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宁夏同心县医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

同心县人民医院前身为1949年由部队卫生所留转地方成立的同心县卫生所,1952年改称同心县卫生院,1958年更名为“同心县人民医院”。是我县唯一一所集医疗、教学、科研、预防和保健为一体的“二级甲等”综合性医院,是全县城乡居民、城镇职工、医疗保险、工伤保险、生育保险、离退休职工医疗保险服务等定点医疗机构。医院总占地面积5.2万平方米,总建筑面积2.2万平方米,核定床位500张。全院现有职工650人,其中在编232人,聘用418人。在专业技术人员中,高级职称68人,中级职称49人。医院设有内、外、妇、儿等15个临床科室,设有医技、职能等15个科室。2016年,医院年门诊量26.18万余人次,急诊1.8万余人次,出院患者23118人次,手术患者4649人次。医院主要有16排螺旋CT、G型臂X光机、全自动生化分析仪、碎石治疗仪、彩超、五分类血球计数仪、PCR机、化学免疫发光仪、酶标仪、电子胃肠镜、结肠镜、腹腔镜、呼吸机、除颤仪、24小时动态心电图机、眼科A超、耳鼻喉多功能治疗仪、牙科综合治疗仪、多参数监护仪及高压氧舱等。近年来,医院秉承“持续提高医疗服务质量,打造百姓放心医院”的办院方针和奋斗目标,深化公立医院改革,以“尚德精技、诚爱勤业”为院训,领导班子团结带领全院干部职工,开拓创新,锐意进取,始终坚持“以病人为中心”的服务理念,紧紧围绕以安全、质量、优质、便捷为核心的管理模式,不断提高医院管理和服务水平,先后荣获原卫生部“全国卫生文明先进集体”、中华全国总工会“模范职工小家”、自治区党委“先进基层党组织”、“全区残疾人康复工作先进集体”、吴忠市“文明单位”等多项荣誉称号。医院宗旨:始终坚持以病人为中心,持续改进医疗服务质量。医院愿景:患者满意、职工满意、政府满意。医院目标:打造宁夏中部干旱带具有一定规模的综合性区域医疗卫生中心。医院功能任务:承担县域居民的常见病、多发病诊疗,危急重症抢救与疑难病转诊,农村基层医疗卫生机构人员培训指导,以及部分公共卫生服务、自然灾害和突发公共卫生事件应急处置等工作。医院院训:尚德精技诚爱勤业医院理念:大爱无疆--以真诚服务患者、精心诊治--以满意回报社会。医院精神:仁爱诚信敬业创新POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

杨辉 主治医师

新冠病毒感染、新冠肺炎、新冠预防治疗指导、艾滋病、艾滋病相关并发症及机会性感染、艾滋病抗病毒治疗、HIV事后阻断(PEP) 与事前预防 (PrEP),梅毒、尖锐湿疣、淋病、生殖器疱疹、痤疮、脱发、乙肝、丙肝、肝硬化、布病、恐艾症、恐狂症疑病症、上呼吸道感染、结核病、寄生虫感染等。

好评 100%
接诊量 462
平均等待 -
擅长:新冠病毒感染、新冠肺炎、新冠预防治疗指导、艾滋病、艾滋病相关并发症及机会性感染、艾滋病抗病毒治疗、HIV事后阻断(PEP) 与事前预防 (PrEP),梅毒、尖锐湿疣、淋病、生殖器疱疹、痤疮、脱发、乙肝、丙肝、肝硬化、布病、恐艾症、恐狂症疑病症、上呼吸道感染、结核病、寄生虫感染等。
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马自花 主治医师

待补充

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:待补充
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顾玉霞 住院医师

擅长神经系统相关疾病,如急性脑梗死,偏头痛,眩晕症,面瘫等

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长神经系统相关疾病,如急性脑梗死,偏头痛,眩晕症,面瘫等
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患友问诊

我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。
15
2024-11-14 16:40:42
66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
57
2024-11-14 16:40:42
我有四肢麻木、水肿、腹水和脏器肿大等症状,担心可能是POEMS综合征,想了解更多关于这个疾病的信息。患者男性57岁
20
2024-11-14 16:40:42
我有POEms综合症,糖尿病和心脏支架的病史,想了解用药和生活注意事项。患者男性48岁
25
2024-11-14 16:40:42
患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
51
2024-11-14 16:40:42
我妈妈患有POMS综合症,最近出现了不停的肚子疼,伴有恶心和呕吐,想了解可能的原因和处理方法。患者女性59岁
42
2024-11-14 16:40:42
我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
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2024-11-14 16:40:42
父亲患有POEMS综合征、轻微心力衰竭和肺动脉高压,经常感到气短,心率超过80次/分钟,血氧值为95;母亲有支气管炎和哮喘,血氧值在97-98之间,但每天晚上都需要使用喷雾药物,经常咳嗽和喘息一两个小时。请问是否需要吸氧?
44
2024-11-14 16:40:42
我被诊断出POEMS综合征,正在使用来那度胺胶囊治疗,效果尚可,想了解更多的治疗和生活建议。患者男性54岁
44
2024-11-14 16:40:42
我被诊断出POEMS综合征,需要购买那度胺,之前每个月吃一盒,停一个礼拜再继续。现在想再买一盒,能否再开一单?患者女性53岁
44
2024-11-14 16:40:42

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
150

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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