淮北矿工总医院是淮北市唯一一家跨地区的大型医院集团，是淮北市建院最早、规模最大、技术先进、竞争力强的，集医疗、教学、科研、预防、保健、康复于一体的大型综合性医院。总院始建于1958年，1985年搬迁至现址。医院原隶属于淮北矿业集团。2009年，医院成功创建安徽省首家企业办三级甲等医院。2014年12月融入华润集团，成为华润医疗旗下的全资医院。2019年，医院注册成为企业办事业单位法人。总院占地115亩，医用建筑面积8.5万平方米，开放床位1450张。在职职工1402人，其中高级职称204人，博士1人，硕士研究生58人。医院学科门类齐全、底蕴深厚。设置45个临床科室，11个省市级重点专科、特色专科，16个市级专业质量控制中心，区域内最大规模的血透中心，是全国临床合理用药示范基地、国家级创伤中心创建单位，淮北市危重孕产妇救治中心和危重新生儿救治中心。是蚌埠医学院非直属附属医院、徐州医科大学皖北临床学院、国家矿山医疗救护中心安徽省分中心。1970年就完成了安徽省第一例断肢再植手术，在骨科、心血管、脑血管、肿瘤、重症医学、血液、妇产、泌尿、疼痛、影像、检验、药学等专科建立了学科优势。近年来，医院致力于学科建设，开展了肥厚型梗阻型心肌病射频消融术、脑血管动脉取栓术、颈内动脉支架成形术、颈椎前路椎体骨化物复合体前移融合术、显微外科和介入治疗技术等一批在区域内领先的新技术、新项目。尤其是心脏大血管外科近两年来成功开展了各类心脏外科手术。其中A型主动脉夹层、B型主动脉夹层的外科治疗，微创先天性心脏病纠治，微创二尖瓣、主动脉瓣置换，不停跳冠状动脉搭桥术达到国内一流水平，受到广大同行及患者的认可。尖端设备是医疗技术的保障。医院拥有PET-CT机、3.0T核磁共振机、320排CT机、DSA、ECT机、直线加速器等国内一流高端设备；拥有流式细胞仪、血小板聚集功能检测仪、凝胶电泳仪等较为完备的检验设备，建成全自动流水线生化、免疫、分子生物等门类齐全的实验室。医院弘扬和践行“敬佑生命、救死扶伤、甘于奉献、大爱无疆”的崇高精神，塑造医德高尚、医术精湛、医风严谨的行业风范。传承淮北矿工总医院院训，围绕从“以治病为中心”向“以人民健康为中心”的转变，着力培育和塑造医学人文精神，打造有温度的医院，提供有关怀的医疗，培养有文化的医生。通过常态化思想教育、文化载体建设、文化理念与管理制度的深度融合，引导员工树立共同的使命追求、价值观念和行为方式，激发员工爱院、敬业、奉献的热情，增强医院凝聚力，不断提高医院文化软实力。淮北矿工总医院传承华润红色基因，勇担社会责任，以仁心仁术、康泽天下为使命，秉承“技术、质量、服务”的办医理念，竭力为淮北市人民提供质优、价廉、安全、有效的医疗服务。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。