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内蒙古自治区医院肾上腺皮质增生专家

简介:

内蒙古自治区人民医院成立于1947年,历经70年的建设发展,现已成为集医疗、科研、教学、预防、保健、急救为一体的全区最大的“三级甲等”综合性医院。医院规模:医院总建筑面积313500.17平方米。包括门诊楼,A座、B座、C座住院楼,科教楼,心脏中心,肿瘤中心,制氧中心,供热中心,附属卫校等。医院固定资产总值17.72亿元。1000万以上设备16套,总值320479795.31元;100万以上设备182台(件),总值705215509.07元;10万元以上设备1190台(件),总值1011122501.94元。医院职工4255人,临床医技科室62个,开放床位3000张。●医疗服务【一流的服务能力】领先技术:除诊治常见病、多发病、地方病、职业病外、积极运用高、精、尖技术,攻克了许多疑难杂症和多项疑难手术,填补了许多自治区医学空白。如已开展的异体肝移植手术、肾移植手术、心内介入技术、分子治疗技术、心脏瓣膜置换术、骨关节置换术、冠状动脉搭桥、角膜移植术、人工耳蜗技术、微创外科手术、造血干细胞移植术、医学辅助生殖技术等。1954年成功开展全区首例开胸肺叶切除术,1956年成功完成首例食管癌根治术,1987年成功完成全区首例“异体肾移植手术”,2007年完成自治区首例亲体肾移植手术。【鲜明的学科特色】现有院士专家工作站11个,国家级基地和机构13个,国家卫生系统医学工程重点专科1个,国家级临床重点专科2个,自治区级研究中心和基地9个,自治区级医疗质量控制中心16个,自治区临床医学领先学科11个,自治区临床医学重点学科16个,蒙医消化科、中医肛肠科2个自治区蒙医中医特色优势重点建设专科,呼吸疾病重点实验室、内镜消化疾病重点实验室2个自治区重点实验室。2014年成立了内蒙古自治区呼吸疾病院士专家工作基地以及咳嗽实验室。心血管内科为国家卫生计生委心律失常介入培训基地;神经内科为国家卫生计生委脑卒中筛查与防治基地;肿瘤内外科、神经内科、内分泌科、心血管内科、影像医学科、消化内科、神经外科、肾脏内科、骨科、呼吸内科、泌尿外科等临床专业获得国家食品药品监督管理总局认定的药物临床试验资格基地。心血管内科、急救医学科为国家级临床重点专科;医学工程处为全国卫生系统医学工程重点学科;心血管内科、介入放射科、临床检验科为内蒙古自治区临床医学领先学科,呼吸内科、骨科、妇科、医学工程科为内蒙古自治区临床医学重点学科。近三年,承担着国家及自治区自然科学基金、自治区卫生厅科研基金项目100余项,共获各级各类科技奖50多项。【温馨的就医环境】医院医疗环境舒适,有功能齐全的急诊、门诊、住院大楼,及住院、手术、抢救、教学、科研于一身,拥有56个病区、24个手术间、重症监护中心、血液净化中心、医学检验中心、健康体检中心、介入导管室等。病区基本设有套间、单间、三人间、四人间等病房以满足不同病人的需求,中央空调、中心供氧、中心负压、热水器、电视等直通每个病房。【先进的诊疗设备】医院拥有世界领先的美国GEPET—CT、美国GE3.0T核磁共振(MRI)、美国GE1.5T核磁共振(MRI)、西门子双源64排螺旋CT、美国GE64排螺旋CT、西门子八轴运动血管造影机、美国GE数字胃肠造影机、瑞典依科达直线加速器、菲利浦CT模拟定位机、美国GE-SPECT、菲利浦血管造影机、美国柯达DR、德国贝克曼、日本奥林巴斯全自动生化分析仪、体外循环机、体外碎石机、微创手术系统等百万元以上国内领先设备300多台件。●人才队伍人才队伍:医院现有高级职称专家890名(正高级390名、副高级500名),卫生专业技术二级人员12名,医学博士135名,在读博士134名,博士研究生导师2名。享受国务院特殊津贴专家9名,自治区突出贡献中青年专家11名,卫生部有突出贡献中青年专家1人,自治区草原英才15名,自治区“新世纪321”人才26名(第一层次8名;第二个层次18名),“草原英才”创新创业团队13个。在全国各级专业学会担任副主任委员3人,担任委员及理事8人,在内蒙古医学会担任各学会主任委员、副主任委员57人,担任常委及委员的131人。在各级专业学术刊物担任编委103人。●社会责任【社会公益事业】我院始终坚持社会效益第一的办院原则,勇于承担社会责任,时刻谨记把自治区党和政府对人民群众的关怀体现在医疗服务的具体工作实践当中。为了有效解决群众看病难、看病贵问题,医院坚持医疗扶贫,先后推出多项惠民医疗政策,每年拿出上百万元经费为贫困患者减免医疗费用。医院积极参与政府、企业的慈善医疗项目。先后参与了亮康行动白内障复明工程、成龙基金、早产儿基金、神华基金、慈善医疗阳光救助工程等对贫困大病患者的医疗救助工作,收到了良好的社会效益。我院请抚养过28名南方孤儿的“中国十大杰出母亲”——“草原母亲”都贵玛老人做为医院的爱心大使,并承诺呵护草原母亲的健康,承担她的全部医疗费用。医院每年都会组织医疗专家队前往都贵玛老人家乡为她义诊并送去慰问金和常用药品。【突发公共卫生事件救治】内蒙古自治区人民医院积极参与各种公共卫生应急救治工作,如火灾、洪灾、地震和“非典”(SARS)、手足口病等。2003年春,“非典”疫情爆发,我院作为全区医疗卫生工作的排头兵,责无旁贷肩负起自治区“非典”患者的收治任务,共接受发热病人1416例,患者收治率大100%,治愈率96.2%,病死率3.8%,院内交叉感染率0.19%,符合卫生部“两高两低”标准。2008年汶川地震发生后,我院紧急调集医护人员组成医疗队前往灾区支援灾民的救治工作。【以联盟医院为纽带抓好对基层医院的帮扶】2011年底,内蒙古自治区人民医院牵头与全区100多家基层医院组建了医院联盟,目前已发展到130余家。医院联盟成立两年来,我院投入了大量的人力、物力帮扶基层医院的发展,先后派出53支医疗队,赴21家联盟医院进行医疗帮扶和技术指导。指导手术513例,急会诊20次。帮助联盟医院开展新技术新业务19项。在走出去的同时,我院还通过举办学术会议、接收进修培训等形式,将基层医院的医护人员1600多人次请进来免费进行培训,收到了很好的效果。●医院文化医院十分注重医院文化建设,不断继承和弘扬医院人文精神。将医院文化内涵注入新的元素,逐步构建“责任、质量、服务、员工”四位一体的医院文化,切实增加医院管理中文化的含量,努力提高医院经营管理的文化品位,不断激发职工工作的自觉性、积极性和创造性。AFA1666D12C3837FCEDE4514B1BF1EB3.jpg我院先后开展了富有内涵的多个主题的“五个一”文化精品建设工作,如科室档案、科室文化墙、科室文化角以及反映职工身边特色的微电影展播活动,编写了反映医务人员救死扶伤事迹的故事集,开展了多次大型职工文体活动。建立了医院网络信息、微信等平台,展示了医院丰富的内涵和多姿多彩的精神文化生活。医院使命:救死扶伤德行百年医院核心价值观:诚信敬业仁爱宽容自信谦和合作奋进医院愿景:建设成为中国北方地区最好的医学中心之一医院院训:精医创新诚信为民●获得荣誉医院先后荣获全国“五·一”劳动奖状,全国百姓放心示范医院,全国卫生系统先进集体,全国科技、文化、卫生三下乡先进集体,全国“百佳医院”、全国精神文明建设先进单位,全国医院文化工作先进单位,内蒙古自治区“五一”劳动奖状、首府百姓最满意品牌医院(连续七年)等50多项国家级和自治区级荣誉。肾上腺是人体重要的内分泌器官,由肾上腺皮质和髓质组成,分泌多种激素,对维持正常的生理功能起重要的调节作用。肾上腺皮质或髓质可由于增生或肿瘤而分泌过多的激素;也可由于肿瘤或其它疾病导致激素分泌下降,出现相应的肾上腺功能亢进或减退,见于外伤,严重烧伤、妊娠、心肌梗塞等各种疾病的应急状态,肾上腺,手术治疗,药物治疗,肾上腺肿瘤,不要吃油腻、辛辣、不容易消化的食物,不要进食大补的食物或者药物,肾上腺疾病超声检查,。

陈祥吉 副主任医师

研究生内分泌专业,2015年开始一直从事老年医学专业,擅长老年内分泌与代谢病,呼吸系统,消化系统,心血管系统疾病的诊治。

好评 99%
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擅长:研究生内分泌专业,2015年开始一直从事老年医学专业,擅长老年内分泌与代谢病,呼吸系统,消化系统,心血管系统疾病的诊治。
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王柏涛 副主任医师

待补充

好评 99%
接诊量 2.8万
平均等待 15分钟
擅长:待补充
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赵娟 主治医师

妇科常见病、多发病的诊断及治疗。

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擅长:妇科常见病、多发病的诊断及治疗。
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张波 副主任医师

甲状腺、乳腺、疝疾病的诊治。 尤其对甲状腺结节的良恶性界别以及复杂甲状腺癌手术、术后全程个体化管理有着深入研究。

好评 100%
接诊量 78
平均等待 -
擅长:甲状腺、乳腺、疝疾病的诊治。 尤其对甲状腺结节的良恶性界别以及复杂甲状腺癌手术、术后全程个体化管理有着深入研究。
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袁奇 副主任医师

擅长高血压,冠心病,心力衰竭,心律失常的诊疗

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擅长:擅长高血压,冠心病,心力衰竭,心律失常的诊疗
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金立民 主任医师

擅长肾小球肾炎,肾病综合征,间质性肾病,糖尿病性肾脏病,系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎,骨髓瘤性肾病,高血压性肾脏病,心肾综合征,急性肾损伤,慢性肾脏病,尿毒症肾脏替代治疗,血栓性微血管病,多囊肾,Alport综征,IgA肾病,过敏性紫癜性肾炎,髓质海绵肾,新月体性肾炎,ANCA相关性小血管炎,缺血性肾病,肾性骨病,肾综合征出血热,妊娠相关性肾病,急慢性肾盂肾炎,梗阻性肾病,肾小管酸中毒,肥胖相关性肾病,乙肝及丙肝相关性肾病,抗磷脂综合征,膜性肾病,中毒性肾病,肝肾综合征,低钾血症鉴别诊断等

好评 100%
接诊量 16
平均等待 -
擅长:擅长肾小球肾炎,肾病综合征,间质性肾病,糖尿病性肾脏病,系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎,骨髓瘤性肾病,高血压性肾脏病,心肾综合征,急性肾损伤,慢性肾脏病,尿毒症肾脏替代治疗,血栓性微血管病,多囊肾,Alport综征,IgA肾病,过敏性紫癜性肾炎,髓质海绵肾,新月体性肾炎,ANCA相关性小血管炎,缺血性肾病,肾性骨病,肾综合征出血热,妊娠相关性肾病,急慢性肾盂肾炎,梗阻性肾病,肾小管酸中毒,肥胖相关性肾病,乙肝及丙肝相关性肾病,抗磷脂综合征,膜性肾病,中毒性肾病,肝肾综合征,低钾血症鉴别诊断等
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李瑞霞 主任医师

从事呼吸内科专业。 擅长呼吸内科的常见病、多发病及疑难病症的诊治

好评 -
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擅长:从事呼吸内科专业。 擅长呼吸内科的常见病、多发病及疑难病症的诊治
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徐晓燕 副主任医师

擅长肿瘤领域治疗。

好评 -
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擅长:擅长肿瘤领域治疗。
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斯琴高娃 主任医师

心脏康复双心诊治 专业特长: 1.冠状动脉狭窄、心梗、支架术后、搭桥术后、心力衰竭、心律失常患者的心脏康复指导(药物、运动、心理睡眠、营养与戒烟戒酒等五大处方指导)。 2.心血管疾病合并心理问题的诊疗。 3.心血管疾病危险因素的预防、评估、治疗与康复:如高血压、高脂血症、糖尿病等危险因素的整体管理。

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:心脏康复双心诊治 专业特长: 1.冠状动脉狭窄、心梗、支架术后、搭桥术后、心力衰竭、心律失常患者的心脏康复指导(药物、运动、心理睡眠、营养与戒烟戒酒等五大处方指导)。 2.心血管疾病合并心理问题的诊疗。 3.心血管疾病危险因素的预防、评估、治疗与康复:如高血压、高脂血症、糖尿病等危险因素的整体管理。
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苏俊玲 主任医师

从事妇产科专业。擅长产科常见病,多发病的诊治,孕期保健,遗传咨询,高危妊娠孕期诊治及管理,正常产、难产的处理,产钳术及剖宫产术等。

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:从事妇产科专业。擅长产科常见病,多发病的诊治,孕期保健,遗传咨询,高危妊娠孕期诊治及管理,正常产、难产的处理,产钳术及剖宫产术等。
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患友问诊

新生儿17羟值升高,有生理性和病理性之分,需进一步检查确诊。患者男性24天
9
2024-11-16 08:18:46
阴茎上出现白色小点,包皮内侧有小黄点,龟头有红点,阴囊有粒状物,不痛不痒。患者男性32岁
61
2024-11-16 08:18:46
孩子患有肾上腺皮质增生,想了解是否为遗传病及生育问题。患者女性39岁
26
2024-11-16 08:18:46
女性,反复低钾一年,怀疑肾上腺问题。患者男性34岁
41
2024-11-16 08:18:46
新生儿足底血筛查数值偏高,伴有呕吐、腹泻症状,疑似原发性醛固酮增多症。患者女性18天
58
2024-11-16 08:18:46
患者CT检查显示双侧肾上腺增粗,担心是否需要立即就医,并询问新冠病毒的传播方式。患者女性36岁
38
2024-11-16 08:18:46
16岁女孩月经未至,三次彩超未见卵巢,近期检查显示孕烯醇酮、羟孕酮和雄性激素偏高,求助于医生。患者女性12岁
25
2024-11-16 08:18:46
血硫酸脱氢表雄酮高,运动后体重不下降,月经量少,询问治疗和用药建议。患者女性26岁
5
2024-11-16 08:18:46
新生儿足底血检查数值略高,无其他症状,担心肾上腺皮质增生症。患者男性1个月4天
24
2024-11-16 08:18:46
孩子复查结果正常,但喂奶时发现手部出现紫色,询问原因。患者女性1个月2天
50
2024-11-16 08:18:46

科普文章

#先天性肾上腺皮质增生#肾上腺皮质增生
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在临床上先天性肾上腺皮质增生症比较少见,但是亦有发生,这种疾病是属于常染色体隐性遗传类疾病,是一种先天性的病变,目前针对于先天性肾上腺皮质增生症具体应该怎么办?是我们今天主要学习的内容,大致有以下几个方面。

 

方面一:早期诊断和治疗

在孩子出生后就需要进行相关的遗传基因病筛查,这样做的目的是为了早期诊断,早期的进行治疗,一旦各项检查确诊为先天性肾上腺皮质增生症,需要及时的进行治疗,一般是给予糖皮质激素治疗,主要是补充人体所缺乏的糖皮质激,这样可以抑制脑垂体过度的代偿是肾上腺增生,同时应用糖皮质激素也可以减轻患者所出现的临床症状,减轻患者痛苦达到治疗目的。

 

方面二:对症治疗

有的患者出现先天性肾上腺皮质增生症,可能会出现明显的呕吐症状,过度的呕吐可能会使人体的水和电解质紊乱,这时需要积极的对症治疗,主要是给予静脉补液治疗,纠正患者的脱水,当纠正脱水和电解质紊乱后,给予糖皮质激素或者盐皮质激素长期的维持治疗缓解症状而控制病情。

 

方面三:手术治疗

如果女性肾上腺皮质增生症出现假两性畸形,需要尽早的进行手术治疗,一般是在一岁内进行手术治疗,同时家长需要带患儿到医院定期的随诊,在医生的指导下调整用药的剂量,不断的调整,最终达到一个良好的治疗目的。

#肾上腺素药物反应#肾上腺素意外中毒 (T44.552)#肾上腺皮质增生
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     肾上腺激素分泌过多是临床上一类常见的内分泌系统疾病,人们对肾上腺激素分泌过多并不是很了解,因此容易耽误一些病情的治疗,所以今天为大家解读一下肾上腺激素分泌过多是怎么回事?

 

     肾上腺激素是人体的应激激素,它的升高有生理情况和病理情况,生理情况是指当体内的压力过大、情绪过于不稳定、过度的紧张以及其他一些情绪的改变会导致肾上腺激素分泌相应的增多,这种情况无需特殊的处理,让情绪稳定以及缓解压力就可以。

 

     另一种情况是病理改变而导致的,病理情况的原因有很多,最为常见的病因是肾上腺皮质增生症,发生这种疾病时导致皮质激素分泌明显增加,如:盐皮质激素、糖皮质激素以及性激素的水平分泌过多,从而会导致机体出现代谢紊乱而并发很多疾病,如:高血压、糖尿病、血脂异常症、水肿、肥胖、痤疮等等。也有的是因为髓质激素分泌过多而导致的,也就是肾上腺素或者去甲肾上腺素分泌异常增多,这种情况同样会导致患者血压急剧升高,对于较为严重的可能会发生中风或者脑出血等病变。

 

     总结,无论何种原因而导致的肾上腺激素分泌过多,都应该采取积极对症治疗的方式,对于肿瘤性疾病而引起的肾上腺激素分泌过多应该选择手术进行治疗,而其他原因引起的可以根据情况口服用药来维持治疗。最终,达到平稳控制血压及其他症状的发生与发展!

#肾上腺皮质增生#先天性肾上腺皮质增生#假性性早熟
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肾上腺皮质增生指的是什么?一般以先天性肾上腺皮质增生为多见,又有学者称之为"肾上腺生殖器综合征",亦可以称之为"肾上腺性变态征",它的病因主要是,在肾上腺皮质激素生物合成的过程中,体内所需要的某种酶的缺乏导致皮脂激素合成障碍,从而出现一系列临床表现的一类内分泌代谢疾病。

 
     此种疾病在临床上较为罕见,发病率大约是 10 万分之十,而非典型的发病率为典型的十倍左右,并且发病与种族的差异性有关,一般女孩发病比较多,男孩儿发病比较少,大约男女比例为 1: 2。基本上都是因为先天基因缺陷所导致的,最为常见的病因是 21~羟化酶缺乏症,占 90%以上。
 
临床表现:
  • 女孩的表现多为假两性的畸形,这是因为类固醇激素合成障碍,在胎儿时期就已经影响了胎儿的性器官发育,此时女性出生时即可有不同男性特性的表现,比如,阴蒂的肥大,可出现与男性尿道下裂相同的表现,大阴唇可出现类似男孩的阴囊,但是没有睾丸,或者有不同程度的阴唇融合,虽然外生殖器有假两性畸形的表现,但是内生殖器依然为女性。
  • 男孩的表现为假性的性早熟,一般在出生后是没有任何症状,多在出生后四个月开始,出现假性性早熟,表现为生殖器明显增大伴随阴囊的增大,但睾丸的大小却与年龄相符,早期可出现阴毛,胡须,腋毛,痤疮,喉结等表现!伴随着声音低沉和肌肉发达等等!
 
    治疗,目前国际上治疗先天性肾上腺皮质增生症,多选用手术治疗,药物多选用糖皮激素进行相关的治疗!后续问题,可以关注我的春雨明信片,进行咨询!
#肾上腺皮质增生#肾上腺恶性肿瘤#肾上腺交界恶性肿瘤
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    临床上,肾上腺疾病多见于内分泌科,最为常见的是肾上腺肿瘤,肾上腺癌或者是肾上腺皮质增生等等。肾上腺疾病对人体的危害很大,尤其是肾上腺肿瘤或者是肾上腺癌在治疗方面,多选择手术治疗!那么,对于手术切除肾上腺后会对人体有什么影响?是大家所关注的问题。今天我们就来讲一下,肾上腺切除后,对身体有什么影响?

 
    严格意义上来说,肾上腺本身就是一个腺体,它会分泌一些人体所需要的激素,这些激素的作用对于人体来说非常重要。可以维持人体的基本的功能,比如肾上腺分泌的肾上腺皮质激素,可以维持血压在正常范围波动内。另外,它分泌的肾上腺激素,对人体一些应急的情况起到一些相关的作用,人体在心脏骤停或者呼吸暂停时,肾上腺激素会起到应急的反应,保护人体!
 
     对于肾上腺的生长部位,是在肾脏上,一般左右肾脏各一个肾上腺,这两个肾上腺都是有功能的,但是,如果一侧的肾上腺有肿瘤或者是肾上腺癌,对于,切除一个肾上腺一般来讲问题不是很大。如若,病情需要两侧的肾上腺都要切除,那么,可能需要外用的激素来补充肾上腺缺如所导致的激素分泌异常!因此,对于肾上腺切除对人体的影响很大,如果能够用药维持,或者不需要手术时尽量避免切除肾上腺,平时应该注意监测肾上腺的情况,定期的做肾上腺彩超,或者肾上腺增强 ct,来确定是否需要手术!
#肾上腺皮质增生
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女性体内睾酮,50%由外周雄烯二酮转化而来,25%为肾上腺皮质所分泌,仅 25%来自卵巢。主要功能是促进阴蒂、阴唇和阴阜的发育,对雄激素有拮抗作用,对全身代谢有一定影响。女性血浆睾酮水平在 0.9-2.9nmol/L,T 值高,称高睾酮血症,可引起女性不育。

①卵巢男性化肿瘤(睾丸母细胞瘤、门细胞瘤), 血 睾丸酮 水平明显增高。

②两性畸形的鉴别。男性假两性畸形及真两性畸形,睾丸酮水平在男性正常范围内:女性假两性畸形则在女性范围。

③评价多囊卵巢综合征的疗效,治疗后血睾丸酮水平应有所下降。

④多毛症患者、血睾丸酮水平正常者,多考虑由于毛囊对雄性激素敏感所致。

⑤肾上腺皮质增生或肿瘤,血 睾丸酮 水平异常增高。⑥应用睾酮或具有雄激素作用的内分泌药物如达那唑等,用药期间有时需作雄激素测定。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

#手术#心房颤动#心房颤动[心房纤颤]
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当地时间11月7日,强生宣布FDA批准VARIPULSE平台用于治疗药物难治性阵发性心房颤动。房颤,是一种常见的心脏问题,在美国,每四个成年人中就有一个可能会遇到这个病。全球范围内,受影响的人数更是高达5000万[1]。

很多患者可能并不知道自己有房颤,通常是在出现了一些并发症之后才被发现。房颤是一种心脏的电信号出现了问题,导致心跳不规律。当药物不能解决这个问题时,就需要导管消融手术。手术可以帮助心脏恢复正常的电信号,从而改善心跳不规律的状况。本次新技术获批基于临床试验,研究结果发表于《循环》杂志上[2]。

在美国的30个不同的医院里,有291名患者参加了这个试验。所有患者在手术中顺利,手术做完后,患者的病情得到了改善。通过这个设备,在98%患者手术中,医生都能准确地找到出问题的静脉。手术中,每条静脉被处理了73-96次,有85%患者达到了手术的最佳效果。手术中出现的不良事件很少,只有2.9%。且有25%手术是在没有使用X光透视的情况下完成的。

总的来说,这个试验显示了这种手术方法的有效性和安全性,而且通过使用先进的技术,手术可以更精确,对患者的影响更小。

VARIPULS平台包括三个主要部分:

VARIPULS导管 :医生会通过它向心脏发送特殊的电信号,这些电信号可以帮助纠正心脏的不规则跳动。

TRUPULS发生器 :用来产生那些特殊的电信号的设备,这些信号通过VARIPULSE导管传递到心脏。

CARTO 3标测系统和VARIPULSE软件 :这是一个高级的导航系统,帮助医生准确地找到心脏中需要治疗的区域,并且VARIPULSE软件可以控制整个治疗过程。

这个新技术已经在美国、欧洲、日本和加拿大得到了官方的批准,已经成功地帮助了全球超过1000名患者。

参考文献:

1.Johnson & Johnson MedTech Receives FDA Approval for the VARIPULSE™ Pulsed Field Ablation Platform for the Treatment of Atrial Fibrillation.

2.Reddy VY, Calkins H, Mansour M, Wazni O, Di Biase L, Bahu M, Newton D, Liu CF, Sauer WH, Goyal S, Iyer V, Nair D, Athill C, Hussein A, Whalen P, Melby D, Natale A; AdmIRE Trial Investigators. Pulsed Field Ablation to Treat Paroxysmal Atrial Fibrillation: Safety and Effectiveness in the AdmIRE Pivotal Trial. Circulation. 2024 Oct 8;150(15):1174-1186. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.124.070333. Epub 2024 Sep 11. PMID: 39258362; PMCID: PMC11458102.

近期再生元制药公司和赛诺菲宣布[1],欧盟委员会(EC)已批准度普利尤单抗用于治疗1岁及以上儿童的嗜酸性粒细胞性食管炎。

本次获批属于扩大适应证,新增1-11岁、体重≥15公斤儿童可用,以治疗常规药物治疗不好或者不适合常规药物治疗的儿童。

嗜酸性粒细胞性食管炎是什么疾病?

嗜酸性粒细胞性食管炎是一种与炎症相关的慢疾病,会导致患者的食管受损。目前这个病诊断比较困难,很容易误诊,因为这个病的症状和其他消化道疾病类似。

在对宝宝的影响上,这个病会严重影响儿童的进食能力,还可能导致孩子呕吐、腹痛、吞咽困难、食欲下降。因此得病后需要及时就医,降低并发症,防止疾病进一步恶化。

这个新药有什么效果?安全性如何?

新药获批基于EoE KIDS的Ⅲ期试验[2]。这是一项随机双盲对照试验,主要评估新药在1-11岁食管炎儿童患者中的疗效和安全性。试验分为AB两个部分:

在试验的A部分,共有102名1-11岁的儿童患有嗜酸性粒细胞性食管炎,这些儿童使用质子泵抑制剂治疗没有效果。患者被随机分组,分别采用高剂量(HE)或者低剂量(LE)的皮下度普利尤单抗方案,还有一些儿童被分入安慰剂组,整个过程持续16周。 文献截图在B部分,那些完成了A试验且符合条件的患者,继续使用原来的度普利尤单抗方案,或者原来是安慰剂组的患者转用高剂量或者低剂量的度普利尤单抗,这个过程再持续36周。

这次试验主要关注的重点是在第16周的时候患者的组织学缓解情况(判断标准是每个高倍视野中的嗜酸性粒细胞不超过6个)。

有效性

在A部分,高剂量组的37名患者里,有25名(占68%)出现了组织学缓解情况;低剂量组31名患者中,18名(58%)有组织学缓解;而对照组34名患者中,只有1名(3%)实现组织学缓解。

 文献截图

高剂量方案和对照相比,缓解率差异达到65个百分点;低剂量方案和对照组相比,缓解率差异是55个百分点。

和对照组相比,高剂量的度普利尤单抗方案在组织学、内镜和转录组测量这些方面有显著的改善。所有使用度普利尤单抗治疗的患者,从开始到第52周在组织学、内镜和转录组测量方面的改善情况,和A部分使用度普利尤单抗治疗的患者从开始到第16周的改善情况大致相同。

安全性

安全性方面,度普利尤单抗组和对照组的不良事件发生率相似。大多数事件的严重程度为轻度或中度(详见下图)。 文献截图在A部分 接受度普利尤单抗治疗的患者(不管是高剂量还是低剂量)中出现恶心、注射部位疼痛和头痛这些情况的比例,比对照组至少高10%。有3名接受度普利尤单抗治疗的患者出现了严重不良事件,在B部分总共6名患者出现了严重不良事件。

除了治疗食管炎,还有哪些应用?

国内主要用于哮喘、结节性瘙痒和特应性皮炎等治疗[3]。FDA批准适应证包括以下[4]:

特应性皮炎

度普利尤单抗适用于治疗6个月及以上的中重度特应性皮炎(AD)成人和儿童患者,这些患者的疾病用外用处方疗法不能充分控制,或者不适合使用这些疗法时。度普利尤单抗可与外用皮质类固醇一起使用,也可单独使用。

哮喘

度普利尤单抗适用于作为6岁及以上中重度哮喘且具有嗜酸性粒细胞表型或口服皮质类固醇依赖型哮喘的成人和儿童患者的附加维持治疗。

使用限制:度普利尤单抗不适用于缓解急性支气管痉挛或哮喘持续状态。

慢性鼻-鼻窦炎伴鼻息肉

度普利尤单抗适用于作为12岁及以上未得到充分控制的慢性鼻-鼻窦炎伴鼻息肉(CRSwNP)成人和儿童患者的附加维持治疗。

嗜酸性食管炎

度普利尤单抗适用于治疗1岁及以上、体重至少15kg的嗜酸性食管炎(EoE)成人和儿童患者。

结节性痒疹

度普利尤单抗适用于治疗结节性痒疹(PN)成人患者。

慢性阻塞性肺疾病

度普利尤单抗适用于作为未得到充分控制且具有嗜酸性粒细胞表型的慢性阻塞性肺疾病(COPD)成人患者的附加维持治疗。参考文献:

1.Dupixent® (dupilumab) Approved in the European Union as the First and Only Medicine for Young Children with Eosinophilic Esophagitis

2.Chehade M, Dellon ES, Spergel JM, Collins MH, Rothenberg ME, Pesek RD, Hirano I, Liu R, Laws E, Mortensen E, Martincova R, Shabbir A, McCann E, Kamal MA, Kosloski MP, Hamilton JD, Samuely C, Lim WK, Wipperman MF, Farrell A, Patel N, Yancopoulos GD, Glotfelty L, Maloney J. Dupilumab for Eosinophilic Esophagitis in Patients 1 to 11 Years of Age. N Engl J Med. 2024 Jun 27;390(24):2239-2251. doi: 10.1056/NEJMoa2312282. PMID: 38924731.

3.国家药品监督管理局药品审评中心

4.DUPIXENT- dupilumab injection, solution.Updated September 27, 2024

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