支气管哮喘反复治疗不好，成为难治性哮喘或者重症哮喘，尤其是还伴有过敏性鼻炎和慢性鼻窦炎的患者，需要重点排查嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（ EGPA）是一种可累及全身多系统、罕见的自身免疫性疾病，主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症，属于抗中性粒细胞胞质抗体（ ANCA ）相关性血管炎。

不是所有的患者都是 抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA） 阳性，只有约 50% 的患者 ANCA 检测是阳性的，过去也称为变应性肉芽肿性血管炎（ AGA ）。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎可发生于各个年龄段，发病高峰年龄为 30~40 岁，男女均可发病，具体病因不清楚。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎 最早也是最容易 累及的器官是呼吸道和肺部，绝大多数患者首发症状是喘息样发作和鼻窦炎症状，常常被误诊为难治性支气管哮喘。

如何诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎？

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断标准：包括以下 6 条分类标准中符合 4 条以上。

1 、哮喘样症状（或者喘息发作），包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等；

2 、嗜酸粒细胞增多（ ≥ 10% ，或者绝对值 ≥ 1.5X10 9 /L ）；

3 、单发或多发性神经病变；

4 、非固定性肺浸润；

5 、鼻窦炎；

6 、血管外嗜酸粒细胞浸润。

符合上述 4 条或以上者可以诊断 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（ EGPA ）可以分为局限型和全身型两种。

局限型 EGPA ：符合标准中的至少 4 条，且仅有肺部和呼吸系统受累（包括耳鼻喉）的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

全身型 EGPA ：符合标准中的至少 4 条，至少有 2 个以上器官受累的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

局限型 EGPA 不是一成不变，可以转化为全身型 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素，主要包括以下几个方面。

1 、激素是治疗 EGPA 的基础药物，有危及生命的脏器受累时可以使用甲泼尼龙冲击疗法， 500~1000mg ，静脉注射，连续三天。

2 、激素联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）治疗，适合于有危及生命或严重器官受累的患者。

3 、靶向治疗药物：如美泊利单抗、利妥昔单抗、奥马珠单抗等。

4 、高剂量吸入激素联合支气管舒张剂：如布地奈德 / 福莫特罗、倍氯米松 / 福莫特罗、沙美特罗 / 氟替卡松等。

5 、其他治疗：如血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、α - 干扰素、流感及肺炎疫苗接种等都是治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎可以选择的方法，需要专科医生综合评估患者病情后决定。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种临床上比较少见的疾病，为系统性疾病，危害严重，目前国内外对此病的认识还有很多不足，缺乏敏感性和特异性较高的早期诊断标志物，大多数局限型嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者以喘息样发作、咳嗽、胸闷及呼吸困难等症状，常在呼吸专科门诊就诊，也常易被误诊为难治性嗜酸粒细胞性哮喘，需要医务人员及难治性哮喘患者增强对此病的认识。

变应性血管炎是一种主要累及真皮浅层小血管和毛细血管的炎症性皮肤病，症状包括皮损、瘙痒、关节疼痛等。

1.皮损：多发于下肢和臀部，尤其以小腿最为常见，皮损呈多形性，可表现为红斑、紫癜、丘疹、糜烂、溃疡、水疮、血疮、坏死和表浅小结节等，但以紫癜、溃疡、结节和坏死为主要特征，皮损消退处常有色素沉着和萎缩性瘢痕。

2.瘙痒：患者常自觉轻度癌痒或烧灼感，部分有疼痛，尤其是在溃疡和结节处，可伴有低至中度发热、倦怠等症状。

3.关节疼痛：个别患者可累及关节、肾及胃肠道，引起关节疼痛、关节肿胀、血尿、蛋白尿、腹痛、消化道出血等症状，严重者可出现肾功能衰竭。变应性血管炎患者应避免接触变应源，生活中注意保暖，积极参加体育锻炼。

关于锁骨下动脉盗血综合征看这一个典型病例就够了！

通过一个典型病例，了解锁骨下动脉盗血的点点滴滴！

1.什么是锁骨下动脉盗血综合征？

锁骨下动脉盗血是一种血管疾病。

锁骨下动脉在椎动脉分支前发生狭窄或闭塞时，患侧椎动脉的压力下降，对侧椎动脉的血液会经基底动脉反流至患侧椎动脉，再流入锁骨下动脉的远心端，从而导致脑部供血不足和上肢缺血的症状。

2.有哪些常见症状？ 

其症状可能包括头晕、眩晕、视力模糊、复视、头痛、上肢无力、麻木、发凉、疼痛等。常见的病因有动脉粥样硬化、大动脉炎、先天性动脉畸形等。

3.有哪些方法诊断？

诊断通常依靠血管超声、CT 血管造影、磁共振血管造影等检查。

4.治疗方法有哪些？

治疗方法包括药物治疗、介入治疗（如血管成形术和支架置入术）以及手术治疗等。

5.平时需要注意什么？

锁骨下动脉盗血患者需要注意以下几个方面：

1. 定期复查：按照医生的建议定期进行血管超声、CT 血管造影等检查，以监测病情变化。

2. 控制基础疾病：如果有高血压、高血脂、糖尿病等基础疾病，要积极治疗，将血压、血脂、血糖控制在理想范围内。

3. 改善生活方式：

- 戒烟限酒。

- 低盐、低脂、低糖饮食，多吃新鲜蔬菜和水果。

- 适量运动，避免剧烈运动，可选择如散步、太极拳等较为舒缓的运动方式。

- 保持充足的睡眠，避免熬夜。

- 减轻精神压力，保持心情舒畅。

4. 注意症状变化：留意头晕、头痛、视力障碍、上肢无力等症状是否加重或出现新的症状。

5. 遵医嘱用药：按时服用抗血小板聚集药物（如阿司匹林）、他汀类调脂药物等，不可自行增减药量或停药。

6. 避免上肢过度用力：例如提重物、剧烈甩动上肢等，防止加重病情。

7. 注意保暖：寒冷天气注意保暖，尤其是上肢，避免血管收缩导致病情加重。

 最后锁骨下动脉有哪些危险？

锁骨下动脉盗血可能带来以下危险：

1. 脑供血不足：导致头晕、眩晕、头痛、视力模糊、复视、黑矇，甚至可能引起短暂性脑缺血发作或脑梗死，影响大脑功能，严重时可危及生命。

2. 上肢缺血症状：上肢无力、麻木、疼痛、发冷，影响上肢的正常活动和功能。

3. 影响心脏功能：长期的锁骨下动脉盗血可能导致心脏负担加重，影响心脏的正常功能。

4. 认知功能障碍：反复或长期的脑缺血可能引起认知功能下降，如记忆力减退、注意力不集中等。

5. 跌倒风险增加：由于头晕、上肢无力等症状，患者容易在行走或活动时失去平衡，增加跌倒受伤的风险。

一、生理原因