通过对先天性巨结肠病症的认识，可以帮助家长早期诊断、早期诊断、早期治疗，避免病情进一步恶化。先天巨结肠病有什么症状呢？

首先，该疾病的新生儿表现为不排胎便或胎便排出延迟。因为肠道的病变，导致胎儿的粪便不能穿过狭窄的区域，从而堆积在结肠内，引起腹胀，而大约百分之七十二的胎儿都要接受治疗（塞肛，洗肠等），才能排出粪便。

有些孩子在治疗后，能够保持几天或者一周的排便功能，但是这以后大部分孩子都会开始便秘，只有少部分孩子生下来后，胎便排出正常，1 周或者 1 个月后才开始出现。

另外，腹胀是该病的一个早期表现，大约有 87%。新生儿的腹胀可以是突发性的，也可以是渐进的，具体要看是否存在梗阻。在婴儿期，通便的方式作用不大，便秘症状加重，腹部膨隆，并常伴有肠鸣音升高。

除此之外，生病的宝宝还会有腹泻，腹泻和便秘交替发生，便秘比较严重的宝宝可以连续几天不排便，有的 1-2 周甚至更久。

1、保守治疗

如果患者年龄较小，没有出现明显的排便困难、腹胀等症状，可以在医生的指导下通过保守治疗来缓解，如口服乳果糖口服液、多潘立酮片等药物促进排便，还可以通过扩肛来缓解。

2、药物治疗

如果患者出现明显的便秘和腹胀，可以遵医嘱通过开塞露、乳果糖口服液等药物来缓解，还可以遵医嘱服用枸橼酸莫沙必利片、乳酸菌素片等药物促进胃肠道蠕动。

3、手术治疗

如果患者的病情比较严重，出现排便困难、腹胀、呕吐等症状，应及时去医院进行手术治疗，如肠造瘘术、根治性手术等。

除此之外，还可以通过中医治疗来缓解，建议患者注意饮食清淡，多吃新鲜的蔬菜和水果，避免食用辛辣刺激性食物。注意多休息，避免过度劳累。如果患者出现不适症状，建议及时去医院就诊，并在医生的指导下进行针对性治疗。

又称为希尔施普龙病（Hirschsprung 病）、肠管无神经节细胞症，是小儿常见的先天性肠道畸形之一。

由于患儿直肠或结肠远端肠管缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，使近端结肠肥厚、扩张，即为先天性巨结肠。

患儿可因病变肠管长度不同而出现不同的临床表现，以便秘为主要症状。

新生儿期即可有胎便排出延迟、便秘、腹胀等表现，症状继续加重，可出现严重腹胀、肠梗阻、停止排便排气等，久之出现营养不良、生长发育迟缓等表现。未经积极治疗，可并发小肠结肠炎，病死率较高。

查体患儿可有腹部高度膨胀及宽大的肠型，直肠指检于直肠壶腹部不能触及粪便，需经过病变段肠管后方可触及粪便。患儿可借助行 X 线钡剂灌肠或局部组织活检等方法确诊。

       先天性巨结肠是小儿常见的先天性肠道畸形疾病，是由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，导致结肠肥厚、扩张。很多家长没听过巨结肠这个病，但它却是小儿常见的先天性肠道畸形疾病，严重影响宝宝生长发育，甚至危及生命，其发病率约为 1/5000，男性发病率为女性4倍。

     先天性巨结肠在 新生儿表现为出生后胎粪排出延迟（24 ~ 48小时没有胎粪排出），腹胀明显，需要开塞露、或肛门指检才能排便，有些患儿伴随呕吐。在较大年龄儿童表现为便秘，腹胀。

      腹部膨隆，鼓得像皮球，严重时腹壁皮肤发亮，腹壁静脉怒张，可见肠型。辅助检查中 腹部 X线平片提示低位肠梗阻，可见扩张肠管内含有气体及液性粪便—“气液平面”；钡剂造影可见肠管远端狭窄，近端扩张，呈“椎体状“，24小时后复查平片可见钡剂残留在结肠内。

       先天性巨结肠因为粪便蓄积于肠腔内，容易引起细菌移位，严重影响患儿营养吸收，阻碍生长发育，甚至引起致命性小肠结肠炎。因此，出现以上情况之一，家长需警惕，尽早到医院进行就诊。一旦确诊为先天性巨结肠，经洗肠、扩肛后行根治性手术为目前主要治疗方法，其治疗效果良好，患儿可恢复自主排便，健康成长。

      随着腹腔镜技术的发展及普及，目前腹腔镜辅助性 下先天性巨结肠根治术已经成为主流手术方式，具有创伤小、恢复快、美观优势。

先天性巨结肠，是常见的先天性畸形，由肠神经元缺如引起，多见于乙状结肠、直肠。受累肠管发生痉挛狭窄，无法像正常肠道一样蠕动，肠内容物没有办法正常排出，堆积在肠道内，导致病变近端的肠管严重扩张，逐渐形成巨结肠改变，所以称为先天性巨结肠。先天性巨结肠是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。

最常见症状为新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。此外，由于肠道梗阻，新生儿还会有呕吐、腹部膨隆及肠穿孔等表现。本病最常见的并发症，患者主要表现为高热、高度腹胀、呕吐、腹泻、血便等。早产儿可有症状延迟出现。

先天性巨结肠若不及时诊治，会影响患儿的生长发育和生活质量，严重时可危及生命。因此，此疾病需早期诊断、及时手术，术后也需要注意饮食及伤口管理。

手术治疗是先天性巨结肠最重要的治疗方式，医生将根据患儿具体病情选择合适的手术方式。

戒烟的重要性

戒烟可能是您降低冠状动脉疾病和心脏病发作风险的最重要一步。吸烟会增加您患冠状动脉疾病的风险，并可能导致早逝。

烟草烟雾中的一氧化碳、尼古丁和其他物质会促进动脉粥样硬化，并引发冠状动脉疾病的症状。

吸烟的影响

• 导致血小板聚集：吸烟使您的血细胞变得“粘稠”，更容易形成血栓。聚集的血小板可能会阻塞冠状动脉，从而引发心脏病发作。
• 引起冠状动脉痉挛：这会减少流向心脏的血流，类似于动脉粥样硬化的影响。
• 引发心律不齐：吸烟可能导致心跳不规律。
• 降低“好”胆固醇：吸烟会降低高密度脂蛋白（HDL），而胆固醇载体脂蛋白更容易进入动脉壁，形成硬化斑块和动脉粥样硬化。
• 减少红血球携带的氧气量：吸烟会降低血液中红血球所能携带的氧气。

吸烟还会影响周围的人。二手烟增加他人患冠状动脉疾病的风险。

戒烟的好处？

如果您已经患有冠状动脉疾病，戒烟是您能做的最好的事情之一。戒烟后，您因心脏病发作或中风而死亡的风险将开始下降。随着时间的推移，您的风险可能会与从未吸烟的人相当。

如果您接受了血管成形术或旁路手术以改善冠状动脉的血流，戒烟将降低这些动脉再次变窄的可能性。

戒烟后，您也会感觉更好。您的心绞痛症状可能会改善，您会感到更有精力，呼吸也会更加轻松。

如何戒烟

制定计划并使用药物可以帮助您戒烟。戒烟计划可以帮助您提前做好准备。在戒烟之前，您需要识别可能触发吸烟的因素，并规划如何应对这些因素。同时，考虑您需要什么样的支持。您的医生可以建议帮助您戒烟的药物。

来源nyp.org

本内容仅供医学知识科普使用，不能替代专业诊疗

文章于11月26日有修订

来源：cedars-sinai

由Cedars-Sinai的研究人员主导的一项分析，向理解阿尔茨海默病对视网膜的复杂影响迈出了重要一步。视网膜是眼睛后部的一层组织。

Cedars-Sinai的研究人员绘制了视网膜的变化与早期大脑变化之间的对应关系，为更及时的诊断开辟了道路。

这项分析是迄今为止对视网膜变化的最全面研究，探讨了这些变化如何与阿尔茨海默病患者的大脑和认知变化相关联。研究发表在同行评审的期刊《神经病理学报》上。专家们认为，这种理解对于开发更有效的治疗方法至关重要，这些方法可能预防疾病的进展。

每年有超过300万美国人被诊断为阿尔茨海默病。这种疾病逐渐破坏记忆和认知能力。目前没有单一的诊断测试可以明确诊断阿尔茨海默病患者，现有治疗只能延缓病情进展，而不能阻止。

“我们的研究是首个深入分析阿尔茨海默病对人类视网膜的蛋白质特征及其分子、细胞和结构效应，以及这些变化如何与大脑和认知功能变化相对应的研究，”Cedars-Sinai神经外科、神经学和生物医学科学教授、研究的主要作者Maya Koronyo-Hamaoui博士表示。“这些发现最终可能导致成像技术的发展，使我们能够更早、更准确地诊断阿尔茨海默病，并通过眼睛非侵入性地监测其进展。”

“视网膜是大脑发育的延伸，提供了一个前所未有的机会，以便对中枢神经系统进行经济且非侵入性的监测，”Cedars-Sinai神经外科部门的研究员Yosef Koronyo表示，他是该研究的第一作者。“通过我们的合作，我们发现阿尔茨海默病患者及轻度认知障碍患者的视网膜中存在高度毒性的蛋白质积聚，这导致细胞的严重退化。”

研究人员分析了来自86名人类捐赠者的脑组织和视网膜样本，研究历时14年，这是迄今为止对阿尔茨海默病和轻度认知障碍患者视网膜样本的最大规模研究。研究比较了认知功能正常的捐赠者与早期阿尔茨海默病患者和晚期阿尔茨海默病患者的样本。

研究人员探讨了这些患者视网膜的物理特征，测量和绘制了炎症和功能性细胞丧失的标记物，并分析了视网膜和脑组织中的蛋白质。

研究发现了以下结果：

• 一种名为β-淀粉样蛋白42的蛋白质过量存在，这种蛋白质在阿尔茨海默病患者的大脑中聚集形成斑块，干扰脑功能。
• β-淀粉样蛋白在视网膜的神经节细胞中积聚，这些细胞将视觉信息从视网膜传递到视神经。
• 有更多的星形胶质细胞和免疫细胞（称为小胶质细胞）紧密围绕着β-淀粉样斑块。
• 视网膜和大脑中清除β-淀粉样蛋白的小胶质细胞减少多达80%。
• 特定的分子和生物通路与炎症和细胞及组织死亡相关。

“这些视网膜的变化与大脑中称为内嗅皮层和颞皮层的区域的变化相关，这些区域是记忆、导航和时间感知的中心，”Koronyo博士表示。

视网膜的变化还与阿尔茨海默病的病理阶段（称为Braak阶段）和患者的认知状态相关。即使在认知正常或轻度认知障碍的患者中也发现了这些变化，这使它们成为可能的早期认知衰退预测指标。

“这些发现使我们更深入地理解阿尔茨海默病对视网膜的影响，”Cedars-Sinai神经外科主任、神经科学Ruth和Lawrence Harvey讲座教授Keith L. Black博士表示。“由于这些变化与大脑的变化相对应，并且可以在早期衰退阶段被检测到，它们可能为阿尔茨海默病的新诊断方法提供了基础，并为评估新治疗方法提供了手段。”

本内容仅供医学知识科普使用，不能替代专业诊疗

文章于11月26日有修订

一 适宜人群

您在亲子沟通中是否常因情绪失控 、理解偏差导致与家人的隔阂与冲突？

您是否渴望在生活中与他人建立更深层次的理解与连接？

您是否想要提升沟通及情绪管理能力，从而改善人际关系？

您是否有兴趣在生活和工作中实践“非暴力沟通”理念？

如果您有以上困惑和需求，欢迎来到江豚湾亲子成长营特别打造的学习平台，让我们一起探索更和谐、更有温度的交流方式！

 

二 带读团队

本次读书会由江豚湾亲子成长营特别策划。成长营核心团队由武汉市精神卫生中心经验丰富的医生、心理治疗师和护士组成，目标是为18岁以下未成年人及父母提供公益性质的心理健康支持与服务。

本期读书会主题是《非暴力沟通》，旨在通过系列读书学习，帮助广大家长朋友掌握一套高效、积极、富有同理心的沟通与调节方法，以促进家庭成员间的相互理解、尊重与关爱，塑造和谐的亲子关系，推动家庭的共同成长。

 

三 书目介绍

《非暴力沟通》是美国著名心理学家马歇尔·卢森堡博士的经典之作，书中提出了一种全新的、建设性的沟通方式——非暴力沟通。这种沟通方式强调观察、感受、需要和请求四个核心要素，鼓励人们真诚地表达自己，同时倾听并理解他人的感受和需求，从而增进人与人之间的链接，减少误解和冲突。

 

四 主题探讨

如何以理解和尊重为基础表达自己的真实感受

听懂他人真正的需求，而非被情绪裹挟

在冲突中找到彼此共赢的解决方案

构建更加和谐、充满信任的人际关系

 

五 活动方式及预期收益

活动形式每周一次线上讨论会精读每章节，交流心得和实际应用感受模拟沟通场景，进行实战练习分享个人故事，相互支持，共同成长；

通过《非暴力沟通》的学习，我们不仅能改善与他人的关系，更能从中领悟理解与关怀的力量。这既是一场读书会，更是一次自我成长的旅程。期待您的加入，让我们一起探索，彼此成就吧！

 

六 活动安排

时间 ：2024年12月正式启动第一期共读，大约持续15周，每周三晚20:00-21:00

地点 ：线上共读分享（使用腾讯会议平台）

招募对象 ：渴望改善亲子关系的父母及孩子，尤其是存在沟通障碍和情感疏离问题的家庭;受各种关系困扰，渴望提升沟通能力及人际关系质量人士，限50人。

报名方式 : 请扫描下方二维码，提交报名信息。报名成功后，我们会将相关信息发送至您的手机。

费用 : 全程费用49元/人（因个人原因不能完成连续共读，费用不予退还。）

 

 

 

来源：cedars-sinai

根据美国疾病控制与预防中心的数据，瓣膜性心脏病影响约2.5%的美国人口，但在老年人中更为常见。

每年，成千上万的瓣膜性心脏病患者在Cedars-Sinai接受治疗。Smidt心脏研究所每年进行超过600例经导管主动脉瓣置换术（TAVR）。

主动脉瓣疾病主要有两种类型。主动脉瓣狭窄是指主动脉瓣的狭窄导致其无法正常打开。主动脉瓣关闭不全则是指主动脉瓣无法正确关闭，导致血液“回流”到心脏。

“主动脉瓣疾病的一个大问题是，它不会自行好转，”Smidt心脏研究所的主动脉外科主任Pedro Catarino博士表示。“主动脉瓣疾病的症状会越来越严重，因为心脏无法弥补不正常工作的瓣膜。”

“Cedars-Sinai在心脏外科领域处于前沿。我们致力于以更温和、微创的方式进行手术，这对患者更有利。”

谁是主动脉瓣修复的候选人？

对于被诊断为主动脉瓣疾病的患者，好消息是，主动脉瓣可以通过手术修复或更换。

“手术可以修复你的心脏缺陷，并为你提供一个正常工作的瓣膜，”Catarino博士说。

主动脉瓣疾病的微创治疗选择

患者现在可以选择微创心脏手术，而不是接受开胸手术，这样可以减少并发症、缩短住院时间并加快恢复。

Smidt心脏研究所是微创心脏手术的领导者，包括TAVR和其他治疗瓣膜性心脏病的程序。

“Cedars-Sinai在心脏外科方面处于领先地位，”Catarino博士表示。“我们致力于以更温和、微创的方式进行手术，这对患者更有利。”

个性化的心脏手术方案

除了拥有先进的手术设施和创新的治疗选择，Cedars-Sinai的心脏团队还通过采用个性化的方法为患者提供卓越的护理。

“我希望我的心脏病患者理解，当我考虑他们的病例时，我所做的决定是量身定制的，包括为他们推荐心脏手术，”Catarino博士说。

本内容仅供医学知识科普使用，不能替代专业诊疗

文章于11月26日有修订