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三门峡市第三人民医院枫糖尿病专家

简介:

三门峡市第三人民医院(原三门峡西铁路医院)创建于1964年,是一所集医疗、教学、科研、预防保健、急救等于一体的现代化综合性二级医院。2005年2月24日,根据国务院国有大型企业改革精神,由郑州铁路局整建制移交至三门峡市人民政府,成为市卫生局直属医院,更名为三门峡市第三人民医院。2011年5月,本着优势互补、实现共赢的原则,在市县两级政府的大力支持和各方面的积极努力下,三门峡市第三人民医院与陕州人民医院实现合作办院,成立了新的三门峡市第三人民医院。发展概况三门峡市第三人民医院位于陕县县城东侧,占地总面积120余亩,建筑面积50000平米,开设床位650张,年门诊量30余万人次,年出院康复病人1万余人次;拥有内、外、妇、儿、重症医学科等16个临床科室和检验、药剂、影像等6个医技科室,其中心内科、神经内科、呼吸睡眠检测中心、普外科及腹腔镜治疗中心、骨科、椎间盘及关节疾病科、耳鼻喉科等,为医院的重点、特色专科。医院目前拥有万级层流手术室5间,现代化的层流净化重症监护室床位10张,并拥用美国GE螺旋CT、日本日立高速螺旋CT、美国GE四维彩超、飞利浦彩超、飞利浦DR等大型医疗设备35台。医院新近购置的美国GE128排多层螺旋CT、1.5T核磁共振、平板大C、美国瓦里安高能直线加速器等设备安装到位。重要荣誉三门峡市第三人民医院对职业道德建设十分重视,连续三年被评为河南省行风建设先进单位;连续六年被评为市卫生局党建目标管理先进单位、党风廉政建设管理先进单位。发展愿景历经半个世纪的风雨历程,三门峡市第三人民医院全体职工执着追求、奋力拼搏,为人民群众的健康保障做出了不懈努力,为医院在新世纪实现跨越式发展奠定了良好基础。今后,三门峡市第三人民医院全体职工将秉承厚德载物、开拓创新的精神,依靠雄厚的技术力量、优质的服务水平和高端的医疗设备,为豫、秦、晋金三角地区人民群众的健康保驾护航。枫糖尿病是一种常染色体隐性遗传的支链氨基酸代谢障碍疾病,为分支氨基酸(亮氨酸、异亮氨酸与缬氨酸)的酶缺陷性代谢障碍之一,遗传因素,全身,药物治疗,新生儿低血糖,患儿需持续终身给予低支链氨基酸的特殊奶粉,同时监测血氨基酸含量,因三种支链氨基酸均为必需氨基酸,血中支链氨基酸测定,尿液检查,酶活性测定,脑CT检查,基因检测,。

患友问诊

该患者于2019年被确诊为糖尿病,并曾经使用过药物治疗。由于当地药房缺货,患者请求医生开具司美格鲁肽的处方。
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2024-11-16 22:26:36
患者有糖尿病,想购买司美格鲁tai,但京东自营店没有货,询问医生是否可以开具处方并寻找替代购买渠道。
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2024-11-16 22:26:36
患者近期血糖控制不理想,想请教如何调整用药,曾使用诺和锐笔芯注射门冬胰岛素。
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2024-11-16 22:26:36
我的宝宝出生19天,尿液有焦糖味,医生怀疑是枫糖尿病,宝宝嗜睡、不吃奶,打营养液,前两天做了代谢病筛查和基因检测,结果还没出来,想知道这种病该怎么处理?患者女性17天
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79岁的糖尿病患者血糖控制不佳,早上血糖值为17.0m/mol,正在服用二甲双胍。同时,患者因肺炎和咳嗽症状被开具复方鲜竹沥液。
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糖尿病是一种慢性代谢性疾病,主要特征是高血糖。为了控制血糖,糖尿病患者需要注意饮食和营养补充。
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2024-11-16 22:26:36
我想开个处方来控制血糖和减重,医生推荐了司美格鲁肽和度易达,但司美格鲁肽没有库存,医生建议使用度易达。请问度易达的使用方法和注意事项?
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2024-11-16 22:26:36
我是一名糖尿病患者,想咨询关于司美格鲁肽的用药问题,已经在医院确诊并使用该药物。
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2024-11-16 22:26:36
孩子出生时足跟血筛查异常,现状态良好,无特殊症状。患者女性26天
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2024-11-16 22:26:36
患者咨询御田医生糖尿病贴对高血糖的治疗效果和使用注意事项。
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2024-11-16 22:26:36

科普文章

#糖尿病#槭糖尿病
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槭糖尿病即枫糖尿病、支链α-酮酸尿,是患儿尿液具有香甜的槭糖气味而得名。槭糖尿病属于常染色体隐性遗传病,是因为基因突变导致支链氨基酸代谢紊乱,使得大量支链氨基酸及其相应酮酸衍生物在体内蓄积,从而引起一系列的神经系统损伤表现。

患儿主要症状表现为槭糖味尿、生长缓慢、发育落后、拒食、阵发性呕吐、肌张力低下等多种症状。对于部分严重的患儿,可因为代谢紊乱而出生死亡的现象,即使少数存活者,也可出现智力低下、痉挛性瘫痪等神经系统后遗症。

一旦出现槭糖尿病,需尽快到医院就诊,在医生的指导下进行合理治疗,经过早期恰当的治疗,可缓解症状,控制病情的继续进展。

#糖尿病#糖尿病#槭糖尿病#糖尿病
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随着我国社会经济水平不断提高,物质生活不断丰富,摄入的营养成分越来越多,多种慢性疾病随之而来,糖尿病主要是一个生活方式疾病,我国糖尿病的人群越来越多,并且逐年有年轻化的趋势,很多人关心的问题是初期的糖尿病是否能够治愈治好?今天我们就来给大家讲一讲这个问题。

现状和误解

第一,现在社会媒体和网络空前的发达,很多人也在媒体和网络上获取一些信息,认为初期的糖尿病是可以治愈的,实际上糖尿病一旦确诊是不能够治愈的,无论是国内还是国外,目前循证医学的证据并不能够将糖尿病治愈,但是不能够治愈并不代表不能得到合理的控制。

治疗目标

第二,对于初诊的糖尿病患者,治疗的目的主要不是将疾病治愈,而是将血糖控制在一个达标的范围内,真正的目的是为了减少并发症的发生与发展,而对于已经发生并发症的患者,是需要延缓病情的进展,把并发症控制在一个比较好的状态内,不任由其继续进展就是较好的一种治疗方法,这样能够减少对人体的危害以及提高糖尿病患者的生存率,为的就是即使有糖尿病也要更好地享受生活和过有品质的生活。

控制方法

第三,而初期的糖尿病患者,控制病情的方法主要是饮食运动和规律的用药,饮食方面主要以绿叶蔬菜和粗粮为主,不要吃过于油腻和含糖量较高的食物,进行一些有氧运动有助于控制血糖,包括打太极拳,跑步,慢走,游泳等,用药的选择主要以中西医结合为主,可以选择口服药,也可以选择皮下注射胰岛素的方式进行治疗。综合的治疗之后,血糖会控制达标,对人体的危害会大大减小而提高生活质量。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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