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丰宁满族自治县医院肾小球微小病变专家

简介:

丰宁满族自治县医院始建于1949年,当时只有医务人员5名,医疗条件非常简陋,经过县医院几代人的努力、奉献,各项事业取得了长足进步和发展。现已发展成为集医疗、教学、科研、急救、健康体检于一体的科室齐全、功能完善、特色专科突出的二级甲等医院,连续十年保持省级文明单位称号,先后荣获省级文明服务“百佳医院”、“省级青年文明号”、“诚信医院”。现已成为拥有病床500余张、大型医疗设备200多台件的现代化医院,拥有职工540余名,其中正高职专家6人,副高职50人,市级以上拔尖人才2人,中职160人,科技人才的聚集,凝成了厚重的科技实力,为医疗技术的发展奠定了坚实的基础。年门诊人次17万,年住院人数1.3万人,健康体检1万多人次,年各类手术4000余例,抢救危重病人1100多人次,抢救成功率98%,120急救中心年出诊1400多次,肩负着全县人民防病、治病、健康保健的任务,是县内突发事件、抢险救灾、医疗急救的主力军。丰宁县医院在其发展过程中,始终把医疗技术发展放在首位,坚持有计划的培养人才,同北京协和医院、阜外医院、北京友谊医院、空军总医院、北京301医院、北大人民医院、北京天坛医院等10余家重点医院建立了牢固的协作关系,使医院在全国县级医院率先开展了心脏外科、微创外科、心血管介入治疗、肿瘤放化疗、血液透析等新技术项目,推动着医院的发展,实现了医院、患者、社会三嬴。已获市级以上科技成果奖40余项。2009年10月1日年富力强、朝气蓬勃、勤奋务实、团结向上的新一届领导班子成立了,在以张来军院长为核心的新一届领导班子带领下更新观念、创新思路,制定了县医院今后五年的发展规划,完善了医院的文化体系,全面实施绩效考核。并强调“提高人文质量服务,塑造白衣天使形象”。60年来丰宁县医院人以坚实的脚步、扎实的硬功、务实的作风书写了县医院辉煌发展的历史,面对机遇与挑战并存的未来,今天的丰宁县医院人更加信心百倍,他们以“勤劳奉献、自强不息、友爱互尊”的医院精神去创造美好的明天。肾小球微小病变是肾病综合征的一个病理类型,也称为微小病变型肾炎,导致肾病的原因繁多,包括感染、免疫异常、药物、遗传、先天性畸形、生活方式不良等众多因素,而且肾脏不同部位的病变对某种损伤因子的易感性也不尽相同。,肾,液透析、腹膜透析、肾移植,肾病的鉴别需要通过病史询问、体格检查、实验室及影像学检查,必要时还需要进行肾穿刺活检病理检查,然后综合分析各项结果进行最后的鉴别,以清淡食物为主,注意饮食规律。饮食清淡是指低盐、低脂、低糖、低胆固醇和低刺激五低饮食。,尿液检查、血液检查、影像学检查,。

李龙鑫 主治医师

对各种内外科常见病多发病的诊治,以及危重患者救治、抢救及脏器功能支持治疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:对各种内外科常见病多发病的诊治,以及危重患者救治、抢救及脏器功能支持治疗。
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刘晓博 住院医师

儿科以及新生儿常见疾病的诊治,如腹泻,便秘,发热,咳嗽,婴儿肠绞痛,佝偻病,新生儿黄疸,肺炎,呼吸道感染等

好评 100%
接诊量 71
平均等待 -
擅长:儿科以及新生儿常见疾病的诊治,如腹泻,便秘,发热,咳嗽,婴儿肠绞痛,佝偻病,新生儿黄疸,肺炎,呼吸道感染等
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患友问诊

我近期新冠抗原阳性,伴有全身酸痛和喉咙疼痛,患有肾小球微小病变并在服用他克莫司和利妥昔单抗,想了解是否可以使用辉瑞特效药。患者男性65岁
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2024-11-17 11:40:51
妈妈肾小球滤过率低,血压血糖控制不佳,有肾囊肿,想了解恢复可能性。患者女性59岁
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2024-11-17 11:40:51
父母80岁,高血压,正在服用降压药,肾小球低,想备用成人版的降压药,担心肾小球低会影响用药。
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2024-11-17 11:40:51
肾小球滤过率低,咨询如何服用药物。患者女性68岁
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2024-11-17 11:40:51
血清钾水平低,询问用药及医保问题。
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2024-11-17 11:40:51
患者咨询关于汤臣倍健复合蛋白粉在流质食物中的添加问题,特别关注年龄较大且肾小球滤过率有所下降的患者摄入蛋白粉的适宜量。
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2024-11-17 11:40:51
肾小球滤过率低,乏力,食欲不振,水肿。
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2024-11-17 11:40:51
神经源性膀胱引发肾积水,肾小球滤过率降低,询问用药建议。
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2024-11-17 11:40:51
尿酸高,肾小球滤过率升高,求原因及治疗建议。患者男性30岁
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2024-11-17 11:40:51
患者咨询肾小球过滤率偏低是否可用利必劲及盐酸达帕西汀的不良反应。
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2024-11-17 11:40:51

科普文章

#肾小球微小病变#局灶节段性肾小球硬化症
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肾小球疾病是病因、发病机制、临床表现、病理改变、病程和预后不尽相同、主要累及双肾肾小球的一组疾病,是目前引起慢性肾衰竭的主要原因。近期,改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)发布了肾小球疾病的管理指南。指南内容涉及各种肾小球疾病,例如膜性肾病,儿童肾病综合征、成人微小病变肾病(MCD)和局灶节段性肾小球硬化(FSGS)等。下文主要介绍MCD和FSGS的管理策略。

成人微小病变肾病

成人微小病变肾病是导致肾病综合征的最常见疾病之一,与儿童不同,成人微小病变肾病只能通过肾活检诊断。糖皮质激素敏感性MCD患者的肾脏长期存活率很高,但糖皮质激素不敏感性患者则不太明确。 指南推荐口服大剂量糖皮质激素作为MCD患者的初始治疗方案,有糖皮质激素禁忌症的患者除外。对于有糖皮质激素禁忌症的患者,替代治疗包括环磷酰胺、钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)、霉酚酸酯(MMF)、利妥昔单抗。

最佳的糖皮质激素治疗方案尚不明确;但是, 治疗MCD的大剂量糖皮质激素持续治疗时间不得超过16周,获得缓解后两周开始减少糖皮质激素激素剂量。对于非频繁复发的患者,应该进行糖皮质激素治疗。对于频繁复发性/激素依赖性MCD患者,应该使用环磷酰胺、CNI、霉酚酸类似物(MPAA)。

频繁复发性/激素依赖性成人MCD治疗流程如下:对于既往未使用过环磷酰胺且无个人倾向性的患者,建议使用环磷酰胺;对于以前使用过环磷酰胺且希望避免再次使用的患者,建议使用利妥昔单抗、CNI和MMF。

局灶节段性肾小球硬化

FSGS是儿童和成人肾病综合征常见的原发性肾小球疾病。由于缺乏FSGS的严格疾病分类,以及对参与疾病发病机制的分子途径了解不足,光学显微镜下证明有FSGS病变的肾小球疾病,其治疗进展尚不清晰。 指南修订了FSGS分类:原发性FSGS、遗传性FSGS、继发性FSGS、以及不明原因的FSGS

修订后的分类删除了特发性FSGS,且原发性FSGS仅指可能由尚未确定的足细胞毒性因素引起的疾病。修订后的分类增加了一类:原因不明的FSGS(FSGS-UC),即肾活检存在FSGS病变,但没有可识别的FSGS潜在病因或原发性FSGS的临床病理特征。FSGS-UC患者需要仔细审查,因为其临床特征的变化可能会促使进行第二次活检,从而需要治疗。

修订后的分类导致了一种新的诊断和治疗方法,旨在将免疫抑制疗法集中在那些最可能受益的患者身上,并避免在不太可能受益的患者中使用免疫抑制疗法。修订后的分类方案和治疗方法也证明了需要解决肾病领域知识和资源方面的重要差距,以正确管理FSGS。目前尚不清楚成人FSGS是否适合进行遗传学检查。然而,即使有适应症表明需要进行遗传学检查,通常也无法获得专业的结果解读或解读价格太昂贵。

对于原发性FSGS患者,2项主要治疗建议与2012年指南相同。 指南推荐大剂量糖皮质激素治疗作为原发性FSGS的一线治疗。对于对糖皮质激素抵抗或不耐受的患者,建议尝试CNI。大剂量糖皮质激素治疗,即泼尼松每日1mg/kg,具有潜在的严重毒性,需要密切监测副作用,建议的最长治疗时间为16周。此外,预计对糖皮质激素有反应的患者通常会在4-8周内出现一定程度的蛋白尿改善。

对糖皮质激素无反应和/或有严重副作用的患者,建议改用CNI作为二线治疗。糖皮质激素治疗的总持续时间应为6个月(高剂量期加减量期),CNI的总持续时间应为12个月。对于糖皮质激素的起始剂量,指南建议进行大剂量糖皮质激素治疗,泼尼松每日1mg/kg(最大80mg)或隔日剂量为2mg/kg(最大120mg)。

大剂量糖皮质激素疗程期间,持续大剂量糖皮质激素治疗至少4周,直至完全缓解,或可耐受最大剂量16周,以较早者为准。有希望缓解的患者在可耐受最大剂量激素治疗16周前蛋白尿会出现一定程度的减少。如果蛋白尿持续存在且不缓解,尤其是在出现副作用的患者中,不必使用大剂量糖皮质激素治疗长达16周。

关于糖皮质激素的减量,如果患者能迅速获得完全缓解,则继续大剂量糖皮质激素治疗2周或直至蛋白尿消失,以时间较长者为准,每1-2周泼尼松减少5mg,总疗程6个月。如果在大剂量糖皮质激素治疗后8-12周内获得部分缓解,则继续该剂量治疗至16周,以确定是否可能进一步降低蛋白尿和完全缓解,此后,每1-2周泼尼松减少5mg,总疗程6个月。如果患者对糖皮质激素抵抗或出现明显的毒性反应,应在耐受的情况下迅速逐渐减量,并应考虑采用其他免疫抑制剂治疗,例如CNI。

CNI的起始剂量为环孢素3-5mg/kg/天,分2次服用;或他克莫司0.05-0.1mg/kg/天,分2次服用。此外,应该监测药物浓度,以尽量减少肾毒性。环孢素的目标药物浓度为100-175ng/ml,他克莫司的目标药物浓度为5-10ng/ml。应持续使用环孢素或他克莫司达到血药浓度至少4-6个月,再判断患者是否对CNI治疗产生抵抗。对于部分或完全缓解的患者,持续使用环孢素或他克莫司达到血药浓度且至少持续12个月,以尽量减少复发。只要患者耐受,环孢素或他克莫司的剂量可在6-12个月内缓慢减量。

如果糖皮质激素或CNI没有疗效,则原发性FSGS的治疗选择很有限,目前也尝试了其他几种免疫抑制剂,但没有高质量的数据支持它们的使用。因此,研究人员应该考虑进行FSGS患者的临床试验,并尝试确定介导FSGS的循环因素,从而研发比长期高剂量糖皮质激素或CNI毒性更小的靶向治疗。

 

参考文献:
Kidney Int. 2021;100(4):753-779.
 
京东健康互联网医院医学中心
作者:杨超,毕业于北京大学医学部,现在北京大学第一医院工作,研究方向为慢性肾脏病。
'微小病变(MCD)是引起原发性肾病综合征的主要病理类型之一。儿童、老年好发。病情对大剂量激素常敏感(有效)。但有部分病人可表现出反复复发或激素依赖。今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对MCD该如何免疫治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述:
•MCD初治:首选激素。起始1mg/kg/天,(最高80mg)。NS完全缓解2周后开始减量。每周减5-10mg。起始剂量最短须用满4周,最长不超过16周。激素总疗程6月。
•不能耐受大剂量激素的病人可选下列之一:
CTX
CNls(环孢素A、普乐可复)
MMF(单用或合用小剂量激素)。
•针对MCD肾病综合征频繁复发或激素依赖者,可选:
CTX(如以往未用过该药、病人愿意使用)。
否则,可选下列之一:
美罗华、CNls、MMF。
本人注意到新指南把美罗华新列入MCD肾病综合征频繁复发或激素依赖者的推荐选择用药;CTX仍然列为优先选择。
因为,MCD的免疫治疗有高度复杂性及风险性,建议您
要与有经验的专家充分讨论,选择最适合您病情及意愿的方案!同时,在专家指导下,密切复查肝肾功能、尿蛋白定量、血白蛋白、血钾、血常规、血糖等指标!自我监测血压、体重、尿量。实时评估及调整免疫方案。只有这样,才能更好地达到MCD完全缓解、减少复发、减少长期激素依赖、减少免疫治疗的各种併发征!

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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