是我院服务的宗旨。我们通过抓职工思想道德教育、开展人性化服务、抓医技科室服务、建立医疗服务质量考评体系,不断促进医院服务的提高,努力为病人提供方便、规范、透明、人性化的服务,并涌现了全国党代表、全国劳动模范、全国卫生系统先进个人、浙江省优秀院长、省抗震救灾先进个人、宁波市白求恩式医务工作者、宁波市三八红旗手、宁波市十佳模范护士、国家级公共机构节约型示范单位、全国综合医院中医药工作示范单位、省级青年文明号、宁波市人民满意医院创建先进单位、宁波市首批母婴优质服务示范单位、宁波市治安安全单位、宁波市先进集体、余姚市模范集体等一大批先进人物和先进集体。医院的每一步发展,每一滴成绩,都是包括您在内的每一位社会成员大力支持的结果,感谢您给予我们服务的机会,医院全体工作人员将竭尽全力为您提供方便、优质的服务。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

孔令妍 主治医师

糖尿病,甲亢,甲减,骨质疏松,痛风,高尿酸血症等

好评 100%
接诊量 419
平均等待 15分钟
擅长:糖尿病,甲亢,甲减,骨质疏松,痛风,高尿酸血症等
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患友问诊

患者咨询钙片是否适合糖尿病患者及侏儒症患者服用,并了解钙片的具体味道。
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2024-11-27 12:23:47
儿童8岁,食欲不振,偏食,疑似缺锌引起的侏儒症。
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2024-11-27 12:23:47
患者咨询关于侏儒症的药物使用问题,想了解侏儒症是否影响生育能力。
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2024-11-27 12:23:47
患者患有侏儒症,阴茎小,询问是否会影响生育和性功能。
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2024-11-27 12:23:47
锌缺乏症状、疑问
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2024-11-27 12:23:47
2岁儿童需不需要补锌,担心侏儒症和智力发育不良。
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2024-11-27 12:23:47
小孩有侏儒症,个头矮,软骨发育迟缓,想知道有没有什么营养补充可以帮助改善?
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2024-11-27 12:23:47
胎儿软骨发育不良,担心预后和身高问题。患者女性23岁
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2024-11-27 12:23:47
我在29周和31周做了B超,医生说肱骨长偏短,担心是侏儒症,想知道是否需要做羊水穿刺?患者女性28岁
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2024-11-27 12:23:47
17岁儿童,食欲不振,疑为缺锌引起的侏儒症。
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2024-11-27 12:23:47

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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