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河北省献县中医医院免疫球蛋白缺乏专家

简介:

献县中医院始建于1984年,多年来秉承“团结、拼搏、开拓、创新”的医院精神,坚持“中医有特色,西医有优势,中西医结合提高综合服务能力”的发展思路,全力打造“老百姓的医院”,现已发展成为一所集医疗、预防、保健、康复、教学、养老于一体的公立中医院,综合服务能力名列河北省同级医院前茅,2019年1月份被省中医药管理局纳入三级医院管理。医院现占地面积70亩,总建筑面积7.4万平方米,编制床位598张,开放床位850张。现有职工906人,副高级以上专业技术人员84名,市级名中医14人,省管优秀专家1人,市管专业技术拔尖人才2人,县管专业技术拔尖人才4人。设有急诊科、儿科、新生儿科、妇产科、脑病科、心病科、肺病科、内分泌科、肾病科、肿瘤科、重症医学科、老年病(脾胃病)科、针灸科、康复科、骨伤科、外科、泌尿科、肛肠科、眼科、皮肤科、口腔科、耳鼻喉科、体检科、治未病科等27个临床科室。检验科、输血科、病理科、超声科、医学影像科(放射科、CT室、核磁室)、功能科(高压氧、心电图、脑电图、TCD)、内窥镜室等11个医技科室,开放23个病区。脑病科为河北省重点中医专科;急诊重症医学科、针灸科、康复科为河北省重点中医建设专科;骨伤科、肛肠科为沧州市重点中医专科,内分泌科、肿瘤科、儿科、皮肤科为沧州市重点中医发展专科。医院拥有美国GE3.0T核磁、德国西门子1.5T核磁、美国GE128排螺旋CT、西门子64排螺旋CT、意大利口腔CT、西门子血管造影机、美国锐珂DR摄影成像系统、美国GE妇产专用高端彩超、飞利浦心脏专用高端彩超、西门子高端全身型彩超、日立全自动生化分析仪等大型医疗设备,以及步态训练与评估系统、天轨减重悬吊装置、上下肢智能反馈训练系统等大型康复设备120余台件,中医诊疗设备14类78种370台件,万元以上的医疗设备1000余台件,设备总值2.75亿元,固定资产5.27亿元。2022年门诊量为66.6万人次,出院病人3.12万人次,完成手术1.8万例。先后荣获全国管理创新模范医院、全国巾帼文明岗、河北省示范中医院、河北省文明单位、河北省服务名牌、河北省五一劳动奖状、河北省卫生计生系统先进集体、河北省中医药健康养老基地、河北省爱国拥军模范单位等荣誉称号。免疫球蛋白缺乏症(immunoglobulindeficiency,IgD),又称为免疫球蛋白缺陷病、抗体缺陷综合征等,是因先天性或后天性因素导致患者一种或多种机体免疫功能低下的一大类疾病。本病主要由于先天基因缺陷或某些继发因素所致。,免疫球蛋白缺乏症主要由于基因缺陷、某些继发因素(如药物、泌尿系统疾病、消化系统疾病、恶性B细胞疾病、烧伤等)所致。,全身,免疫球蛋白缺乏症的治疗,首先应明确病因,继发性患者,由于病程是可逆性的,应积极针对原发疾病进行治疗,免疫球蛋白水平可随着原发疾病的控制得到恢复,同时防治感染等并发症。而原发性患者,应根据具体疾病类型、病情严重程度等,制定不同的治疗方案,如无症状或病情较轻者,可无需特殊治疗;病情较重者,需积极防治感染,必要时给予替代治疗和免疫重建,并警惕过敏、自身免疫性疾病和肿瘤的发生。,先天性免疫缺陷病因缺陷发生部位不同导致免疫功能低下程度各有所异。根据所累及的免疫细胞和组分的不同,可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。,1、勿食生冷食物,餐具定期消毒,预防消化道感染。 2、少吃油炸及脂肪含量过高的食物。 3、少吃甜食。 4、忌食过酸、过辣、过咸等的食物,如辣椒、腊肉、烟熏制品。,进行体格检查,以及血常规、血生化、免疫球蛋白测定、循环T/B细胞检测、T/B细胞亚群检测、病原体检查、自身抗体筛查、基因检测、B超、X线、CT等检查。,。

王红杏 主治医师

内科

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苗丹丹 主治医师

擅长肺炎,慢性阻塞性肺疾病,支气管扩张,呼吸衰竭,肺性脑病等疾病

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狄树亚 住院医师

待补充

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路雪刚 住院医师

擅长周身关节疼痛,颈椎病,腰椎间盘突出、脱出的诊断与治疗。

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刘郡 主治医师

这儿小儿内科常见病诊治

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王丹丹 主治医师

心脏血管,腹部,浅表小器官,妇产科,超声造影诊断

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患友问诊

我有半个多月的不适,怀疑自己可能患有免疫球蛋白缺乏症,想知道是否可以开具免疫球蛋白的处方?患者女性63岁
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2024-11-16 21:28:04
我想知道如何治疗免疫球蛋白缺乏症,医院没有这种药,社会上有人卖但价格很高。患者男性78岁
27
2024-11-16 21:28:04
孩子免疫力低下,免疫球蛋白偏低,无其他不适症状,皮肤发黄。患者男性2岁10个月
32
2024-11-16 21:28:04
6岁儿童反复感冒,想提高免疫力,询问脾氨肽冻干粉的用法和疗效。
51
2024-11-16 21:28:04
4岁儿童反复肺炎,生长发育迟缓,免疫力低。患者女性4岁
14
2024-11-16 21:28:04
孩子反复高烧,血常规结果显示轻微贫血,最近一个月内高烧三次,白细胞系统及血小板系统正常,是否有白血病的风险?患者女性2岁
8
2024-11-16 21:28:04
小孩经常生病,医生开了脾氨肽冻干粉,吃了两个多月后发现药粉结块,想知道还能不能吃?
29
2024-11-16 21:28:04
孕32周缺乏球蛋白,如何提高免疫力?
32
2024-11-16 21:28:04
孩子反复呼吸道感染,医生建议使用免疫调节剂。
5
2024-11-16 21:28:04
我总是生病,想知道如何提高免疫力?
43
2024-11-16 21:28:04

科普文章

#为抗白喉-破伤风-百日咳联合采取必要的免疫[DTP]#抗体缺乏伴有接近正常的免疫球蛋白或伴有高免疫球蛋白血症
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球蛋白是机体免疫系统所产生的一种蛋白质,参与机体体液免疫。根据在电泳中游动速度不同将其分为α球蛋白、β球蛋白、以及γ球蛋白,主要存在于人体的血浆、体液、组织液中。

 

免疫球蛋白α能有效预防各种病毒、细菌等微生物入侵,属于人体免疫屏障中第一道防线。如免疫球蛋白α偏低时,机体容易受到各种病原微生物入侵而导致各种感染发生。那么,如果出现免疫球蛋白α偏低时究竟该怎么办呢?具体有以下几个方面的内容:

 

心理方面

免疫球蛋白α偏低一般可导致机体免疫功能下降,通过各方面的调节与干预,免疫球蛋白α也是可以慢慢提升的,注意放松心态,积极配合诊疗。

 

生活方面

1.日常生活中注意提升自身免疫力,注意保持心情舒畅,规律休息,均衡膳食,适当进行体育运动。居住环境要注意通风换气。

 

2.日常生活多进食一些蛋白质含量比较高的食物,比如:各种豆制品、鸡蛋、牛初乳、各种瘦肉、鱼虾等。

 

医学干预方面

1.口服各种可以提升免疫球蛋白的药物。

 

2.注射免疫球蛋白。经正规诊疗后免疫球蛋白α低,也可考虑注射免疫球蛋白来提升机体免疫力。

 

3.可使用各种按摩、艾灸、推拿等物理措施来起到开胃健脾调理功效,促进各种免疫球蛋白的吸收。

 

综合以上所叙述的几方面的内容,免疫球蛋白需要多方面的干预来慢慢提升,增强机体抗病力。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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