崇义县人民医院建于1950年,现已发展成为集医疗、急救、教学、科研、保健、预防、康复为一体的综合性国家二级甲等医院,崇义县产科急救中心,崇义县120指挥中心,是城镇职工基本医疗保险和新型农村合作医疗定点医院。医院坐落在“中国魅力名县”、“中国竹乡”崇义县县城西北侧,位于风光旖旎的国家4A级旅游胜地--阳岭国家森林公园脚下,厦蓉高速贯穿崇义境内,距赣州不到1小时车程,交通便利、环境宜人。医院先后被省、市授予“爱婴医院”、“文明单位”、“行风建设先进单位”、“平安医院创建活动先进单位”、“新生儿疾病筛查工作先进单位”等荣誉称号。医院汇聚全县医疗业务精英,现有职工400余人,其中高、中级技术职称226人。拥有进口16排螺旋CT、DR、数字胃肠机、C臂、全自动生化分析仪、全自动血液分析仪、腹腔镜、钬激光、彩超、心电图机、电子胃镜、电子肠镜、电子支气管镜、碎石机、经颅多普勒等一大批高新诊疗设备。2015年10月,投资近亿元,建筑面积近2万平方米的新住院大楼暨县120急救指挥中心正式启用。大楼设置床位数500张,现开放病床数368张,内设中央空调、中心供氧、中心吸引、数字化洁净手术室、家庭优质产房、病房智能化呼叫对讲系统、智能化背景音乐及多媒体信息发布系统、智能化开水及热泵和太阳能热水系统、计算机网络系统、无线WIFI全覆盖、高清电视、病房配套洗浴间及衣橱柜等现代化医院设施。“旧貌换新颜,立足新起点”。崇义县人民医院全体职工将立足新起点,焕发新精神,借助县级公立医院改革的契机,以“第三周期等级医院评审”为抓手,秉承“以病人为中心,以群众满意为标准”的办院理念,坚持“质量立院、科技强院、人才兴院、服务旺院”的发展战略,紧紧围绕“诚信、敬业、勤奋、求实”的医院精神,奋发图强,构筑新优势,创造新业绩,实现新跨跃!为建设美丽、文明、活力、法治崇义做出新的贡献!珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。