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邢台市人民医院Vogt-小柳原田综合征专家

简介:

邢台市人民医院始建于1945年,是邢台市集医疗、教学、科研、急救、预防、康复为一体,全面发展的综合性“三级甲等”医院,担负着全市780万人民的医疗健康服务任务。邢台市心血管病防治研究所、邢台市脑血管病防治研究所、邢台市肿瘤防治研究所等多家科研机构设在我院。医院多次获国家、省、市文明单位,省、市先进集体,省医德医风先进集体等荣誉称号,是国家级住院医师规范化培训基地、国家脑卒中筛查与防治基地医院、全国胸痛中心、全国高级卒中中心、全国博士后科研工作站。医院目前设有南北两个院区,开放床位2365张。南院区为老院区,占地70亩,建筑面积11万平方米,以妇科、产科、儿科,血液、内分泌、肾脏内科、消化等相关内科为主;北院区为医院新院区,规划用地335亩,总建筑面积42万平方米,设置床位2700张,一期建设22万平方米,床位1600张,已于2020年12月30日正式投入使用。新院区设计新颖、时尚、大气,功能齐全、布局合理、设施先进、环境优美,是一所现代化的崭新医院,是医院高质量赶超发展的新起点。医院现有职工2983人,专业技术人员2775名,正高职称158名,副高职称305名,博士研究生60名,硕士研究生762名,博士生导师1名,硕士生导师49名;享受国务院特殊津贴专家6人;河北省管优秀专家2人;河北省有突出贡献中青年专家6人;省三三三人才32人。医院机构健全、分科细致,设有临床科室77个,医技科室18个。有国家级重点专科1个,省级重点专科及重点学科15个,市级重点学科12个。近年来,在各学科平衡发展,注重创建国家、省、市重点学科的同时,医院更加注重学科集群的发展,重点发展肿瘤学科集群、心脑血管学科集群、儿科学科集群、妇产学科集群。学科集群的建设,促进了多学科综合发展,也极大提升了医院的竞争力。医院多项医疗技术在省内处于领先水平,微创手术占比达到41%以上,三、四级手术占比达到71%以上。医院先后成为国家第一批肿瘤多学科诊疗试点医院;国家药物临床试验机构;京津冀影像结果互认医院;先后成为“国家胸痛中心”“中国高级卒中中心”“中国房颤中心”“中国心衰中心”“河北省危重新生儿救治中心”“河北省危重孕产妇救治中心”,在疑难重症疾病救治能力上进入省内排头兵行列!医院不断引进高精尖设备为医疗救治服务,先后引进PET/CT、3.0T磁共振、达芬奇手术机器人等一批先进医疗设备,为患者提供更加精准的临床诊断依据和尖端治疗手段。医院实施“进一步改善医疗服务行动计划”,提出“从方便管理到方便患者”的服务理念,上线“掌上医院”,实施信息化升级改造工程,开展“床旁结算”“一卡通”“分时段预约”“日间手术”“一站式采血”“云胶片”等多项便民措施,在全院启动“6S”工作,群众就医感受不断改善。医院以“提供优质健康服务,提升服务人群生活质量”为宗旨;以“患者至上、服务第一;诚信正直、厚德谦和;团队合作、包容共赢;爱岗敬业、激情奉献;忠诚事业、爱院如家;开拓进取、追求卓越”为核心价值观;始终坚持公益性办院方向。多年来圆满完成抗洪救灾、疫情防控、大型活动医疗保障等多项急难险重任务。在此次新冠肺炎疫情防控过程中,我院第一时间响应党中央号召,在市委、市政府的坚强领导下,交出了亮丽的“人民医院答卷”,受到社会各界一致肯定。医院先后获“全国优秀共产党员”“全国抗击新冠肺炎疫情先进个人”“全国先进工作者”“河北省抗击新冠疫情先进集体”“全省先进基层党组织”“中国医院科学抗疫先进医疗队”“燕赵楷模、时代新人”等多项荣誉。视网膜炎引视网膜炎以视网膜组织水肿、渗出和出血为主,引起不同程度的视力减退;一般继发于脉络膜炎,导致脉络膜视网膜炎症,微生物感染,继发于一些传染病,视网膜,药物治疗,眼底其他炎症,禁食辛辣刺激性食物,眼底检查,。

谢长敏 副主任医师

超重/肥胖人群医学减重、肥胖儿童的体重管理、孕期哺乳期营养指导及体重管理,糖尿病人饮食管理及营养指导、肿瘤患者营养指导、肾脏病人饮食营养指导、危重症、脑血管病患者等胃管病人的饮食营养指导。

好评 99%
接诊量 1368
平均等待 30分钟
擅长:超重/肥胖人群医学减重、肥胖儿童的体重管理、孕期哺乳期营养指导及体重管理,糖尿病人饮食管理及营养指导、肿瘤患者营养指导、肾脏病人饮食营养指导、危重症、脑血管病患者等胃管病人的饮食营养指导。
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许峰 副主任医师

心理咨询,心理治疗,认知治疗.

好评 100%
接诊量 113
平均等待 15分钟
擅长:心理咨询,心理治疗,认知治疗.
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郭治 副主任医师

肿瘤内科的综合治疗。

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接诊量 7
平均等待 -
擅长:肿瘤内科的综合治疗。
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韩宝娟 主任医师

胃肠病,胰胆疾病、炎症性肠病、急慢性腹泻、消化不良、功能性胃肠病、 心身疾病 心理咨询

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:胃肠病,胰胆疾病、炎症性肠病、急慢性腹泻、消化不良、功能性胃肠病、 心身疾病 心理咨询
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王秀锋 副主任医师

对小儿内科常见病如呼吸、消化、感染、内分泌、神经系统疾病的诊治经验丰富。尤其擅长中枢神经系统感染、癫痫、神经肌肉疾病、遗传代谢病、糖尿病、小儿生长发育类疾病的诊治。

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:对小儿内科常见病如呼吸、消化、感染、内分泌、神经系统疾病的诊治经验丰富。尤其擅长中枢神经系统感染、癫痫、神经肌肉疾病、遗传代谢病、糖尿病、小儿生长发育类疾病的诊治。
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巩翠珂 副主任医师

从事呼吸专业十余年,对肺部感染,慢支肺气肿,发热,哮喘等常见病,以及呼吸危重症诊疗有较高造诣

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接诊量 3
平均等待 -
擅长:从事呼吸专业十余年,对肺部感染,慢支肺气肿,发热,哮喘等常见病,以及呼吸危重症诊疗有较高造诣
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韩玉芳 主任医师

精神疾病、心理疾病、心理咨询

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擅长:精神疾病、心理疾病、心理咨询
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宁学聪 副主任医师

慢性咳嗽、肺炎、慢阻肺、哮喘、肺结节等呼吸系统常见病多发病,擅长呼吸危重症抢救及支气管镜诊疗技术。

好评 99%
接诊量 960
平均等待 2小时
擅长:慢性咳嗽、肺炎、慢阻肺、哮喘、肺结节等呼吸系统常见病多发病,擅长呼吸危重症抢救及支气管镜诊疗技术。
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崔静 副主任医师

慢性扁桃体炎,小儿扁桃体肥大、腺样体肥大的低温等离子微创手术治疗,中耳炎、急慢性鼻-鼻窦炎、过敏性鼻炎、急性喉炎的诊治;从事本专业10余年,有丰富的临床经验。

好评 95%
接诊量 30
平均等待 2小时
擅长:慢性扁桃体炎,小儿扁桃体肥大、腺样体肥大的低温等离子微创手术治疗,中耳炎、急慢性鼻-鼻窦炎、过敏性鼻炎、急性喉炎的诊治;从事本专业10余年,有丰富的临床经验。
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王丽 副主任医师

乳腺良、恶性肿瘤诊断与内科及外科治疗,乳腺癌全程管理及个体化治疗。

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接诊量 21
平均等待 -
擅长:乳腺良、恶性肿瘤诊断与内科及外科治疗,乳腺癌全程管理及个体化治疗。
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患友问诊

瞳孔不圆,疑为全葡萄膜炎或小柳原田综合症。患者男性26岁
23
2024-11-17 05:20:26
女儿患有急性小柳原田葡萄膜炎,出现视力急剧下降、脑膜刺激症状、听力障碍等症状。患者女性24岁
21
2024-11-17 05:20:26
33岁患者,患有葡萄膜炎和小柳原田综合症,咨询如何保护眼睛健康。
23
2024-11-17 05:20:26
左眼视力模糊,头痛,看东西变形,疑似小柳原田病。患者女性35岁
25
2024-11-17 05:20:26
我被诊断为小柳原田综合症,最近发现有白斑,担心是白癜风,是否需要治疗?患者女性35岁
48
2024-11-17 05:20:26
我在小柳原田冶疗期间,想知道是否可以进行性生活,以及用药期间有哪些注意事项?患者男性27岁
35
2024-11-17 05:20:26
患者近期出现眼睛痒的症状,怀疑与小柳原哈病或眼部过敏有关,请求医生帮助诊断和治疗。患者男性30岁
28
2024-11-17 05:20:26
视力模糊,疑似小柳原田综合征,求治疗建议。患者女性49岁
18
2024-11-17 05:20:26
患者咨询小柳原田病恢复与复发问题。患者女性29岁
45
2024-11-17 05:20:26
小柳-原田综合征患者,停用激素后,咨询手术适应症。患者女性39岁
40
2024-11-17 05:20:26

科普文章

#眼轮匝肌痉挛#眼色素层脑膜炎(伏格特-小柳综合征)
5

梅杰氏综合征与面肌痉挛在临床症状方面,两种疾病均表现有不自主地频繁眨眼。

面肌痉挛为单侧眨眼,同时伴同侧嘴角不自主地抽动,且受情绪影响较大,情绪激动时或与人交流时抽动更加频繁。

而梅杰氏综合征表现为双侧眼睑和口唇同时抽动,无明显的间歇期,唱歌或吹口哨时可以停止。

梅杰氏综合征与面肌痉挛虽症状较相似,但治疗方法不同。

面肌痉挛病因主要因为颅内脑血管压迫面神经根部而致面部及眼部抽动,解除面神经的血管压迫为治疗关键,可通过显微血管减压手术彻底治愈。

梅杰氏综合征可通过药物、肉毒素或脑起搏器手术良好的控制病情,使之不再挤眉弄眼。

#眼色素层脑膜炎(伏格特-小柳综合征)#亚健康状态
5

亚健康在医学上又称为灰色状态、中间状态、亚疾病状态等,亚健康的内涵广泛,是人们在身心情感方面处于健康与疾病之间的健康低质量状态及其体验。亚健康状态是在不断变化发展的,即可向健康状态转化,也可向疾病状态转化。

单某、男、41 岁,主因“失眠多梦腹泻一年余”就诊,患者一年前因工作紧张,压力大而致失眠,每天睡眠不足 3 小时,且多梦,睡眠质量差,晨起头昏不适,纳差,腹泻,2-3 次/日,稀便,无腹痛,无脓血,易紧张,闻到声音稍大觉心悸不适,平素易出汗,疲乏,查 CT(-),生化检查(-),甲状腺功能(-),结肠镜(-),便常规(-),查体: T37.6,BP140/90mmHg,神清,精神弱,心肺听诊无异常,腹软,无压痛,肝脾未及肿大,双下肢部肿,肾区无叩击痛,舌淡苔白,脉沉。诊断:亚健康状态  心脾两虚型

处方: 茯苓 30g 白术 1g5 川断 15g 仙灵脾 1g5 藿香 10g 菖蒲 20g 五味子 5g 合欢皮 15g 白芍 15g 生龙骨 30g 砂仁 10g 沉香 5g 郁金 10g 甘草 10gt 防风 10g  14 剂 水煎服, 三诊后 患者自诉症状明显减轻,无明显不适,舌暗苔薄白,脉沉。

亚健康状态又叫第三状态、中间状态、灰色状态、诱病状态,因自觉症状多种多样,也被称为“不定陈述综合征”。其具有广泛的社会性和特殊的时代性,是 20 世纪 80 年代中期,前苏联 Berkman 教授首先提出的。他发现这是人体除了健康状态和疾病状态外存在的另一种非健康非疾病的状态。临床亚健康人群庞大,以白领或政府中层工作人员居多,且发病与社会竞争压力大、生存压力大有关,加之和现代人们的生活方式有关,久之情志不畅,郁怒伤肝,致肝气郁结或忧思不解,隐曲不舒则内伤心脾。情志所伤,伤及五藏,五神藏受损,可使心身失调而致病。

祖国医学认为神分属于五藏,统摄于心,一神五分,神魂魄意志分属于五藏心肝脾肺肾,神之为病,必及五藏,通过调节五藏功能也必能安神,此患者病在心脾,该患者属中层管理人员,工作压力大,耗伤心血,心主血,脾统血,心脾两虚而诸证纷至,继以失眠,多梦,腹泻,心悸等不适,故治以健脾养心安神而诸证向愈,正如《类证治裁》:“思虑伤脾,脾血亏损,经年不寐。”

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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