双鸭山市人民医院成立于1954年,是一所三级甲等医院。2020年10月,被中共黑龙江省委、黑龙江省人民政府评为“黑龙江省抗击新冠肺炎疫情先进集体”。血管炎是以血管炎症及坏死为主要病理改变,以受累血管供血的组织缺血为主要临床表现的一组异质性疾病,病因不清,可能与遗传、感染、环境等因素有关,血管,一般治疗、药物治疗、手术治疗,纤维肌发育不良,动脉粥样硬化,避免进食辛辣刺激的食品,如酒、浓茶、咖啡、生蒜、生姜、辣椒、咖喱等。避免高糖饮食,彩色多普勒超声,动脉造影,CTA或MRA,心脏排出量测定,。
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呼吸内科常见症状:发热,咳嗽,咳痰,咯血,痰中带血,胸闷,胸痛,气短,喘息,呼吸困难,晕厥,失眠。常见疾病:流感,上呼吸道感染,不明原因咳嗽,急、慢性支气管炎,支气管哮喘,各种肺炎,慢阻肺,呼吸衰竭,肺气肿,肺大泡,肺结核,肺结节,肺占位性病变,肺癌,间质性肺部,肺纤维化,呼吸睡眠暂停综合征,戒烟。
老年常见疾病,头晕、腹胀、胸闷等不适症状,注重二级预防治疗。
脉管炎如果下肢缺血相当严重、肢体已经坏死,经积极治疗不好转的话可能需要截肢。但是具体下肢动脉硬化闭塞治疗还得看下肢动脉闭塞的程度、范围、患者的症状、有无肢体坏死等情况综合评估的,需要先行下肢动脉 CTA 检查来评估。
有些虽然缺血较重经过积极药物治疗、介入手术治疗把部分血管打通可以缓解下肢缺血的症状,避免近期截肢的风险,但是有些缺血很重经上述治疗不见好转或者加重的话需要截肢,一旦到达截肢的地步也是得权衡利弊,因为不截肢可能会危及生命的话,就会保命不保肢的。
所以下肢动脉硬化闭塞的后果和治疗都是根据不同病情程度决定的,不能一概而论。
脉管炎影响不影响走路得看患者的病情程度。
如果是静脉疾病引起的局部溃疡可能由于溃疡比较大疼痛或者渗出比较多影响正常活动,但是如果是下肢动脉硬化闭塞可能会出现间歇性跛行就是走路一段距离后会疼痛需要休息一下才能再继续走,甚至会出现静息痛就是不运动也会疼。
所以首先先检查明确什么原因引起的,因为不同原因引起的治疗不一样的,如果静脉疾病引起的溃疡引起的有些通过手术或者局部处理溃疡好转后自然不影响走路。
如果是下肢动脉硬化闭塞引起的有些需要手术治疗放置支架或者把动脉扩一下才能恢复下肢血流,才能缓解症状。
所以如果出现下肢疼痛的话建议去医院做个下肢动静脉彩超初步诊断一下,这样治疗才有针对性。
脉管炎是有可能出现溃疡的,下肢静脉曲张或者深静脉不通畅等都有可能出现局部溃疡形成的,而且经过正规清创换药溃疡短时间内也是很难愈合的。
所以,如果是出现溃疡的话建议去医院血管外科检查一下,先做个下肢静脉彩超检查看一下什么原因引起的,如果是静脉曲张引起的,下肢深静脉通畅的话是可以手术治疗的,经过手术治疗静脉曲张后也会促进溃疡的愈合,但是如果是深静脉不通畅也得看是血栓后遗症还是狭窄等情况,引起病因不一样治疗不一样,例如狭窄的话有的需要放置支架,若是以前得过深静脉血栓引起的血栓后遗症的话有些是需要局部处理交通静脉等方式来促进溃疡愈合的。
脉管炎也会引起下肢肿胀,但是下肢肿胀不一定完全由于脉管炎引起的,得排除有没有其他疾病。
引起引起下肢肿胀的疾病有很多,例如肝源性水肿、心源性水肿、肾源性水肿、营养不良或者低蛋白引起的水肿、下肢淋巴水肿、下肢静脉瓣膜功能不全等,具体什么原因引起的还得根据患者的症状、体征、相关检查等综合评估,并且不同原因引起的水肿治疗也是不完全一样的。
如果是有脉管炎建议去医院血管外科检查一下,因为即使没有其他疾病只是单独的脉管炎具体治疗也得看病情程度的,病情程度不一样治疗不完全一样,不能一概而论。
当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。
注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源:
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.