北京中医医院延庆医院（原延庆县中医医院）组建于1994年12月，座落在美丽的塞外延庆。占地面积13500平方米，历经10多年的建设，目前总建筑面积11738.94平方米，包括门诊楼、住院楼、老年保健综合楼三个主体结构，是一所突出中医特色，中西医结合、中西医并重，集医疗、教学、科研、预防保健、康复为一体的综合性县级医疗机构，2000年经市中医管理局专家组评审定为二级中医院。2005年被定为我县老年护理保健院。是所有公费医疗、参保人员的定点医疗机构，不受选择限制。北京中医医院延庆医院院现有在职职工236人，专业技术人员197人，其中高级职称24人，中级职称72人，开放病床200张，日门诊量400－500人次，年出院病人2600多人次。北京中医医院延庆医院设有急诊科、内科、外科、妇产科、儿科、中医儿科、五官科、口腔科、皮肤科、中医科、针灸科、骨伤科、疼痛科、美容科、保健科、放射科、检验科、超声科、药剂科、手术室、供应室20个临床医技科室，设立办公室、政工科、财务科、医务科、科教科、护理部、医保科、总务科、信息科8个行政科室。医院坚持科教兴院战略，拥有多排螺旋CT、全自动生化分析仪、先进的体外冲击波碎石机两台、彩色多普勒超声诊断仪、大型X光诊断仪、脑电脑地形图分析诊断仪、经颅多普勒诊断仪、多参数心电监护仪、动态心电监护系统、腹腔镜、宫腔镜、电子胃镜、耳鼻喉科内窥镜诊疗系统、电测听系统、红外乳腺检查工作站、数码电子阴道镜等先进的诊疗仪器设备。在完成大量医疗任务的同时还担负着城区及部分乡村52930人的预防保健任务，下设社区服务站6个，承担多家医学院校的临床教学任务。医院连续10年被评为我县卫生系统先进单位，2003年被评为抗击“非典”先进单位，2004年荣获县“精神文明单位”荣誉称号，同年医院药剂科被评为五星级药房，2005年荣获卫生系统人才建设奖。站在十一五规划新的起点上，中医院坚持以百姓健康为中心，以提高医疗服务质量为目标，为创建人民满意中医医院而努力。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。