安徽医科大学第二附属医院是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复等多功能于一体的三级甲等现代化综合性医院。医院于2008年开诊,2013年率先在安徽省按照原卫生部部颁标准通过国家三级医院等级评审。2017年初,医院以高分通过JCI国际认证(JointCommissionInternational,医疗机构评审联合委员会国际部),成为安徽省首家获得JCI认证、全国第十家以学术型医学中心医院通过JCI评审的大型公立医院。医院现拥有1个国家临床重点专科建设项目,11个省临床重点专科,其中2022年获批省重点专科1个(眼科);拥有省级临床研究中心1个,教育厅重点实验室1个;2023年获国家自然基金立项33项,位列全国医院前五十强。省科技进步奖9项,省级教学成果一等奖1项;9个学科位居中国医学院校科技量值全国百强;在9月30日国家卫生健康委公布的2021年度全国三级公立医院绩效考核(国考)中获A+等级,位列全国87名。近年来,医院先后荣获“全国卫生先进单位”“全国创先争优先进基层党组织”、“全国医院文化建设先进单位”“全国城市医院思想政治工作先进单位”“全国百姓放心示范医院”称号,连续四年获得全国“改善医疗服务”示范表彰。2022年,获全国“公立医院高质量发展示范案例奖”,首次荣获“安徽省服务行业居民满意度调查”医疗行业第一名。2021年获得“安徽省十佳履行社会责任最满意单位”、中国现代医院管理典型案例等荣誉称号,医院近20名医护人员获得“中国好人”“安徽好人”“合肥好人”等荣誉称号。医院位于安徽省省会合肥,总建筑面积281668平方米。院内以科学的流线设计将医用、人流、物流科学分开,配以全面集成数字化信息系统、完善的生活休闲服务设施,构筑了一座花园式、人性化的舒适性医院,2018年被评为首届中国最美医院。医院目前开放床位2650张,现有员工3124人,其中高级职称493人,博士305人,在站博士后43人,教授29人,博士生导师55人,国家百千万人才工程1人、科技部“万人计划”青年拔尖人才1人;国务院特殊津贴5人、省政府特殊津贴4人、国家卫生健康突出贡献中青年专家2人,国家卫生计生突贡中青年专家1人、省学术技术带头人及后备人选20人、江淮名医13人、省杰青3人、优青5人、省特支2人、皖江学者特聘教授1人、青年皖江学者2人、省卫生系统青年领军人才9人。其中2023年已来院报到博士52名,博士后进站7名,柔性引进高端人才14名医院学科齐全,综合诊疗水平高,共开设40余个临床医技科室,呼吸与危重症医学科获批2022年国家临床重点专科建设项目,拥有肿瘤科、麻醉与围术期医学科、呼吸与危重症医学科、骨科、泌尿外科、肾脏内科、血液内科、儿科、检验科、耳鼻喉头颈外科、眼科11个省级临床重点专科。医院为挖掘内在潜力,重点培育发展,着力实施“建名科、树名医”战略,加大对学科建设的投入和扶持力度,确定康复运动医学科、泌尿外科、眼科和放射科等8个院级重点发展专科。医院以重点学科为依托,整合资源,协调发展,形成具有我院特色的学科建设方向。入选安徽省第十三批“115”产业创新团队,获批安徽省危重症呼吸疾病临床医学研究中心和安徽省重点实验室(麻醉)。2022年,医院高分通过了中国血友病诊疗中心建设项目评审,正式成立安徽省首家血友病诊疗中心;2021年获批肝肾器官移植资质以来,已开展肾移植手术47例、肝移植手术13例。积极打造高水平药物临床试验研究(GCP)和转化医学平台,国家药监局数据显示,2022年我院创新药物I期临床试验项目数(含BE)排名全国第一(试验数79项)。2022年,医院引进的安徽省首台MAGNETOMVida3.0T核磁共振成像设备正式投入使用,为新一代智慧型生命感知型磁共振,配置了业界首个生命矩阵系统;引进第四代“达芬奇”手术机器人设备正式投入使用;引进安装新一代高清动态放射外科全流程智能数字化平台直线加速器。医院拥有规范化的中心实验室和标本库,为临床科研提供了坚实的平台支撑。近年来,医院获批87项国家自然科学基金项目。主编或参编学术著作130部;发表学术论文5341篇,其中SCI收录期刊论文1069篇、最高影响因子高达36.37分,中文核心期刊论文1176篇。作为安徽医科大学直属附属教学医院,医院教学师资充足,设施齐全,建有占地约1000平方米的临床教学技能培训中心和教研室用房,是美国心脏协会(AHA)心血管急救培训中心、安徽省住院医师规范化培训基地。2017年,代表安徽医科大学组队参加第八届全国高等医学院校大学生临床技能竞赛,荣获全国总决赛一等奖。医院近年来与美国弗吉尼亚联邦大学医学院Weil危重研究所,美国德克萨斯大学M.D.安德森癌症中心、美国加州大学旧金山分校医学院等国际一流院校医疗机构建立了长期科研合作、人才培养和学术交流等方面的关系,不断提升医院青年骨干的临床专业能力和科研水平。自建院以来,安医大二附院对内致力于强化内涵建设、提升管理和服务水平、不断改善疗愈环境,积极履行公立医院的责任和使命。医院以省内唯一一家JCI认证公立医院为平台,建设国际医疗部;一体化托管省政府机关医院和经开区社区卫生服务中心,打造紧密型城市医联体,不断创新高质量发展新模式。与邵逸夫医院、上海儿童医学中心等长三角先进医院建立战略协作关系;医院通过不断提升综合实力和核心竞争力,推进医院医教研协同高质量发展。对外先后多批次组织医疗队员远赴南也门、南苏丹,新疆和田、西藏山南等地,圆满完成援外、援疆、援藏等医疗任务,同时,医院积极选派医生参加安徽省健康脱贫“百医驻村”任务。医院广大医务工作者白衣执甲、逆行驰援湖北武汉、孝感、安徽阜阳、蚌埠等地,在抗击新冠肺炎疫情、为群众接种新冠疫苗等各项工作中以过硬的业务素养出色的诠释了“敬佑生命、救死扶伤、甘于奉献、大爱无疆”的崇高职业精神。医院一大批优秀医务工作者先后荣获全国援外医疗先进个人、中国好医生、中国好人、安徽省优秀共产党员、安徽好人、安徽省五一劳动奖章、安徽省抗击新冠肺炎疫情先进个人等诸多荣誉称号。儿童孤独症是广泛性发育障碍的一种亚型,以男性多见,起病于婴幼儿期,主要表现为不同程度的言语发育障碍、人际交往障碍、兴趣狭窄和行为方式刻板。约有3/4的患者伴有明显的精神发育迟滞,部分患儿在一般性智力落后的背景下某方面具有较好的能力。 该症患病率3~4/万。但近年报道有增高的趋势,据美国国立卫生研究院精神健康研究所(NIMH)的数据,美国孤独症患病率在1‰~2‰。国内未见孤独症的全国流调数据,仅部分地区作了相关报道,如2010年报道,广东孤独症患病率为0.67%,深圳地区高达1.32%。,尚不清楚,可能与以下因素有关: 1.遗传 遗传因素对孤独症的作用已趋于明确,但具体的遗传方式还不明了。 2.围生期因素 围生期各种并发症,如产伤、宫内窒息等较正常对照组多。 3.免疫系统异常 发现T淋巴细胞数量减少,辅助T细胞和B细胞数量减少、抑制-诱导T细胞缺乏、自然杀伤细胞活性减低等。 4.神经内分泌和神经递质 与多种神经内分泌和神经递质功能失调有关。研究发现孤独症患者的单胺系统,如5-羟色胺(5-HT)和儿茶酚胺发育不成熟,松果体-丘脑下部-垂体-肾上腺轴异常,导致5-HT、内啡肽增加,促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌减少。,脑,1.训练干预方法 虽然目前孤独症的干预方法很多,但是大多缺乏循证医学的证据。尚无最优治疗方案,最佳的治疗方法应该是个体化的治疗。其中,教育和训练是最有效、最主要的治疗方法。目标是促进患者语言发育,提高社会交往能力,掌握基本生活技能和学习技能。孤独症患者在学龄前一般因不能适应普通幼儿园生活,而在家庭、特殊教育学校、医疗机构中接受教育和训练。学龄期以后患者的语言能力和社交能力会有所提高,部分患者可以到普通小学与同龄儿童一起接受教育,还有部分患者可能仍然留在特殊教育学校。 目前国际上受主流医学推荐和使用的训练干预方法,为孤独症的规范化治疗提供了方向,这些主流方法主要有 (1)应用行为分析疗法(ABA)主张以行为主义原理和运用行为塑造原理,以正性强化为主促进孤独症儿童各项能力发展。训练强调高强度、个体化、系统化。 (2)孤独症以及相关障碍儿童治疗教育课程(TEACCH)训练该课程根据孤独症儿童能力和行为的特点设计个体化的训练内容,对患儿语言、交流以及感知觉运动等各方面所存在的缺陷有针对性地进行教育,核心是增进孤独症儿童对环境、教育和训练内容的理解和服从。 (3)人际关系训练法包括Greenspan建立的地板时光疗法和Gutstein建立的人际关系发展干预(RDI)疗法。 上述治疗方法在国内一些孤独症康复机构已开展,获取了较好的治疗效果,但还需要进一步研究论证。 2.药物治疗 目前药物治疗尚无法改变孤独症的病程,也缺乏治疗核心症状的特异性药物,但药物可以改善患者的一些情绪和行为症状,如情绪不稳、注意缺陷和多动、冲动行为、攻击行为、自伤和自杀行为、抽动和强迫症状以及精神病性症状等,有利于维护患者自身或他人安全、顺利实施教育训练及心理治疗。常用药物如下: (1)中枢兴奋药物适用于合并注意缺陷和多动症状者。常用药物是哌醋甲酯。 (2)抗精神病药物应小剂量、短期使用,在使用过程中要注意药物副作用,特别是锥体外系副作用 ①利培酮对孤独症伴发的冲动、攻击、激越、情绪不稳、易激惹等情感症状以及精神病性症状有效。②氟哌啶醇对冲动、多动、刻板等行为症状和情绪不稳、易激惹等情感症状以及精神病性症状有效,据报道还可改善社会交往和语言发育障碍。③阿立哌唑、奎硫平、奥氮平等非典型抗精神病药物在控制患者的冲动、攻击和精神病性症状也有效。 (3)抗抑郁药物能减轻重复刻板行为、强迫症,智力障碍,无,1.脑电图 常有脑电图异常,多表现为基本节律慢于正常同龄儿童,多呈慢波发放,典型痫样放电少见,脑电异常区与孤独症大脑功能异常区定位相一致,提示患儿可能存在脑部结构或功能异常,但缺乏特异性。 2.结构磁共振成像(sMRI) 存在脑部结构异常,包括全脑体积增大,颖叶内侧(杏仁核和海马)、基底节、丘脑、脐服体、扣带回、小脑体积的变化,脑皮质厚度及表面积改变。 3.功能磁共振成像(fMRI) 因其具有较高时间与空间分辨力,能快速显示脑功能变化过程,为深入了解孤独症病因提供了重要线索。 4.扩散张量成像(DTI) 患儿脐服体和左侧扣带回FA值增加,认为脑白质完整性的破坏可能严重影响大脑不同区域的连接,是孤独症异常认知的神经基础。 5.磁共振波谱分析(MRS) 枕叶、杏仁核海马区及小脑-乙酞天门冬氨酸(NAA)代谢水平下降,NAA是神经元数量和活性的标志,其水平下降提示神经元丧失或死亡以及代谢率下降。 6.单光子发射断层显像(SPECT) 示孤独症患儿左侧半球局部脑灌注较右侧明显减少,以左侧(或双侧)额叶前部、左侧Broca区和左侧Wernicke区较为常见。Broca区位于额卜回后部,其功能异常是患儿语言障碍的基础。,。